Пурпура (съдови петна) ROmedic

Терминът "лилаво”Отнася се за червено-лилавото оцветяване на кожата, причинено от разкъсването на малки кръвоносни съдове на повърхността на кожата. Пурпура може да се появи и в лигавиците или вътрешните органи. Това е симптом, а не заболяване само по себе си, но показва наличието на основна патология. [1]

Наричат се лилави лезии, по-малки от 3 mm петехии, и тези с размери по-големи от 5 мм, синини.

Кръвта, екстернализирана от съдовете, ще се разгради, така че лезиите ще променят цвета си от лилав до кафяв, след това зелено-син. [2]

Какво е лилавото?

Лилавото се произвежда от счупване на малки кръвоносни съдове и екстравазация на кръв в епидермиса и може да възникне във всяка област на тялото, но особено в предната част на прасците. [3]

Лилави обриви могат да бъдат осезаем (релефни, обикновено показващи възпалителен произход, като васкулит) или невъзвратимо (плоска или макулна, обикновено с невъзпалителен произход).

Обща характеристика на всички форми на лилаво е, че те не изчезват под натиск, запазвайки лилаво-червения си цвят. По този начин, чрез диаскопия (натиск, приложен към лезията със стъклен предмет или прозрачен материал) пурпурните лезии могат лесно да бъдат разграничени от еритематозните лезии, произведени чрез вазодилатация, които изчезват под налягане. [2]

Друга класификация на лилавите изригвания разделя тези лезии на два други типа, в зависимост от броя на тромбоцитите: лилаво тромбоцитопенична и лилаво нетромбоцитопенични.

Какви са основните причини за лилавото?

Чести причини за пурпура нетромбоцитопенични:

възпалителни заболявания на малки съдове, като са представителни лилав Henoch - Schonlein;
коагулопатии;
съдова чупливост, често при възрастни хора;
амилоидоза;
дефицит на витамин С (заболяване, известно като скорбут);
вродени или перинатални заболявания, като рубеола или цитомегаловирусна инфекция;
наследствени хеморагични телеангиектазии;
употребата на лекарства, които влияят върху функцията на тромбоцитите, като напр стероидни противовъзпалителни лекарства или антитромбоцитни агенти.

Тромбоцитопенична пурпура се открива в следните случаи:

идиопатична тромбоцитопенична пурпура;

неонатална автоимунна тромбоцитопения (възниква при деца, чиито майки страдат от идиопатична тромбоцитопенична пурпура);
скорошни кръвопреливания;
менингококцемия. [4]

Какви са етиопатогенните механизми, свързани с появата на пурпура?

В етиопатогенезата на лилавите лезии участват множество фактори като: нарушения на хемостазата, количествени или качествени аномалии на тромбоцитите, дефицити на фактори на коагулацията или съдови фактори.

Нарушения на хемостазата какво може да причини пурпура се състои от:

засягане на съдовия отговор, по-точно механизмите на вазоконстрикция или вазодилатация след производството на съдова травма;
образуване на тромбоцитни тромби и активиране на коагулационните фактори.

Аномалии на тромбоцит: тази категория включва количествени аномалии (тромбоцитопения) и качествени аномалии (нарушена функция на тромбоцитите, вродена или придобита). тромбоцитопения има три основни причини:

ускорено разрушаване на тромбоцитите, най-често чрез имунен механизъм, като най-представителният пример е идиопатичната тромбоцитопенична пурпура
ниско производство на тромбоцити, срещано при редки вродени синдроми, като анемия на Fanconi, синдром на Wiskott-Aldrich или амегакариоцитна тромбоцитопения.
тромбоцитна секвестрация при спленомегалия или гигантски хемангиоми.

От недостатъци на факторите на коагулация, вродени или придобити, най-често срещаните са дефицит на фактор VIII, дефицит на фактор IX и болест на фон Вилебранд.

фактори съдови. Сред съдовите аномалии вродени участващи в появата на пурпурни лезии са наследствени хеморагични телеангиектазии и тип IV синдром на Ehlers-Danlos. причини придобити включват пурпура на Henoch-Schonlein, инфекции, механични или психогенни причини. [5]

Специфични клинични форми и лечение

Пурпура Хенох - Шонлайн е форма на васкулит на малки съдове, медиирана от IgA. Основните клинични признаци на това състояние са нетромбоцитопенична пурпура, коремна болка, артрит и увреждане на бъбреците, най-често в клиничната форма на нефрит. Преди тези симптоми пациентите могат да получат симптоми като астения, треска, главоболие или мускулни болки в продължение на две до три седмици. Състоянието често възниква в резултат на остра инфекция на горните дихателни пътища. Други отключващи фактори могат да бъдат инфекции като морбили или остър вирусен хепатит, лекарства или ухапвания от насекоми.

