Рак на паращитовидната жлеза - причини, видове, лечение - Рак360

Паращитовидният рак е тумор, който се развива вътре в паращитовидната жлеза. Повече информация за този вид рак в статията по-долу.

Какво е рак на паращитовидната жлеза?

Рак на паращитовидната жлеза е тумор разработен вътре в паращитовидната жлеза. Паращитовидните тумори могат да повишат нивото на паращитовидните хормони, секретирани от паращитовидните жлези, което води до хиперпаратиреоидизъм.

Какво представлява паращитовидната жлеза?

Паращитовидните жлези са четири структури под формата на две двойки малки овални жлези, разположени в областта на шията, близо до щитовидната жлеза. Тези жлези произвеждат паратиреоиден хормон (PTH - PTH), който играе роля в регулирането на нивото на калций в кръвта. Нормалните нива на калций са важни за организма, тъй като колебанията могат да причинят увреждане на мускулите и нервите.

Ето функциите на паращитовидния хормон:

освобождава калций от костите в кръвта;
подпомага усвояването на диетичния калций в червата;
стимулира бъбречната резорбция на калций.

Паратиреоиден рак -> Хиперпаратиреоидизъм -> Хиперкалциемия

Паращитовидните жлези произвеждат паратиреоиден хормон (PTH). PTH контролира употребата и съхранението на калций в организма. Паращитовидният рак може да причини хиперпаратиреоидизъм, състояние, при което свръхактивната паращитовидна жлеза произвежда твърде много PTH, но това е рядко. Хиперпаратиреоидизъм може да възникне, когато доброкачествен (нераков) тумор, наречен аденом, се образува на една от паращитовидните жлези и го кара да стане хиперактивен. Понякога хиперпаратиреоидизмът води до хиперкалциемия, това е сериозно, животозастрашаващо заболяване. Лечението на хиперкалциемия е също толкова важно, колкото и лечението на самия рак на паращитовидната жлеза.

Ракът на паращитовидната жлеза е доста рядък и повечето тумори на паращитовидната жлеза са доброкачествени аденоми, което означава, че не са ракови. Както доброкачествените, така и злокачествените паращитовидни тумори повишават плазмените концентрации на паращитовидния хормон и влияят на нивата на калций.

Знаци и симптоми

Повечето симптоми на паращитовидния рак всъщност са симптоми на хиперкалциемия и включват:

слабост;
гадене и повръщане;
умора - летаргия;
безсъние;
депресивни състояния;
загуба на апетит;
необяснима загуба на тегло;
постоянна жажда;
често уриниране;
запек;
проблеми с концентрацията.

Други симптоми, специфични за по-напредналия рак на това ниво, включват:

болки в гърба и подуване на корема;
болка в костите;
костни фрактури;
усещането за бучка в гърлото;
пресипналост или смяна на гласа;
проблеми и затруднено преглъщане.

Понякога човек с паратиреоиден тумор няма нито една от тези промени. Тъй като увеличаването на калция може да бъде постепенно при хора с рак на паращитовидната жлеза, тялото може да се адаптира. Пациентите често имат само незначителни симптоми, дори ако имат почти фатални нива на калций. Трябва да се помни това уголемена паращитовидна жлеза не означава непременно, че имате рак. Жлезата може да бъде увеличена по други причини. Например, нераковият тумор, наречен паратиреоиден аденом, може да причини растеж на жлезата.

Причини и рискови фактори

Ракът на паращитовидната жлеза е много рядък вид рак. Мъжете и жените са еднакво изложени на риск. Обикновено се среща при хора над 30-годишна възраст. Причината за тази форма на рак не е напълно известна.

Генетични мутации

Паращитовидният рак се причинява от поредица генетични мутации в специфични гени, особено тези, които контролират клетъчния растеж и делене (пролиферация) или възстановяването на увредената ДНК. Тези промени позволяват на клетките да започнат да растат и да се делят неконтролируемо, образувайки тумор. Някои такива мутации се наследяват (мутации на зародишна линия), но други се придобиват за цял живот (соматични мутации).

При хора с мутации на зародишна линия - мутации, наследени от родители, промените в други гени, заедно с негенетични фактори, също влияят върху риска на човек от развитие на паращитовидния рак.

CDC73 генна мутация

Мутации в гена CDC73 се откриват в до 70% от случаите на рак на паращитовидната жлеза. При около една трета от хората с промени в този ген мутацията се наследява от родител и присъства във всички клетки на тялото. Хората с CDC73 генетични мутации също са изложени на по-висок риск от рецидив на рак и имат намален процент на преживяемост в сравнение с тези без мутации в гена CDC73.

Значително повишен риск от рак на паращитовидната жлеза също е характеристика на някои редки генетични синдроми. Паращитовидният рак се среща при 15% от хората с туморен хиперпаратиреоидизъм-максиларен синдром и при 1% от пациентите с изолиран семеен хиперпаратиреоидизъм. Тези състояния са причинени и от мутации в гена CDC73.

