Ръководство за рак на болестта на Валденстрьом

Злокачествен, но бавно нарастващ лимфом

най-важното накратко

Името Morbus Waldenström е съставено от латинската дума за болест - Morbus - и фамилията на шведския лекар Ян Gösta Waldenström, който за първи път описва тази рядка болест през 1944 година. Болестта на Waldenström е един от туморите на лимфната тъкан, лимфомът. При засегнатите пациенти болестта на Waldenström често причинява малко или никакви симптоми в началото. Ако се появят симптоми, това са доста общи оплаквания като умора и лошо представяне, по-чести инфекции или безболезнено увеличение на лимфните възли, черния дроб или далака. Засегнатите могат да открият и да се почувстват силно подути, увеличени лимфни възли. Болестта засяга най-вече пациенти в напреднала възраст.

Подобно на други видове рак, болестта на Waldenström е сериозно и сериозно заболяване. Болестта обикновено протича доста бавно и се развива в продължение на много години. В ранните етапи често няма или има само незначителни симптоми. Не позволявайте на диагнозата болест на Waldenstrom да ви обезсърчи. Ако не се препоръчва началото на лечението след поставяне на диагнозата, редовните прегледи са важни, за да започне подходящо лечение навреме.

Поява

При болестта на Waldenström са засегнати определени клетки от лимфната тъкан: В клетките, известни също като В лимфоцити в технически жаргон. Генетичният състав на една от тези В-клетки се променя, което означава, че тази В-клетка може да се размножава по неконтролиран начин и се създават толкова много копия на тази "злокачествено" променена В-клетка. Те могат да се натрупват в лимфните възли, сливиците, далака и костния мозък, всички те са важни за имунната система. Костният мозък, който се намира вътре в по-големи кости, е и основното място за образуване на кръвни клетки. При болестта на Валденстрьом „злокачествено“ променените В клетки в костния мозък печелят надмощие и по този начин могат да нарушат образуването на останалите кръвни клетки. Често са засегнати както червените кръвни клетки - еритроцитите в техническо отношение - които са отговорни за транспорта на кислород, а често и белите кръвни клетки, левкоцитите, които се борят с патогените, както и тромбоцитите, наричани още кръвни тромбоцити, които са отговорни за съсирването на кръвта.

В допълнение, „злокачествените“ променени В клетки обикновено произвеждат много големи количества от антителата имуноглобулин М (IgM) (Фигура). Антителата са важни за защитата срещу патогени. Те могат да се прикрепят към повърхността на патогените и по този начин сигнализират на тялото, че това е нарушител. Специализираните клетки в тялото разпознават този забележим нарушител и могат да го направят безвреден. Големите количества от антителата IgM, които се произвеждат от "злокачествено" променените В-клетки при болестта на Waldenström, могат да доведат до нарушения на кръвообращението и увреждане на нервите. Лекарите често наричат "злокачествените" променени В клетки, произвеждащи антитела, като моноклонален имуноглобулин М (IgM). Какво означава моноклонален? Моноклоналните просто означават, че всички тези антитела са напълно идентични. Наличието на големи количества от IgM антитела е важна индикация за лекаря, че може да е налице болестта на Waldenström. В миналото болестта на Валденстрьом е била по-често наричана имуноцитом или макроглобулинемия. Днес обаче тези имена са по-рядко срещани.

диагноза

Какви симптоми изпитвате като пациент на болестта на Валденстрьом?

Умора и лошо представяне
По-чести инфекции/настинки
Подути лимфни възли, увеличаване на далака и черния дроб
Проблеми с кръвообращението, главоболие и световъртеж
Нарушения на слуха и зрението
Нощно изпотяване, загуба на тегло, треска (симптоми на В)
Склонност към кървене
Увреждане на нервите

Как се диагностицира болестта на Waldenström?

Защо трябва да се изследва кръвта за диагностика на болестта на Валденстрьом?

Много е важно да се направи кръвен тест, за да се определи дали имате болест на Waldenström. В лабораторията моноклоналният имуноглобулин М (IgM) може да бъде открит в кръвната проба. Ако в кръвта присъстват големи количества от моноклонално антитяло IgM, това е известно в технически план като моноклонална гамопатия на изотипа IgM или IgM гамопатия. Ако се установи, че имате IgM гамопатия, има голяма вероятност всъщност да имате болест на Waldenström. За да бъдете напълно сигурни, трябва да се изследва и костният мозък.

