Симптоми и лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP) - Лексикон на заболяванията
Създадено: 10.10.2017.
Променено: 22 януари 2018 г.
Автор: Emese Szabó
Лектор: д-р. мед. habil Imre Bodó, вътрешни болести, главен хематолог
Какво представлява тромботичната тромбоцитопенична пурпура?
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура е заболяване, класифицирано като тромботична микроангиопатия. Обща характеристика на тях е, че в малките кръвоносни съдове се образуват кръвни съсиреци. Това се дължи на свръхекспресията на фактор на фон Вилебранд (VWF), важен коагулационен протеин в TTP. Свръхактивността е причинена от липсата на един ензим за разцепване във VWF. Този ензим за разцепване се нарича ADAMTS13 като съкращение за дълго име. Свръхекспресията на VWF поради неразделяне причинява тромбоцитна тромбоза в малки съдове с тромбоцитопения (намален брой тромбоцити) и хемолитична анемия. Последното е анемия, причинена от разграждането на червените кръвни клетки.
Класическият синдром на ТТР с пет симптома (треска, неврологични симптоми, бъбречна недостатъчност, хемолиза и тромбоцитопения) сега се наблюдава рядко. Това е така, защото днес диагнозата на заболяването се поставя по-рано. Това е късмет, защото нелекуваната ТТР и до днес е болест с много висока смъртност, докато при правилно и навременно лечение пациентът почти винаги може да бъде спасен. ТТР е често придобито заболяване, но рядко вроден генетичен дефект може да причини подобно състояние.
Поява на тромботична тромбоцитопенична пурпура
Екип от изследователи в района на Оклахома разполага с подробни данни за появата на тромботична тромбоцитопенична пурпура. Според техните записи всяка година на 3 от 1 милион жители се диагностицира болестта. Това означава 30 души годишно в Унгария. Според статистиката ТТР се развива при пациенти на възраст между 9 и 78 години. Средната възраст на настъпване е 41 години, но поради голямата вариация това е по-малко авторитетна цифра. Три четвърти от засегнатите са жени.
Причини за тромботична тромбоцитопенична пурпура
По принцип има два вида заболяване. Единият се дължи на автоимунна причина, докато другият се дължи на вродена генетична причина.
В първия случай автоимунният процес е насочен срещу ензима за разцепване на фактор WAMbrand ADAMTS13, който играе важна роля в съсирването на кръвта. Автоимунните заболявания се причиняват от неправилно функциониране на имунната система, но не знаем какво задейства автоимунните процеси. В случай на TTP, процесът води до производството на антитяло в организма, което инхибира ензима ADAMTS13 и ускорява неговото разграждане. Поради тази причина в циркулацията се появяват и много големи форми на фактора на фон Вилебранд. Те обикновено се разцепват от ензима ADAMTS13 на по-малки, по-малко активни единици. В този случай това не се случва и широкомащабните фактори на Вилебранд причиняват аглутинация на тромбоцитите (натрупване). Това води до микроангипатия. Само това не би било достатъчно за развитието на ТТР, тъй като обикновено са необходими други задействания за началото на заболяването. Това може да е вирусно заболяване, бременност или понякога неизвестна промяна. Интересното е, че неизмеримо ниски нива на ADAMTS13 са известни при пациенти, които не са развили ТТП дълго време, докато веднага започне ходът на заболяването, което вече е драматично.