Швейцарски медицински форум - рядка причина за честата дълбока венозна тромбоза при момчетата
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08301
Публикация: 20 ноември 2019 г.
Swiss Med Forum. 2019; 19 (4748): 786-788
Нима Хосейни-Ахаван а, dipl. Лекар; Д-р с Ute Wagnetz b; Д-р мед. Кристоф Шрин a
Принадлежности keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
Болница Бюлах: Спешно отделение, Клиника по хирургия, b Институт по радиология
заден план
Агенезисът на долната куха вена (VCI) е много рядка вродена аномалия с приблизително разпространение от 0,0005–1% сред общата популация, което е представено от клинично често срещано заболяване, дълбока венозна тромбоза [1–2]. В допълнение към вътрематочната тромбоза, основната причина е ембрионалната дисгенезия [3]. Характеристиките на заболяването са много хомогенни и включват проксимална локализация на дълбоката венозна тромбоза, често след физическа активност главно при млади хора преди четвъртото десетилетие от живота.
Диагнозата на агенезис на VCI може да бъде потвърдена чрез компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRT). Откриването на съпътстващото кръвообращение може да се извърши и с помощта на ангиография.
Като част от нашия интересен случай бихме искали да обърнем внимание на тази рядка диференциална диагноза при млади пациенти. Поради често срещания си водещ симптом, той е от клинично значение за тази група пациенти.
Доклад за случая
анамнес
28-годишен пациент се представи на спешната практика през март 2017 г. с болки в кръста в долната и кръстната област в дясно и дясно в слабините за един ден. Това е първият епизод на такава болка. Анамнезата не показва нито повишено физическо натоварване, нито травма, нито треска, загуба на тегло или нощно изпотяване. Пациентът отрича болки в гърдите и диспнея с нормална поносимост и подвижност при упражнения. Иначе е здрава, никога не е оперирана и никога не е хоспитализирана. Единственото лекарство е хормонална контрацепция с NuvaRing®.
Фамилната анамнеза е нормална за карцином, нарушения на коагулацията, аборти, автоимунни заболявания или сърдечно-съдови заболявания. Физикалният преглед показва гранична хипотония от 100/50 mmHg, дясна и 105/50 mmHg лява с нормална сърдечна честота 70/min, субфебрилна температура 37,5 ° C, нормално насищане с кислород SO2 99% в стайния въздух и евнея (AF 16/min) . Звуците на сърцето и дишането са нормални. Коремът е мек и безразличен, няма осезаеми ингвинални хернии, липсва болка в гръбначния стълб и лека болка при натиск върху илео-сакралната става. Нормална сила и чувствителност на долните и горните крайници (M5) и симетрични мускулни рефлекси. Импулсната артерия на крака (A) dorsalis pedis и artery tibialis posterior са симетрично добре осезаеми.
Визуално има разлика в обиколката на краката, която може да бъде обективирана при измерването с разлика от 3 см във всеки случай в горната и долната част на краката.
Констатации
лаборатория
При лабораторното изследване хематограмата показва дискретна неутрофилия (82%) и повишен С-реактивен протеин (CRP) от 60 mg/l. Креатининът и електролитите са нормални. Състоянието на коагулация показва значително увеличен D-димер> 10 000 ng/ml, както и увеличено активирано парциално тромбопластиново време (aPTT) от 70 секунди с нормален INR (1,0).
Дуплекс
Ако има значителна разлика в обиколката на двата крака и положителен D-димер, се провежда ултразвуково изследване, за да се изключи тромбоза на дълбоки вени. Дуплексната сонография не може да открие поток нито в двустранната вена ilica, нито в долната куха вена. Следователно Angio-CT се провежда за завършване на диагнозата. Към този момент започва терапевтичната хепаринизация.
Компютърна томография
Компютърната томография показва агнезия на долната куха вена с обширни байпасни вериги през лумбалните съдове (фиг. 1). Тромбозата на илиачните съдове не може да бъде оценена със сигурност поради липсата на контраст.
цял екран Илюстрация 1: Компютърна томография с контрастно вещество; А.) Изобразяване на разширената азигосна вена отдясно и хемиазигосна вена отляво на нивото на черния дроб (сини стрелки); Б.) Маркиране на разширените възходящи лумбални вени.
Инвазивна венография
Това потвърждава агенезиса на долната куха вена, а също и тромбозата на общите илиачни вени (Фиг. 2).
цял екран Фигура 2: Флебография на дясната тазова ос, показваща разширената дясна възходяща лумбална вена; А.): Vena iliaca commonis dextra, Б.) Vena lumbalis ascendens dextra, ° С.) Лява обща илиачна вена.
терапия
С оглед на наличните открития ние инициираме терапевтична антикоагулация с хепарин с високо молекулно тегло. Поради липсата на успех в терапията с прогресиране на болката и повишаване на температурата до 38,1 ° C, инвазивна венография с лизис и тромбектомия се извършва в Kantosspital Winterthur четири дни след диагнозата.
