Септември - Sysmex Germany GmbH

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP)

плазмен обмен

Този отговор може да бъде получен от:

  • Тежка тромбоцитопения: PLT-I намалява
  • Повишена еритропоеза: повишени RET #, RET% и IRF; Наличие на NRBC
  • Наличие на фрагментоцити: FRC # и FRC% увеличени; Показване на флага „Фрагмент?“
  • Броят на белите кръвни клетки е нормален
  • Без взривове

История на случая

25-годишна жена е представена в болницата с умора, треска (38,5 ° C), болезнено движение в китките и лактите, бледност и силно главоболие. Кръвният тест показва високостепенна тромбоцитопения (12 000/μl), анемия, ретикулоцитоза и наличие на фрагментицити, ядрени предшественици на червени кръвни клетки (NRBC) и незрели гранулоцити. В такава изразена форма тромбоцитопенията представлява спешна медицинска помощ, изискваща незабавно лечение.Съответно трябва бързо да се вземе решение дали трябва да се извърши трансфузия на тромбоцити или плазмен обмен. При тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР) е показан незабавен плазмен обмен, за да се спаси животът на пациента.

Резултати от случая

Следните отговори са неправилни поради посочените причини.

Остеомиелофиброза

Миелодиспластичен синдром (MDS)

Малария тропика

TTP може да бъде наследствен или придобит. Наследствената ТТР се проявява в кърмаческа или детска възраст и често се характеризира с ремисии и рецидиви. Пациентите изпитват епизодична повтаряща се тромбоцитопения и хемолиза на интервали от 21 до 30 дни. При наследствения (или вроден) TTP, по-ниското ендогенно производство на ензима или производството на неактивни форми на ензима поради генетични мутации води до дефицита на ADAMTS13. В сравнение с наследствената форма, придобитата форма е по-често срещана и се проявява в зряла възраст или при по-големи деца. Често се среща като единичен, остър епизод на заболяване. Концентрациите на ADAMTS13 обикновено са по-високи при придобити TTP, отколкото при вродения вариант и намалената активност в тези случаи може да се обясни с наличието на автоантитела, насочени срещу ензима.

Нелекуван, TTP има смъртност от 90% и дори при сегашните режими на лечение все още е 10-20%. Повечето смъртни случаи, свързани с ТТР, настъпват през първите 48 часа след началото, така че необходимостта от бързо откриване на болестта е повече от очевидна.
Лечението на тромботично-тромбоцитопенична пурпура в детска възраст включва трансфузия на прясно замразена плазма с ниско съдържание на тромбоцити или бедна на криопреципитат интервал от три седмици. Лечението на възрастни или по-големи деца с придобита ТТР е ежедневен плазмен обмен, докато броят на тромбоцитите и нивата на LDH се нормализират. Пациентите, които не реагират на тази процедура, може да се нуждаят от допълнително лечение със стероиди, спленектомия или винкристин или ретуксимаб. Тромбоцитите трябва да се преливат само ако има животозастрашаващо или вътречерепно кървене. (8–12)

Фрагментоцити (FRC)

Стрелките на фигура 1 сочат към фрагментоцити, които морфологично се наричат ​​"клетки на каска". Те обикновено са резултат от механични повреди и имат два заострени, подобни на рога издатини в двата края. Еритроцитите са фрагментирани, когато мигрират през области на съдовата система, в които присъстват тромби (натрупвания или съсиреци) или поради турбуленция в кръвния поток. Силите, които се появяват в този процес, водят до срязване на клетките и до клетъчни остатъци, които показват микроскоп под каска или други необичайни форми. Микроскопското изследване на кръвни цитонамазки за еритроцити, които са били отстранени по този начин, подкрепя диагнозата ТТР.

Предшественици на ядрените червени кръвни клетки (NRBC)

Появата на ядрени предшественици на еритроцити (NRBC) в периферната кръв показва драстично повишена еритропоеза, напр. Б. чрез повишена консумация при остри хемолитични епизоди и състояния на хемопоетичен стрес като тежка хипоксия или е резултат от хематологично злокачествено заболяване. Хематологичните злокачествени заболявания включват много левкемии, миелодиспластични синдроми и някои видове лимфоми. Предшествениците на ядрените еритроцити могат също да придружават синдроми на таласемия и метастази в костния мозък на солидни тумори или да възникнат при екстрамедуларна хематопоеза и други състояния на хематопоетичен стрес, включително сепсис или масивно кървене. В тези случаи тяхното присъствие корелира с тежестта на заболяването. Доказано е, че наличието и продължителността на присъствието на тези клетки в периферната кръв са свързани с лоша прогноза при различни хематологични и нехематологични заболявания. Откриването на циркулиращи в кръвта ядрени предшественици на еритроцити дава важна информация в следните клинични ситуации:

  • нефизиологични състояния при недоносени бебета,
  • Болести с драстично повишена еритропоеза (напр. Имунна хемолитична анемия, хемолитична криза при вродена анемия, микроангиопатична хемолитична анемия, тежка таласемия или сърповидно-клетъчна анемия, възстановяване след аплазия или трансплантация на костен мозък),
  • тежки нарушения на хематопоезата (напр. инфилтрация на костен мозък от туморни клетки, при лимфом или левкемия, както и фиброза на костния мозък и екстрамедуларна хематопоеза),
  • хипоксични състояния (напр. тежко кървене, сърдечни и белодробни заболявания, фетална асфиксия),
  • други състояния с хематопоетичен стрес (напр. сепсис).