Защо се изследва костният мозък при съмнение за болест на Waldenstörm?

Лекарят може да диагностицира болестта на Waldenström, ако в кръвта присъстват моноклонални антитела от типа IgM и хистологичните изследвания показват, че мутиралите В-клетки - това са В-клетки с "злокачествени" промени в генетичния материал - присъстват в костния мозък. Лекарите наричат това състояние инфилтрация на костния мозък с лимфоплазмоцитен лимфом. За изследването трябва да се отстрани малко количество от костния мозък от кост. Обикновено костният мозък се взема от костта на илиачния гребен. Събирането се извършва под упойка или кратка упойка.

лечение

Лекарят приспособява терапията за болестта на Валденстрьом индивидуално към пациента, като взема предвид симптомите и общото състояние на засегнатото лице. Хемоимунотерапията и използването на целеви вещества са терапевтичните възможности. При някои пациенти плазмаферезата трябва да се извърши преди лечението.

Какво представлява хемоимунотерапията ?

Хемоимунотерапията е комбинация от химиотерапия и терапия на базата на антитела. Целта на химиотерапията е да убие мутиралите, злокачествени В клетки. При терапия с антитела специални антитела се прикрепят към определени структури на раковите клетки, като по този начин блокират сигналните пътища, които са от съществено значение за оцеляването.

Как се провежда лечението с насочени вещества (инхибитори)?

Инхибиторите са инхибитори, които специфично блокират определени пратеници, които присъстват в злокачествените В клетки са твърде активни. Обикновено инхибиторите се прилагат орално под формата на таблетки.

Какво се случва по време на плазмафереза?

Плазмаферезата се използва при някои пациенти с болестта на Waldenström за отстраняване на IgM антителата от кръвта. Това е необходимо при пациенти, чиято кръв е много вискозна поради изключително високите нива на IgM. Това обикновено е последвано от лечение с лекарства. Въпреки това, плазмаферезата не е необходима за повечето пациенти.

Важно по време на лечението

Разбираемо е, ако диагнозата на болестта на Waldenström ви смущава или притеснява. Но не се обезсърчавайте. Като пациент имате възможност да подкрепите положително лечението на болестта на Валденстрьом и хода на болестта. Важно е да спазвате назначенията на Вашия лекар и да приемате лекарствата си редовно. Също така е много полезно, ако следвате здравословен начин на живот с достатъчен сън и балансирана диета. Ако се появят нови симптоми или съществуващите симптоми се засилят, не се колебайте и незабавно говорете с Вашия лекар. Трябва незабавно да посетите лекар, ако получите някой от следните симптоми, особено ако се подлагате на терапия:

Треска над 38 ° C
Втрисане с и без температура
Диария, която продължава повече от 24 часа
Кашлица, болезнено дишане, задух
Кървене от носа, повръщане на кръв, черни изпражнения
Усещане за парене при уриниране, болка в областта на бъбреците
Покрития върху лигавиците, затруднено преглъщане, възпалено гърло

Винаги мислете за себе си и - въпреки диагнозата на болестта на Валденстрьом - не забравяйте психичното си здраве. Може да бъде много полезно да включите социалната си среда в заболяването или да се възползвате от предложенията за психологическа подкрепа. Можете да се обърнете към специално обучени психо-онколози, които да ви предложат подкрепа за психологическите и социални предизвикателства, с които се сблъсквате като пациент с болестта на Валденстрьом. Обменът с други засегнати лица и контактът с групите за самопомощ също са много полезни за много пациенти. Тук можете да намерите много други предложения и съвети за поддръжка под „Живот с рак“, „Помощ и обмен“ и „Кариера и рак“.

Шансове за възстановяване

Днес болестта на Валденстрьом не може да бъде напълно излекувана. Но благодарение на многото напредъци в лечението, продължителността на живота на пациентите с болестта на Waldenström се подобрява и подобрява през последните години.

Каква е продължителността на живота с болестта на Waldenström?

