Ръководство за гастроентерология на Акалазия за заболявания

акалазия

ахалазия (кардия) е нарушение на моториката на хранопровода, характеризиращо се с неспособност за отпускане на долния езофагеален сфинктер (SEI) - което има постоянно повишен тонус и липса на перисталтика в хранопровода.

По този начин възниква функционална обструкция на нивото на езогастралния възел, което затруднява преминаването на купата с храна през хранопровода. Заболяването засяга еднакво мъжете и жените, среща се главно при възрастни на възраст 25-60 години и има честота около 1: 100000.

Обикновено долният езофагеален сфинктер се затваря по време на интерпрандиалните периоди (за предотвратяване на рефлукс на съдържанието на стомашна киселина) и се отваря по време на хранене, когато купата с храна достига дисталния хранопровод. При ахалазия сфинктерът не се отваря, за да може храната да премине.

Контракцията и отпускането на долния езофагеален сфинктер се регулира от нервен механизъм, под действието на възбуждащи невротрансмитери (ацетилхолин, вещество Р) или инхибитори (азотен оксид, VIP). При ахалазия има дефицит на инхибиторни неврони в сплитния сплит на Auerbach, което води до постоянен хипертоничен сфинктер.

Ахалазия може да възникне и при болест на Chagas (инфекция с Trypanosoma cruzi) или синдром на Allgrove (тройна А - ахалазия, надбъбречна недостатъчност, алакрима). Теоретизира се и автоимунната етиология на ахалазията, като се има предвид увеличеното разпространение на невронни автоантитела при тези пациенти и повишената вероятност от други автоимунни заболявания в сравнение с общата популация.

Симптомите на ахалазия са свързани със затрудненото преминаване на съда за храна и рефлукса на съдържанието на хранопровода: дисфагия (особено при течности), одинофагия, регургитация на храната, киселини, предишни болки в гърдите (некардиални) или респираторни прояви (нощна кашлица, астма, дисфония). С течение на времето може да настъпи значителна загуба на тегло и недохранване. Стагнацията на храната в хранопровода също включва риск от белодробна аспирация.

  • транзит на барий - характерен външен вид на разширен хранопровод (мегаезофагус), без перисталтика, с внезапно стесняване в езогастриалния възел, в птичи клюн или опашка на плъх
  • ендоскопия на горната част на храносмилателната система (след гладуване в продължение на най-малко 24 часа) - подчертава разширения хранопровод, с изкривен лумен, остатъци от храна или застой и устойчивост на интубация на хранопровода. Пациентите с ахалазия могат да развият кандидоза поради застой, а кандидозата на хранопровода при имунокомпетентни средства е индикация за оценка на дисмотилитета на хранопровода. Ендоскопията трябва да включва биопсия на езогастралния възел, за да се изключат други патологии като ерозивна гастроезофагеална рефлуксна болест, еозинофилен езофагит или злокачествена инфилтрация (псевдоахалазия).
  • езофагеална манометрия (извършва се след изключване на езофагеална обструкция) - показва повишено вътреезофагеално налягане, аперисталтични контракции, хипертоничен сфинктер (SEI налягането обикновено е под 26 mmHg, ахалазия е над 100 mmHg) без отпускане при преглъщане. В зависимост от модела на манометрията с висока разделителна способност, ахалазията може да бъде от 3 вида (класификация в Чикаго): в допълнение към разстройството на релаксацията на SEI и липсата на перисталтика се добавят при тип 1 - повишено езофагеално налягане, тип 2 - нормално езофагеално налягане и тип 3 - контракции дистално спастично (вижте изображението).

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с други състояния, които могат да се проявят с дисфагия, гръдна болка и симптоми на рефлукс: рак, дивертикули, стриктури, мембрани на хранопровода, еозинофилен езофагит или други нарушения на моториката.

  • лекарства - дългодействащи нитрати (изосорбид динитрат), калциеви блокери (нифедипин), 5-фосфодиестеразни инхибитори (силденафил)
  • ендоскопски
    • ПОЕМА (за орална ендоскопска миотомия)
    • езофагеална балонна дилатация при флуороскопия (последвано от антирефлуксно лечение) - с трайност на ефекта 2-5 години
    • интрасфинктерични инжекции с ботулинов токсин (ботокс) за отпускане на долния езофагеален сфинктер (ефектът постепенно се губи до 6 месеца). Както разширяването, така и многократните инжекции могат да доведат до локална фиброза, което затруднява операцията по-късно.
  • хирургическа - миотомия на Heller (включва секциониране на хипертрофирани мускули в SEI), обикновено при същата операция се извършва фундопликация; хирургичното лечение има отчетена ефективност до 95%

Литература: Pandolfino JE, Gawron AJ. Ахалазия - систематичен преглед, JAMA 2015