Негенетични фактори

Негенетичните фактори могат също да допринесат за риска от развитие на рак на паращитовидната жлеза, включително анамнеза за хиперпаратиреоидизъм с хронична бъбречна недостатъчност, рак на щитовидната жлеза и предишна терапия на шията.

Рисковите фактори за рак на паращитовидната жлеза включват:

изолиран семеен хиперпаратиреоидизъм - наследен от родители;
множествен ендокринен неопластичен синдром тип 1 - наследен от родители;
фамилна анамнеза за паращитовидни тумори;
хиперпаратиреоидизъм с тумор на челюстта:
предишна лъчетерапия в областта на шията.

Видове паратиреоидни тумори

Паратиреоидните тумори са често срещани тумори на ендокринната система. Трябва да се направи разликата между злокачествени и доброкачествени тумори. Повечето паратиреоидни тумори са неракови (доброкачествени) образувания, които не се разпространяват в други части на тялото. В редки случаи паращитовидните тумори са ракови (злокачествени), което означава, че те могат да растат и да се разпространяват в близките тъкани.

Ето основните видове паратиреоидни тумори:

Паратиреоиден аденом

Паратиреоидните аденоми са неракови паратиреоидни тумори. Те са най-често срещаните видове тумори, които могат да се развият в паращитовидните жлези. Най-често се образува в една паращитовидна жлеза. Те са най-честата причина за хиперпаратиреоидизъм. Приблизително 80-90% от хората с първичен хиперпаратиреоидизъм също имат паратиреоиден аденом в една паращитовидна жлеза.

Паращитовидна хиперплазия

Това е нераково състояние, при което всички 4 паращитовидни жлези са увеличени. Това причинява хиперпаратиреоидизъм. Около 5-15% от хората с първичен хиперпаратиреоидизъм имат паратиреоидна хиперплазия.

Рак на паращитовидната жлеза

Паращитовидният рак е раков тумор на паращитовидната жлеза. Нарича се още паратиреоиден карцином. По-малко от 1% от хората с първичен хиперпаратиреоидизъм имат рак на паращитовидната жлеза. Има тенденция да расте или да се прикрепя към близките области като щитовидната жлеза и меките тъкани.

Други видове паращитовидни заболявания

вторичен хиперпаратиреоидизъм (хиперактивни паращитовидни жлези, причинени от състояния извън паращитовидните жлези, като бъбречно заболяване);
хипопаратиреоидизъм (ниски нива на PTH);
паратиреоидит (парчета от паращитовидната тъкан, разпръснати в тъканите на шията и гърдите).

Диагностична

Паратиреоидният рак може да бъде труден за диагностициране, тъй като клетките на доброкачествен паратиреоиден аденом и злокачествен рак на паращитовидните жлези изглеждат еднакви. За диагностициране се използват и симптомите на пациента, нивата на калций в кръвта и паратиреоидния хормон и туморните характеристики.

Диагнозата започва с физически преглед и анализ на медицинската история. Други тестове и изследвания включват:

Постановка на рак

Постановката е начин да се опише къде се намира раковият тумор, дали се е разпространил в други региони и дали засяга други части на тялото. Няма стандартен процес на стадиране на рак на паращитовидната жлеза. За паращитовидния рак ракът обикновено се описва като локализиран, метастатичен или рецидивиращ.

Локализиран рак - Ракът се намира само в паращитовидната жлеза и не се е разпространил в близките тъкани или органи.
Метастатичен рак - Ракът се е разпространил в лимфните възли в главата и шията или други части на тялото, като белите дробове, черния дроб или костите.
Рецидивиращ рак - Рецидивиращият рак е рак, който се е повторил след лечение. Най-честото място на рецидив е в областта на шията. Ракът на паращитовидната жлеза обикновено се появява 2 до 5 години след първата операция, но може да се повтори след повече от 20 години. Високите нива на калций в кръвта, които се появяват след лечението, могат да бъдат първите признаци на рецидив.

Лечение

Най-често срещаните видове лечения, използвани за паратиреоиден тумор, са операция и лечение на хиперкалциемия. Може да се препоръча и химиотерапия и лъчетерапия. В клинични проучвания се изучават нови лечения, като имунотерапия и други нови лекарства.

Лечението включва решения за отстраняване на тумора, контролиране на количеството калций в кръвта и за симптоми и странични ефекти, важна част от терапията на рака.

Възможностите за лечение и препоръки зависят от няколко фактора, включително тип и стадий на тумора, възможни нежелани реакции и общо здравословно състояние.

Лечение на хиперкалциемия

Излишъкът на калций в кръвта е състояние, наречено хиперкалциемия, което може да причини сериозни проблеми. Съществуват редица лекарства, използвани за понижаване нивата на калций в кръвта, включително клас лекарства, наречени бисфосфонати (памидронат, клодронат), калцитонин, галиев нитрат, пликамицин или золедронова киселина. Повечето от тези лекарства се използват само за кратки периоди, докато може да започне лечението за отстраняване на тумора.

