Саркогликан бета; Физиология и експериментална медицина на сърцето и мускулите - PHYMEDEXP

ВЪВЕДЕНИЕ

Сред саркогликаните, в момента общо 6, всички от които са гликопротеини, разположени в рамките на Сарколема, сред първите, идентифицирани през 1989 г. с пионерската работа на групата Кембъл и класифицирани според молекулното си тегло като така наречената "43DAG" протеин. (= A3b), но първоначално изброен от групата на професор Одзава през 1990 г. като протеин от около 43 kDa, който ще отделим от комплекса протеини, свързани с дистрофин със сладкото производно "n-октил бета-D-глюкозид ”. Следователно, този протеин бързо беше идентифициран като принадлежащ към комплекса на Саркогликан.

експериментална

Принадлежащи към групата на протеините, наречени DAGs (Дистрофин асоцииран гликопротеин), след това свързан с определен тип мускулна дистрофия, колан дистрофия LGMD = Мускулна дистрофия на крайника), понастоящем говорим за този протеин като отколкото Бета-Саркогликан.

Бета-саркогликан

Както всички саркогликани, това е трансмембранен гликопротеин, който има поне 1 място на гликозилиране. В следващата таблица ще намерим и цялата информация за първичната последователност на този протеин. Допълнителни подробности за Beta-Sarcoglycan също можете да намерите, като се консултирате със следните връзки SwissProt: Q16585 .

Този така наречен протеин "43-DAG", също идентифициран като обектът A3b, е относително уникален саркогликан, тъй като е саркогликан, който няма силна хомология с никой от другите саркогликани, известни в началото на откриването на това протеиново семейство. (вижте свързаната статия). Мутациите в този протеин са придружени от загуба на стабилност на саркогликановия комплекс. Диаграмата на Beta-Sarcoglycan с неговата трансмембранна последователност и особеността на присъствието на неговия С-краен край от страната на извънклетъчния матрикс. Както преди, трансмембранната зона е под формата на цилиндър с вътреклетъчна и следователно цитоплазмена част, обозначена в кафяво. Роботният портрет на бета формата на Саркогликан има определени гликозилирани (Asn-158, -211 и -258) и/или фосфорилирани (Ser-21), (Ser-31) и (Tyr-43) остатъци, с плюс 2 дисулфидни мостове (C307-C314) и (C97-C280) оцветени в зелено, както е показано напротив.

По този начин Beta Sarcoglycan ще бъде закрепен към цитоплазматичната мембрана на скелетната мускулатура и ще бъде изложен в извънклетъчния матрикс с формата на Alpha Sarcoglycan като негова среда, но също така и други саркогликани. Обобщена диаграма на целия дистрофин и свързаните с него гликопротеини е взета от мястото на AFM, посветено по-специално на алфа формата на саркогликани и е представена отсреща, като нейната мембрана е закрепена и нейното гликозилиране в извънклетъчната зона е посочено.