Риск от следродилен кръвоизлив при бременни жени, носещи хемофилен В ген
Изследване в Швеция показа, че бременните жени, които имат хемофилия В, имат 3 пъти по-висок риск от кървене по време на раждане, отколкото здравите жени.
Изследователите не откриха разлики между риска от кървене след раждането между хемофилия А и неносители или между риска от усложнения по време на бременност или при новородено, като прееклампсия, преждевременно раждане или ниско тегло при раждане, между носители на хемофилия и здрави жени.
Бременността влияе върху нивото на факторите на кръвосъсирването. При здрави жени активността на фактор VIII (FVIII), липсващият коагулационен фактор при хемофилия А, се удвоява през третия триместър и намалява до нормалното ниво в рамките на няколко дни след раждането.
За разлика от тях, активността на фактор IX (FIX), дефектният коагулационен фактор при хемофилия В, леко се увеличава или остава същата по време на здрава бременност.
При жени с хемофилия А, които имат дефицит на фактор VIII (FVIII), активността на този коагулационен фактор може да се увеличи значително по време на бременност и в повечето случаи може да достигне нормални нива.
Въпреки това, при носителите на хемофилия В, нивата на фактор IX не се повишават значително и остават ниски по време на бременност.
Нивата на фактора трябва да бъдат тествани през третия триместър на бременността, когато са най-високи.
Ако факторите на коагулация са на много ниско ниво, се препоръчва превантивна заместителна терапия (фактори VIII или IX), за да се намали рискът от прекомерно кървене по време на раждането.
В това проучване изследователите искат да определят риска от кървене сред бременни жени с хемофилия А и В. Те също така искат да оценят степента на майчините и неонатални усложнения.
Анализирани са данни от 298 бременности от 153 жени с хемофилия А и 51 бременности от 27 жени с хемофилия В между 1987 и 2013 г.
Изследователите разгледаха няколко характеристики на майката и новороденото, включително риска от следродилно кървене или следродилен кръвоизлив (PPH).
Резултатите от проучването показват, че рискът от кървене е повече от три пъти по-висок при носители на хемофилия В, отколкото при неносители, но рискът от други усложнения по време на бременност, като прееклампсия, е сходен във всички групи. тест.
Следродилен кръвоизлив се наблюдава при 7,4% от носителите на хемофилия А, 21,6% от носителите на хемофилия В и при 6,6% от здравата група.
"Липсата на повишена активност на фактор IX (FIX), за разлика от активността на фактор FVIII, по време на бременност вероятно е допринесла за резултата, тъй като носителите на хемофилия обикновено имат активност на фактори FVIII и FIX преди бременност при приблизително 50% на тези, които не са носители ", пишат изследователите.
Според изследователи данните от други проучвания в други страни показват, че разпространението на PPH е около 5%.
Допълнителни резултати показват, че честотата на неонатална бременност или усложнения е сходна при носителите на хемофилия А или В в сравнение с неносителите.
Тези усложнения включват прееклампсия (3,0% в групата на хемофилия А, 2,0% в групата на хемофилия В и 2,5% в групата, която не е носител), преждевременно раждане (гестационна възраст 32 до 37 седмици, 6, 0%, 2,0% и 5,4%), ниско тегло при раждане (1500 - 2500 грама, 3,7%, 2,0% и 3,2%) или нисък резултат по Apgar (първи клас на детето при раждане 1,0%, 0,0% и 0,9%).
„Това проучване предполага, че има повишен риск от следродилен кръвоизлив при жени с хемофилия Б. Повишената липса на FIX активност по време на бременност вероятно е повлияла на резултатите“, отбелязва екипът на изследването.