Симптоми и лечение на акромегалия
Theакромегалия е патология, характеризираща се с постепенно настъпване на промени във външния вид или "дисморфичен синдром", засягащ лицето и крайниците.
Определение
Theакромегалия, Също така наречена болест на Пиер Мари по отношение на лекаря, който я е описал, е рядко заболяване, което може да се прояви преди или след пубертета при дадено лице. Превежда се на:
- Много голям размер или гигантизъм преди пубертета;
- Преувеличен растеж на лицето и крайниците след пубертета.
Тази патология се дължи на прекомерна секреция на растежни хормони, по-точно на GH (растежен хормон) или STH (соматотропен хормон). Този хормон работи в тялото и циркулира в кръвта. Играе жизненоважна роля за растежа на децата и юношите. При възрастни тя стабилизира дебелината на кожата и мускулите и насърчава загубата на мазнини. Следователно хормонът е от съществено значение за правилното функциониране на тялото, но също така и за борбата със стареенето при възрастни.
Theхормон на растежа участващи в заболяването се произвежда в хипофизната жлеза, която е малка жлеза, разположена в мозъка. В повечето случаи,акромегалия е свързано с увеличението на тази малка жлеза. Това уголемяване е следствие от доброкачествен тумор, присъстващ в хипофизната жлеза, резултат от размножаването на клетките и техните хормонални секрети. Говорим за аденом на хипофизата.
Да знам ! Хипофизната жлеза произвежда няколко вида хормони. По този начин хиперсекрецията може да включва друг хормон: пролактин. Последният участва в растежа на млечните жлези, секрецията на мляко и плодовитостта .
Понякога (по-малко от 1% от случаите) акромегалията не се дължи на развитието на аденом в хипофизната жлеза, а на хиперактивността на хипофизата. Това е така, защото хипофизната жлеза обикновено получава нареждания от втора жлеза, хипоталамуса, чрез хормона GHRH (Хормон, освобождаващ хормон на растежа). По изключение тумор, разположен в друга част на тялото (например в белите дробове, бъбреците, яйчниците или панкреаса), може да започне да произвежда хормона GHRH по анархичен и неподходящ начин. След това последният ще действа върху хипофизата и ще му даде заповед да произвежда хормон на растежа.
В други случаи на заболяването няма установена причина.
Симптоми
Theакромегалия се характеризира с голям брой прояви в резултат на излишък на хормони на растежа. Симптомите са различни в зависимост от възрастта на пациента.
Симптоми при възрастни
В зряла възраст заболяването се проявява като прогресивно увеличаване на обема на лицето и крайниците (ръцете и краката). Всъщност пациентът забелязва уголемяване на ръцете, с все повече и повече трудности при отстраняването на пръстените му, както и увеличаване на стъпалата (увеличаване на размера) и на черепа (по-голям размер на шапките).
В допълнение, лицето приема характерен аспект на заболяването: става тежко, масивно с разширяване на основата на носа. Челото е по-ниско, по-набръчкано с по-изпъкнали скули и вежди. Устните са по-дебели, брадичката е по-изпъкнала и зъбите са отделени. Често гласът също се променя, става по-дрезгав и по-дълбок.
Тези физически промени са много постепенни, до такава степен, че те остават незабелязани от пациента и близките му. Те се виждат само в сравнение с по-стари снимки. По този начин пациентите често отнемат много дълго време, за да се консултират със своя лекар.
Понякога болките в гърба и ставите са на преден план и са причина за консултацията. Те засягат почти две трети от пациентите и могат да станат много инвалидизиращи, особено когато засягат пръстите. Костните деформации могат да се проявят и като сколиоза (отклонение на гръбначния стълб) или изпъкване на гръдната кост. Наддаването на тегло е често и понякога значително. И накрая, има значителна умора при всички пациенти с акромегалия.
В 40 до 50% от случаите има и синдром на карпалния тунел. Това причинява изтръпване, изтръпване и болка, главно нощна, в ръката. Без подходяща опора ръката постепенно губи своята сила и обем.