Там интервенционната венография потвърждава агенезиса на VCI с обширни обезпечения (фиг. 2) и пълната тромбоза на двете илиачни алвеоли. Следователно се извършва механична тромбектомия и след това фракционен локален интравенозен лизис с общо 400 000 U урокиназа чрез два лизисни катетъра в общите илиачни вени от двете страни.
Последващата флебография показва пълна регресия на всички тромби с ясно ускорение на потока на илиачните и илеолумбалните вени като знак за реканализация.
разбира се
В деня след лизис и тромбектомия пациентът се изписва в амбулаторни грижи под терапевтична антикоагулация с 30 mg ривароксабан в продължение на три седмици, последвано от стандартно намаляване до 20 mg/d.
Първите неинвазивни ангиологични последващи прегледи три седмици по-късно, както и след 3, 6 и 12 месеца, показват напълно отворена тазова венозна система без данни за разрушаване на венозната клапа от двете страни.
Терапевтичната антикоагулация с 20 mg ривароксабан се провежда в продължение на една година и след това се намалява до профилактична доза. Профилактиката на тромбоза на основата на лекарства е планирана за цял живот [3].
дискусия
Интересното е, че малкият брой публикувани случаи е диагностициран в резултат на дълбока венозна тромбоза. Това води до нерелевантно разпространение от 5% при пациенти на възраст под тридесет години, което следователно е от ясна епидемиологична важност [1–3, 5]. Ако класическите рискови фактори като тютюнопушенето и употребата на контрацептиви липсват и има и отрицателна медицинска история по отношение на предишни операции, това може да даде първоначална индикация за правилната диагноза.
Диагнозата с помощта на класически ултразвук може да бъде фалшиво отрицателна, тъй като агенезата на IVC не може да бъде открита чрез компресия в B-режим. Следователно компютърната томография е златният стандарт за потвърждаване на диагнозата [5] (табл. 1).
| Маса 1: Образни критерии за диагностициране на агенеза на долната куха вена; Специфично за случая сравнение на компютърна томография спрямо ангиография. | |||
| Диагностичен критерий | Компютърна томография | Венография | |
| Липса на VCI лумен | х | х | |
| Връзка със системата Azygos | х | ||
| Венозно обезпечение: | |||
| - Паравертебрални | х | х | |
| - Възходящи лумбални вени | х | х | |
| - система Azygos-hemiazygos | х | х | |
| - ретроперитонеална | - | - | |
| - Коремна стена | - | - | |
| - Портална система | х | х | |
| - Хемороидален венозен сплит | - | - | |
Лечението на пациента е сложно в сравнение с конвенционалната дълбока венозна тромбоза. Трябва да се обмисли непрекъснат прием на антагонисти на витамин К или по-нови препарати, като се вземат предвид рисковите фактори [4]. Въпреки предимно консервативната терапия, трябва да се има предвид необходимостта от интервенция под формата на тромбектомия или локален лизис, ако симптомите продължават [5].
Най-важното за практиката
• Правилната идентификация на групата пациенти и изключването на класическите рискови фактори за дълбока венозна тромбоза са от съществено значение за правилната диагноза.
• История: няма предишни операции, няма обездвижване или други рискови фактори.
• Помислете за терапията: няма пълно спиране на антикоагулацията след шест месеца, компресионни чорапи.
Декларация за оповестяване
Авторите не са декларирали финансови или лични връзки във връзка с тази публикация.
Адрес за кореспонденция
Нима Хосейни-Ахаван,
dipl. лекар
Болница Бюлах
Spitalstrasse 24
CH-8180 Bülach
nima.hosseini [at] spitalbuelach.ch
литература
1 Lambert M, Marboeuf P, Midulla M, Trillot N, Beregi JP, Mounier-Vehier C et al. Агенезия на долната куха вена и дълбока венозна тромбоза: 10 пациенти и преглед на литературата. Vasc Med.2010; 15 (6): 451.
2 Obernosterer A, Aschauer M, Schnedl W, Lipp RW. Аномалии на долната куха вена при пациенти с илиачна венозна тромбоза. Ann Intern Med.2002; 136 (1): 37.
3 Hamoud S, Nitecky S, Engel A, Goldsher D, Hayek T. Хипоплазия на долната куха вена с азиготно продължение, представяща се като рецидивираща тромбоза на дълбоките вени на крака. В J Med Sci. 2000; 319 (6): 414-6.
4 Weitz JI, Lensing AWA, Prins MH, Bauersachs R, Beyer-Westendorf J, Bounameaux H et al; EINSTEIN CHOICE Изследователи. Ривароксабан или аспирин за продължително лечение на венозна тромбоемболия. N Engl J Med.2017; 376 (13): 1211-22. U
5 Ruggeri M, Tosetto A, Castaman G, Rodeghiero F. Вродено отсъствие на долната куха вена: рядък рисков фактор за идиопатична дълбока венозна тромбоза. Лансет. 2001; 357 (9254): 441.
Публикувано под лиценза за авторски права
„Приписване - некомерсиално - без производни 4.0“.
Без търговско повторно използване без разрешение.
Вижте: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/