Трудна тема, с която вие, като пациент с болестта на Валденстрьом, със сигурност ще се занимавате много. Бихме искали да Ви информираме, че медицинската прогноза за хода на заболяването, известна още като прогноза, за ракови заболявания като болестта на Waldenström се основава на много различни фактори, включително: Б. възрастта, степента на загуба на кръвни клетки и количеството на IgM антитела в кръвта. Колкото по-малко са тези рискови фактори, толкова по-добра е вашата прогноза. Също така има положителен ефект върху прогнозата, че болестта на Waldenström обикновено има бавен ход на заболяването. Продължителността на живота с болестта на Waldenström без симптоми може дори да бъде сравнима със средната продължителност на живота на останалата част от населението. Симптомите при много пациенти се появяват едва 3 до 10 години след поставяне на диагнозата. 1 След това Вашият лекар ще избере подходяща терапия, за да задържи болестта възможно най-дълго. По този начин качеството ви на живот се запазва възможно най-дълго. Добра новина: Лекарствената терапия показва дълготрайни, положителни резултати при повечето пациенти. 1

Степента на оцеляване е мярка за вероятността да оцелее определен период от време с рак и показва процента на тези с рак, които все още са живи в определен момент от времето след диагнозата. Ако този момент във времето е например 5 години след поставяне на диагнозата, се говори за 5-годишна преживяемост. При болестта на Waldenström степента на преживяемост зависи от рисковата група на пациента. Класификацията на рисковите групи се основава на възрастта, нивото на β2-микроглобулина в кръвта, липсата на кръвни съставки (червени кръвни клетки, тромбоцити) и количеството IgM антитела в кръвта. Степента на 5-годишна преживяемост е 87% за пациенти с нисък риск, 68% за пациенти със среден риск и 36% за пациенти с висок риск. 2 Моля, обърнете внимание, че процентите на преживяемост са само статистически стойности и не могат да предвидят хода на заболяването при отделен пациент.

който е засегнат?

Болестта на Валденстрьом е рядко заболяване, което засяга около 4000 до 5000 души в цяла Германия. 3 За една година около 240 души в Германия ще развият болестта на Waldenström. 3 Болестта на Waldenström се проявява предимно в напреднала възраст - средната възраст на пациентите е 65 3 - и засяга мъжете по-често, отколкото жените.

причини

Точните причини за това заболяване не са напълно известни. Почти всички пациенти с болестта на Waldenström имат определена генетична промяна в В-клетките, която засяга гена MYD88. За съжаление досега не са провеждани изследвания за това, което предизвиква тази промяна. Хората, които вече имат предварителен стадий на лимфом, който е известен в технически план като моноклонална гамопатия с неясно значение (MGUS), имат по-висок риск от развитие на болестта на Валденстрьом. 2 Това е особено случаят, ако твърде много от антителата имуноглобулин М се произвежда в този предварителен стадий на лимфом - точно както при болестта на Валденстрьом. Хората, чиито роднини са били или страдат от болестта на Валденстрьом, също имат по-висок риск от развитие на болестта. Моля, информирайте Вашия лекар, ако имате фамилна анамнеза за болестта на Waldenström.

Текущи изследвания

Болестта на Waldenström е рядко заболяване, но нови подходи за лечение се изследват в голям брой клинични проучвания - повече от 25 през 2019 г. 1 Нов подход за лечение се основава на факта, че определени сигнални пътища в злокачествените В клетки са прекъснати с инхибитори. При някои пациенти тези инхибитори се прилагат и в комбинация с антитела.

акредитивни писма

P. Advani, A. Paulus и S. Ailawadhi, Актуализации в прогнозирането и лечението на макроглобулинемия на Waldenström, Hematol Oncol Stem Cell Ther, 2019, https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.05.002
Насоки на Onkopedia: болест на Waldenström (лимфоплазмоцитен лимфом), ICD-10 C88.0 - Препоръки на специализираното дружество за диагностика и лечение на хематологични и онкологични заболявания (към декември 2018 г.).
Уебсайт на Злокачествения лимфом на компетентната мрежа e.V.; https://lymphome.de/morbus-waldenstroem [Достъп на: 30.10.2019]

Брошури и изтегляния

Брошури и материали за изтегляне

Тук ще намерите ръководства и брошури за различни видове рак, както и помощни материали по време на рак.

Хората, показани на тази страница, не са истински пациенти. Това са примерни снимки.