Саркоид - наблюдател

Саркоид

1. Общ преглед

Саркоидът, известен още като болест на Боек, е рядко възпалително заболяване, характеризиращо се с малки възли (грануломи). Засегнати са предимно белите дробове и лимфните възли. Нодулите обаче могат да се появят практически във всеки орган.

Нодуларните новообразувания, характерни за саркоидната болест, са резултат от нарушена регулация на имунната система. Все още не е изяснено защо възниква тази дисрегулация и се появява саркоид. Възможна е връзка между саркоидите и наследствените фактори и факторите на околната среда. Повечето болести на Boeck се развиват на възраст между 20 и 40 години, като мъжете са по-малко засегнати от жените.

Болестта на Boeck причинява симптоми само в около половината от всички случаи. Както при всички възпалителни заболявания, това могат да бъдат общи симптоми като треска, общо чувство на болест, умора или болки в тялото. В допълнение, саркоидът може да причини редица други оплаквания, тъй като възлите, характерни за заболяването, в основата си могат да засегнат всеки орган: В допълнение към белите дробове и лимфните възли, саркоидът засяга предимно черния дроб, далака, сърцето, очите, кожата, костите и ставите, както и нервната система. С особено често саркоидно заразяване на белите дробове могат да се разграничат различни саркоидни стадии в зависимост от степента, в която белите дробове са засегнати:

Етап 0: Засягане на органа извън гръдния кош, няма засягане на белия дроб
Етап I:Подуване на лимфните възли между двата бели дроба, но структурата на белодробната тъкан е нормална
Етап II: В допълнение към подутите лимфни възли, в белите дробове се виждат неравномерни промени
Етап III: Промени в белодробната тъкан без подуване на лимфните възли
Етап IV: Белодробна фиброза

Поради голямото разнообразие от симптоми, саркоидната болест не е лесна за диагностициране. Това изисква цялостна диагностика, включително процедури за образна диагностика, лабораторни тестове, функционални тестове и тъканни проби, наред с други неща. Саркоидът може да бъде остър или хроничен. Острият саркоид има по-добра прогноза: обикновено може да лекува без усложнения без лечение. Прогнозата за хроничната форма обаче е по-лоша: Като цяло хроничният саркоид реагира добре на кортикостероиди, но в някои случаи трайното увреждане на белодробната функция е неизбежно въпреки терапията: Около пет процента от всички хора с хронична болест на Боек умират в резултат на заболяването.

2. Определение за саркоид

Срокът Саркоид (Болест на Boeck) по дефиниция се отнася до рядко възпалително заболяване, което се характеризира с типични колекции от малки възли (грануломи) - ето защо тази болест се нарича още Грануломатоза. Нодуларните новообразувания, които се състоят от гранулационна тъкан, са резултат от нарушена регулация на имунната система.

В зависимост от това как възниква тази дисрегулация на имунната система, в саркоидите възникват голям брой различни възли с различни тъканни структури, като например:

инфекциозен гранулом при туберкулоза
Грануломи на чуждо тяло
ревматичният гранулом

Саркоидът засяга предимно белите дробове и лимфните възли, но може да засегне практически всеки орган. Протича както в остра, така и в хронична форма и не е заразна.

честота

Саркоид (болест на Boeck) се среща най-често на възраст между 20 и 40 години. Всяка година около 10 до 40 от 100 000 души развиват саркоиди. Мъжете са по-малко засегнати от жените. Саркоидът е особено често срещан при някои групи от населението (напр. Афроамериканци) и страни (напр. Швеция или Исландия). В допълнение към наследствените фактори, факторите на околната среда също могат да се разглеждат като възможни причини за това увеличено явление.

3. Причини за саркоид

Основните причини за саркоидоза (болест на Boeck) все още не са ясно изяснени. Има няколко фактора, които биха могли да изиграят роля в развитието на саркоидите.

Замърсители, абсорбирани чрез дишане

Тъй като възлите, характерни за саркоидната болест (болест на Боек), се срещат най-вече в белите дробове, замърсителите, абсорбирани чрез дишането (т.нар. инхалационни нокси) като възможни причини. Очевидно е, че тези инхалирани вещества активират имунната система и по този начин задействат образуването на възли, характерно за болестта на Боек, защото: Белите дробове могат да бъдат засегнати както в началото на заболяването, така и в по-нататъшния му ход. Все още обаче е напълно неясно кои вещества, абсорбирани чрез дишане, са отговорни за задействането на саркоид. В допълнение към бактериите, гъбичките или вирусите могат да се вземат предвид и химикали, прашец или прах.

Наследствени фактори

За саркоидоза (болест на Boeck) има и наследствени причини (генетична) Въпросни фактори, тъй като пет процента от заболяванията се срещат по-често в семейството. В допълнение, определени промени в носителите на генетичния състав (генни мутации) увеличават риска от развитие на саркоид.

4. Симптоми на саркоид

Саркоидната болест (болестта на Boeck) може да предизвика голямо разнообразие от симптоми, тъй като възлите, типични за заболяването, могат да засегнат всеки орган. В допълнение към симптомите, характерни за засегнатия орган, саркоидозата - както всички възпалителни заболявания - може да се изрази чрез общи симптоми: Възможни признаци на саркоидоза са треска, общо чувство на заболяване, умора или болки в тялото. Болестта на Boeck не причинява никакви симптоми при почти всеки втори засегнат човек.

В повечето случаи саркоидът засяга белите дробове и лимфните възли в пространството между двата бели дроба (медиастинум). Други органи, които често участват в саркоидите, са черният дроб, далакът, сърцето, очите, кожата, костите и ставите и нервната система. Кога и кои симптоми се появяват при болестта на Boeck зависи от засегнатия орган. Според хода на времето могат да се разграничат остра и хронична форма на саркоид.

