Релаксация на диафрагмата - диафрагмална евентрация
Релаксация на диафрагмата това е патология, която не се среща често, тъй като обикновено е олигосимптомна. Развитието на съвременните технологии доведе до важен принос за диагностиката и лечението на заболяването. Диафрагмална релаксация или диафрагмална евентрация, идиопатична възходяща диафрагма, диафрагмена недостатъчност, диафрагмална неврогенна аплазия е рядка вродена аномалия, при която част или цяла хемидиафрагма се издига постоянно, поддържайки непрекъснатост, реберни вмъквания и плеврални и перитонеални серози на двете лица; при диафрагмална евентрация броят на набраздените мускулни влакна е много нисък.
Диафрагма евентрация това е нарушение, при което цялата или само част от диафрагмалния мускул се заменя с фиброеластична тъкан. Мембраната поддържа своята непрекъснатост и закрепване към крайбрежните ръбове. Отслабената хемидиафрагма обаче е повдигната в гърдите, което може да наруши дишането. За разлика от това, при диафрагмалната херния тази непрекъснатост между диафрагмата и крайбрежните ръбове се прекъсва.
Честотата на патологията е несигурна, въпреки че в някои доклади състоянието се открива при един на 1400 пациенти, които са имали рентгенови лъчи на гръдния кош. Мъжете са по-засегнати от жените. Вродените евентрации могат да бъдат изолирани, въпреки че понякога са свързани с други дефекти в развитието като цепнатина на небцето, вродени сърдечни заболявания, situs inversus или понижен тестис.
Болестта може да бъде вродени или придобити. Вродената евентрация е резултат от неадекватно мускулно развитие или отсъствие на диафрагмални нерви. Най-честата причина за придобита евентрация е увреждане на диафрагмен нерв чрез травматично раждане или гръдна хирургия за вродено сърдечно заболяване. Загубата на контрактилитет води до мускулна атрофия с изкачване на хемидиафрагмата.
Патогенеза и причини
Вродената диафрагмална евентрация може да е резултат от вроден проблем на диафрагмалния нерв или тънка диафрагма, налична при раждането. Новородени може да има диспнея, цианоза, тахипнея или повръщане вследствие на стомашния волвус. Безсимптомни диафрагмални нониатрогенни събития се наблюдават при 7-35 от 100 000 души. Свързаните патологии включват синдром на Horner, контралатерална птоза и деформации на гръдния кош с или без липсващи ребра, хипопластичен бял дроб, стомашен волвулус, коарктация на аортата, палатална цепнатина и др.
Придобита диафрагмална евентрация обикновено е резултат от увреждане на диафрагмен нерв. Честите причини включват:
- родова травма, гръдна хирургия и редки гръдни тумори
- напреднал бронхопулмонален рак, медиастинални тумори, лимфоми
- инфекции като дифтерия, херпес зостер, рубеола, грип, плеврални инфекции.
- невъзможност за вентилация на ипсилатералния бял дроб
- директно компресиране на ипсилатералния бял дроб
- пневмония поради хронична ателектаза
- парадоксалното движение на диафрагмата.
Знаци и симптоми
Диафрагмалната релаксация е животозастрашаваща патология при децата и основна причина за смърт поради двете усложнения: белодробна хипоплазия и белодробна хипертония. Съществуват разногласия относно относителната важност на двете състояния, някои от които аргументират значението на хипоплазията, а други на хипертонията. Новородените с диафрагмална евентрация често изпитват тежък респираторен дистрес, който може да бъде животозастрашаващ, ако не се лекува правилно.
Диагнозата вродена диафрагмална изравняване се използва, когато има необичайно движение (издигане) на част или цялата диафрагма в гръдната кухина. Този рядък тип евентрация възниква, тъй като диафрагмата е необичайно тънка, което позволява на коремните вътрешности да изпъкнат нагоре. Смята се, че тази тънкост възниква поради непълна мускуларизация на диафрагмата и може да бъде открита едностранно или двустранно. Малките форми на диафрагмална евентрация са асимптоматични, но в тежки случаи децата ще се появят дихателен дистрес подобно на това при хернията на Бохдалек.
Диафрагмалната релаксация има смъртност от 40-62%, като прогнозата е по-благоприятна при липса на други вродени аномалии. Индивидуалната ставка варира в широки граници в зависимост от множество фактори:
- размера на събитието
- допълнителни вродени дефекти или генетични проблеми
- развитие на белите дробове
- възраст и размер при раждане
- вид лечение
- момента на терапевтичната интервенция
- усложнения като инфекции и липса на белодробна функция.
Заболяването може да бъде диагностицирано преди раждането и феталната намеса понякога може да помогне, в зависимост от тежестта на състоянието. Деца, родени с диафрагмална евентрация дихателна недостатъчност поради белодробна хипертония и белодробна хипоплазия. Белодробна хипертония това се дължи на ограничаване на притока на кръв през белите дробове, считано за причинено от белодробни дефекти. Белодробна хипоплазия или намаленият обем на белия дроб е пряко свързан с движението на медиастинума и коремните органи в гръдния кош.
