Силна коремна болка Може да бъде периодична остра порфирия Вашата аптека
Интермитентната остра порфирия е наследствено заболяване, което принадлежи към група заболявания, наречени порфирия (генетични или придобити), което често се развива при млади жени на възраст между 15 и 35 години. Но, както повечето много редки заболявания, диагнозата се забавя. Интермитентната остра порфирия е най-честата форма на порфирия, но също така и най-тежката, включваща остри гърчове със силна коремна болка, гадене, повръщане, неврологични нарушения (мускулни болки, изтръпване на ръцете и краката) и разстройства на настроението (раздразнителност, халюцинации, безпокойство, умствено объркване).
Всеки симптом може да се появи изолирано или да бъде предшестван от други.
Причини за порфирия
Това заболяване се причинява от дефицит на ензим, наречен порфобилиноген деаминаза, който засяга биохимичните процеси на черния дроб и създава натрупване на молекули, които след това причиняват остри пристъпи на порфирия. 80% от генните носители на това заболяване остават безсимптомни, може да имат един или повече епизоди до края на живота си. Често симптомите не изпращат лекарите директно към това заболяване, въпреки че обикновен тест за урина може да промени всичко. Урината на пациенти, страдащи от пристъп на порфирия, става червено-кафява при излагане на светлина. Има много състояния, които имат подобни прояви, като апендицит, перитонит, чревна непроходимост.
Рискови фактори
Острите припадъци най-често се предизвикват от някои лекарства или хормонални продукти. Стресът, диетата, консумацията на алкохол могат да доведат до гърчове, доста често при жените в предменструалния период. Симптомите, които имитират често срещани заболявания, затрудняват идентифицирането на периодична остра порфирия и често съмнителни. Може да се появят усложнения като хипертония, ретинално кървене, миопатия или дори кома.
Научете се да живеете с интермитентна остра порфирия
Лечението на това заболяване се състои в намаляване на синтеза на хем (вещество, което е в хемоглобина и дава цвят на червените кръвни клетки) и не само. Спешното лечение може да се осъществи чрез използване на лекарство, получено от кръв и чрез медицинско наблюдение. По този начин се избягват нови припадъци, които могат да възникнат в резултат на определен задействащ фактор, като стресова ситуация, хормонално лечение, нискокалорична диета, противовъзпалителни, антиконвулсанти, транквилиращи лекарства и др. Дозите глюкоза могат да помогнат в такива случаи, тъй като инхибират синтеза на хем.