Остър саркоид

Ако саркоид (болест на Boeck) се проявява чрез внезапни симптоми, това е така остър саркоид пред. Обикновено има остра висока температура и изразено чувство за болест. Освен това има оплаквания, причинени от съответното засягане на органи.

Остър саркоид може да се появи и при as Синдром на Löfgren определена специална форма. Симптомите, които характеризират това, са - в допълнение към внезапно нарастващата треска - следните три промени:

Еритема нодозум (нодуларна роза, състояние на кожата)
Артрит (възпаление на ставите)
Подуване на лимфните възли в областта на двете входни и изходни точки (белодробен хили) на нерви, съдове и бронхи отстрани на белите дробове, обърнати към пространството между двата бели дроба (медиастинум) (това подуване на лимфните възли може да бъде открито само чрез рентгеново или КТ изследване на гръдния кош докажи)

Хроничен саркоид

Ако саркоидозата (болестта на Boeck) първоначално не се забелязва чрез симптоми или ако започва коварно с изтощение или влошаване на работата, става въпрос за един хроничен саркоид. Оплакванията, свързани с органи, могат да отсъстват напълно. Диагнозата често се поставя случайно с помощта на рентгенова снимка на гръдния кош. Хроничният саркоид има по-лоша прогноза от острата форма. Тъй като симптомите са по-рядко срещани, началото на лечението често се отлага.

Типични оплаквания

В зависимост от това кой орган е засегнат от саркоидна болест (болест на Boeck), могат да се появят не само обичайните симптоми на възпалителни заболявания (като треска, общо чувство на болест, умора, болки в тялото), но и следните симптоми, характерни за съответното засягане на органа:

Орган и честота на заразяване Възможни оплаквания

Лимфни възли (90%)	подуване
Бели дробове (95%)	Кашлица и задух (рядко се появяват)
Черен дроб (50-70%)	Оток на черния дроб (обикновено без симптоми), повишени стойности на черния дроб
Далак (50-70%)	Оток на далака (също обикновено без симптоми), но от време на време синдром на хиперспления, който се характеризира с намаляване на броя на червените и белите кръвни клетки и тромбоцитите
Сърце (20-30%)	Сърдечни аритмии, нарушена функция на сърдечните клапи, перикардни изливи
Очи (5-10%)	Зрителни нарушения, болка, фотофобия
Кожа (10-25%)	Еритема нодозум: болезнени, червеникаво-сини кожни възли, които са предимно на долната част на краката; Лупус пернио: червеникавосини до шисти сиво, лъскави възли, главно по лицето
Бъбреци (10%)	Повишено отделяне на протеини и калций в урината
Кост (10%)	Малки разрушения на костната структура (остеолиза), главно в малките кости на ръцете и краката
Съединения (до 10%)	Възпаление на няколко стави (полиартрит), главно в глезените, коленете и китките; Ставни изливи, тендинит
Нервна система (10%)	Парализа, главоболие, повишено вътречерепно налягане, епилептични припадъци

5. Диагностика на саркоид

В случай на саркоидоза (болест на Boeck), диагнозата не е лесна за поставяне поради разнообразните симптоми. Необходимата диагностика включва, наред с други неща, образни процедури, лабораторни тестове, функционални тестове и тънкотъканно изследване на тъканни проби.

Тъй като белите дробове обикновено са засегнати от възлите, типични за болестта на Боек, за диагностика винаги се извършва рентгеново изследване на гръдния кош. Степента, в която белите дробове участват в саркоидите, може да достигне различни етапи. Резултатите от рентгеновите лъчи показват кои Етап на белодробно засягане присъства:

Етап 0: Засягане на органа извън гръдния кош, няма засягане на белия дроб
Етап I:Подуване на лимфните възли между двата бели дроба, но структурата на белодробната тъкан е нормална
Етап II: В допълнение към подуването на лимфните възли се виждат неравномерни промени в белите дробове
Етап III: Промени в белодробната тъкан без подуване на лимфните възли
Етап IV:Белодробна фиброза

Ако е доказано, че саркоидът е свързан с белодробно засягане, лекарят също ще провери белодробната функция (тест за белодробна функция). За потвърждаване на диагнозата саркоид може да бъде полезен и белодробен образец (бронхоскопия) или отражение на пространството между двата бели дроба (медиастиноскопия). Лунгоскопията обикновено се свързва с промиване на бронхиалната система с физиологичен разтвор (бронхоалвеоларен лаваж, BAL). След това течността за изплакване може да бъде проверена специално за определени подгрупи на белите кръвни клетки, известни като Т лимфоцити.

Друг начин за потвърждаване на диагнозата саркоид е изследването на тъканни проби, получени по време на лунгоскопия или медиастиноскопия.

Кръвен тест разкрива повишени нива на определен ензим (ACE = ангиотензин конвертиращ ензим) при хора със саркоид. При болестта на Boeck скоростта на утаяване на кръвните клетки (BKS, утаяване на кръвта) се увеличава във фази на повишена активност на заболяването - тази стойност показва възпалителни реакции.

В допълнение, компютърната томография с висока разделителна способност (HR-CT) на гръдния кош може да помогне за диагностициране на саркоидоза: Тя разкрива промени в лимфните възли и по този начин прави възможно изключването на други белодробни заболявания.

За да може да се оцени дали други органи са заразени от саркоиди при диагностициране, са необходими допълнителни изследвания, като определяне на чернодробни стойности, тестове на урина, кръвна картина или електрокардиограма (EKG). Някои хора имат високи нива на калций в кръвта (хиперкалциемия).