Степента на оцеляване при деца с това състояние варира, но обикновено се увеличава от новите открития в неонаталната медицина. Изследванията са направени особено по отношение на корелацията на процентите на преживяемост с ултразвукови измервания на обема на белите дробове, сравними с обиколката на главата на детето, известни като съотношение бели дробове/глава.
При млади хора и възрастни едностранната диафрагмална евентрация често е безсимптомна, като е рентгенологично откритие. Парализата на хемидиафрагмата може да причини гръдна гръдна или епигастрална болка в гърдите и непродуктивна кашлица, като диспнеята е минимална, въпреки че има 20-30% намаление на жизнената способност и общия белодробен капацитет. Пациентът има тенденция да заспива отстрани с отпусната хемидиафрагма. Двустранната парализа при възрастни може да се понася относително добре с диспнея и намален дихателен обем в легнало положение; понякога могат да се наблюдават движенията на допълнителните дихателни мускули.
Големите диафрагмални събития произвеждат:
- и двете респираторни симптоми: болка в гърдите, задух, раздразнителна кашлица,
- както и храносмилателни:гастро-езофагеален рефлукс, киселини, дисфагия, гетуси, запек, подуване на корема.
Диагностична
Лечение
Диафрагмалната евентрация е рядка аномалия и причината не е напълно известна. Евентрацията при новородено е истински вроден дефект с появата на тежък респираторен дистрес поради свързана белодробна хипоплазия от същата страна. След като детето е стабилно, може да започне хирургична корекция. Хирургията обикновено има торакален подход. При възрастни и по-големи деца евентрацията се причинява от пълна или непълна парализа на диафрагмата. Локализираната евентрация, обикновено от дясната страна с чернодробна протрузия, обикновено не изисква операция.
При голяма евенция пациентите могат да получат кардиореспираторни и стомашно-чревни симптоми.
хирургия е показан за симптоматични пациенти в напреднала възраст.
Практикува се торакален подход, влизащ през междусталното пространство 8. След навлизане в плевралното пространство диафрагмата се ремонтира през гънката. Вторият метод е чрез врязване на листа и поправяне на шев с накъсани не абсорбиращи нишки. Предпочита се обаче плакирането. Опит за видео-асистиран торакоскопски подход също е докладван.
Показания за операция:
- две или повече рецидивиращи пневмонии
- животозастрашаваща пневмония
- невъзможността да бъдете независими от механичната вентилация
- дихателен дистрес, свързан с парадоксално движение на диафрагмата.
Избраната операция е прилагането на диафрагмата. Други хирургически алтернативи Те включват:
- диафрагмални пейсмейкъри
- трансфер на междуребрения нерв вместо френик
- трахеостомия
- асистирана вентилация с положително налягане.
Бленда:
Коремен подход:
Торакален подход:
Маси за изкуствено втвърдяване:
Рутинната хирургична процедура, която обикновено се използва при симптоматични пациенти, е покриването на диафрагмата, което може да се извърши или чрез гръден или коремен подход. Въпреки това, в случай на много фина голяма диафрагма, се използват различни изкуствени конструкции като: маса от тантал, маса от Marlex и други материали, зашити над диафрагмата за укрепване на отслабената мембрана. Следоперативните грижи са от голямо значение за добрата прогноза. Особено желателно е бързото възстановяване на нормалната функция, избягването на следоперативен илеус и раздуване на чревните газове и мерки за предотвратяване на повторната поява на белодробна ателектаза.
прогноза
Счита се, че недиагностицирана евентрация може да бъде причина за смърт в някои случаи на диспнея, цианоза и диспепсия при новородени. При някои състояния тя беше диагностицирана, но до последното десетилетие хирурзите не смееха да оперират тези деца. Въпреки че някои случаи на евентрация се дължат на парализа на диафрагмалния нерв и може да са само временни, може да се наложи операция. Състоянието може да бъде животозастрашаващо, така че да не се очаква евентуална регресия, като пациентът може да излезе от възможностите за интервенция.
Симптомите в повечето случаи са тежки, тъй като засегнатата част на диафрагмата се издига в медиастинума, което изисква намеса. От друга страна, ако по време на диспнея и цианоза тези деца реагират на консервативно лечение като приложение на кислород и повишено положение на гръдния кош и могат да се справят без постоянно приложение на кислород, може да се обмисли отлагане за няколко месеца на операция.
Евентрацията рядко причинява симптоми при хора на възраст между 1 и 40 години. Над тази възраст броят на пациентите се увеличава. Няма статистика за броя на пациентите, които мълчат. В допълнение към височината на изкачването, симптомите също зависят от работата, извършена от пациента, и дали евентрацията е компресирана от повишеното вътрекоремно налягане чрез затлъстяване, запек или събиране на газове.
Освен това промените, които настъпват с възрастта за гърдите и сърцето, играят роля.