Хирургия

Хирургията се използва за отстраняване на тумора и здравите тъкани около него. Това е основното лечение на паращитовидния тумор, независимо дали туморът е доброкачествен или раков.

Типичната операция за доброкачествен паратиреоиден тумор не е същата като тази на паращитовидния рак. Нарича се операцията за доброкачествен паратиреоиден тумор паратиреоидектомия. Ако се установи, че туморът е доброкачествен по време на операцията, нивото на PTH се проверява и понякога може да се остави една от нормалните паращитовидни жлези. Ако туморът е раков, жлезите се отстраняват напълно, за да се предотврати повторната поява на рака.

лъчетерапия

От време на време, лъчетерапия може да се препоръча след операция за рак на паращитовидната жлеза. Лъчевата терапия може да помогне за намаляване на риска от рецидивиращ рак на паращитовидната жлеза. Може да се препоръча и лъчелечение, ако операцията не е възможна.

Страничните ефекти на лъчетерапията могат да включват умора, леки кожни реакции, стомашен дискомфорт.

химиотерапия

Химиотерапевтиците се дават интравенозно или на хапчета. Режим на химиотерапия или режимът на химиотерапия обикновено се състои от определен брой цикли, прилагани за определен период от време. Страничните ефекти на химиотерапията зависят от индивида и използваната доза, но могат да включват умора, риск от инфекция, гадене и повръщане, загуба на коса, загуба на апетит и диария.

Палиативна грижа

Ракът на паращитовидната жлеза и неговото лечение често причиняват странични ефекти, като хиперкалциемия, описани по-горе. Важна част от терапията на рака е облекчаване на симптомите и страничните ефекти. Този подход се нарича палиативни или поддържащи грижи и включва подпомагане на пациента с неговите физически, емоционални и социални нужди.

Палиативното лечение варира в широки граници и често включва лекарства, хранителни промени, техники за релаксация, емоционална подкрепа и други терапии.

Метастатичен рак на паращитовидната жлеза

Ако ракът се разпространи в друга част на тялото, където е започнал, лекарите го наричат метастатичен рак. Планът за лечение може да включва комбинация от операция, химиотерапия и лъчетерапия. Палиативните грижи също ще бъдат важни за облекчаване на симптомите и страничните ефекти.

Ремисия и риск от рецидив

Една ремисия може да бъде временна или постоянна. Той може да се върне на същото място, което означава, че е локален или близък рецидив, който е регионален рецидив. Ако се върне на друго място, това е отдалечен рецидив. Първият признак на рецидив след лечението може да бъде високите нива на калций в кръвта. Следователно е възможно да се правят редовни тестове за търсене на промени в нивата на ПТХ и калций, както и ултразвук в областта на шията.

предотвратяване

Тъй като причината не е напълно неизвестна, няма начин да се предотврати рак на паращитовидната жлеза. Препоръчва се обаче да се възприеме здравословен начин на живот, да се избягва пушенето и излагането на токсини от околната среда. Посещавайте редовно Вашия лекар за рутинни тестове, включително тестове за калций.

Статистика и прогноза

Прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение зависят от:

нивото на калций в кръвта и дали може да се контролира;
стадий на рак;
разпространение на тумора;
общо здраве.

Ракът на паращитовидната жлеза е доста рядък. Почти всички тумори, които се развиват в паращитовидната жлеза, са доброкачествени. Ако доброкачествените паращитовидни тумори не бъдат премахнати напълно или правилно, те могат да се върнат и да бъдат много трудни за контрол. Те могат да доведат до хиперкалциемия, трудно контролируема или може да причини смърт.

Степента на 5-годишна преживяемост за хора с рак на паращитовидните жлези е приблизително 88%, а 10-годишната преживяемост е 49%.

Ранното диагностициране на рак на паращитовидната жлеза е важен прогностичен и прогнозен фактор. Ранната диагноза на паращитовидния рак, особено преди операцията, има по-добра прогноза. Също така, пълно премахване на всички паращитовидни рак (наречен a пълна резекция) по време на първата операция е важен прогностичен фактор.

За автора

Манкас Малина

Завършил Факултета по медицинско биоинженерство - Университет по медицина и фармация в Яш и магистър по клинична биоинженерия.

2 Коментара за „Рак на паращитовидната жлеза“

Здравейте ! Ако tsh и t4, ft4 излязоха нормално и имам бучка и някои от симптомите в статията, смятате ли, че трябва да направя други разследвания? ?

Добър вечер, паращитовидния възел, Ca 11 IPTH 150 тестове на 10 януари, Ca 11.10 и IPTH 187 на 10 февруари! Благодаря ти!