Въпреки че няма специфично лечение за заболяването, в повечето случаи парацетамол или нестероидни противовъзпалителни лекарства като ибупрофен или напроксен могат да се прилагат при болки в ставите. В по-тежки случаи кортикостероидите могат да бъдат полезни. [5, 6]

Тромбоцитопенична пурпураидиопатичен това е автоимунно състояние, при което тромбоцитите, които са от съществено значение за коагулацията, се унищожават от автоантитела. Поради ниския брой тромбоцити те се появяват спонтанни кръвоизливи във вътрешните органи, кожата или лигавиците.

Болестта засяга жените по-често, отколкото мъжете, а също така се среща по-често при деца в резултат на вирусни инфекции.

Този вид лилаво може да бъде наследствен или придобити. Наследственият ITP има мутация на гена ADAMTS13 като етиопатогенен субстрат и се среща при млади или новородени. Придобитата форма включва появата на състоянието след раждането чрез включване на имунната система. По този начин се произвеждат антитела, които блокират активността на ензима ADAMTS13.

Задействащите фактори на заболяването не са напълно разпознати, но включва участието на заболявания (рак, лупус, ХИВ), медицински процедури (операция или трансплантация на костен мозък), лекарства (химиотерапия, тиклопидин, клопидогрел, циклоспорин А или терапия). хормон).

Общите симптоми на заболяването са обилна менструация, обрив на прасеца, епистаксис или кървене в устата и чести натъртвания, дори без минимална травма.

Лечението на това състояние включва прилагане на замразена плазма или плазмафереза. [7, 8]

Какви са необходимите разследвания?

Диагнозата се основава на стриктно изследване на историята на пациента, клиничен преглед и лабораторни изследвания.

Няма конкретни лабораторни тестове за определяне на точната етиология на пурпура. Разследванията от първа линия се състоят от a кръвна картина, включително броя на тромбоцитите и тестовете за хемостаза: Бързо време, време на кървене. Допълнителни изследвания на хемостазата, извършени в случай на клинично подозрение, са дозиране на фактори VIII и XIII, D-димери, тромбин-антитромбинов комплекс.

Клиничният контекст ще ръководи последващи анализи, които ще се фокусират върху изключването на възможни диференциални диагнози:

Преглед кръвна намазка, за потвърждаване на ниския брой тромбоцити, открит чрез извършване на кръвна картина;

разследване a автоимунни заболявания: антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, фракции на комплемента C3 и C4, серумни нива на IgA, IgA и IgG имунни комплекси, криоглобулини;

разследване a бъбречни патологии: урея, креатинин, йонограма;
откриване на a увреждане на черния дроб: вирусна серология, трансаминази, серумни протеини;
възможността за наличие на a стрептококови инфекции: ASLO заглавие;
биопсия на костен мозък: с цел откриване на централния произход на тромбоцитопения. [9]

Образни изследвания също ще се извършва в зависимост от формата на клинично представяне на заболяването, състоящо се от: коремна ехография, рентгенография на гръдния кош и транзит на барий, ЯМР на мозъка (за откриване на възможно неврологично увреждане в случай на пурпура на Henoch-Schonlein), мозъчна CT или коремна. [5]

Какви са терапевтичните препоръки?

В зависимост от заболяването, което го е причинило, лечението и наблюдението на пациента с пурпура ще бъдат индивидуализирани за всеки отделен случай, след потвърждаване на диагнозата.

Лечение автоимунна тромбоцитопенична пурпура тя се основава на количественото определяне на кървенето и неговата честота. В някои случаи лечението може да не е необходимо, тъй като пациентът се нуждае само от наблюдение.

Той ще бъде разгледан на първо място, прекратяване на подозрително лечение за предизвикване на появата на лилави лезии, особено нестероидни противовъзпалителни лекарства и аспирин, евентуално тяхното заместване с продукти, чиято употреба е безопасна.

Много тежки форми се лекуват с кортикостероиди интравенозно (метилпреднизолон). имуноглобулини Интравенозно са показани и в случаи на масивно кървене. спленектомия се счита за терапевтичен вариант в случай на неефективност на лечението с кортикостероиди. [11]

В някои случаи може да се наложи преливане или коагулация на тромбоцити. [5]

Лилаво лечение Хенох-Шонлейн е важно, въпреки че състоянието обикновено се самоограничава, тъй като заболяването може да има значителни дългосрочни последици върху храносмилателната система и бъбреците.

Лечението ще се ръководи от клиничното представяне на заболяването. Във всички случаи се препоръчва Почивка в леглото и хидратация съответстваща на. За облекчаване на болки в ставите са показани нестероидни противовъзпалителни лекарства, (аспирин или ибупрофен). Лекуват се форми с тежко бъбречно увреждане, включващи нефритен синдром имуносупресивни (циклофосфамид, азатиоприн или микофенолат мофетил). При наличие на инфекции те ще бъдат приложени антибиотици. [12]

Каква е прогнозата?

Прогнозата е променлива, в зависимост от патологията, която е причинила лезиите. Лилавото, ограничено до кожата, има добра прогноза, с ремисия за период от няколко седмици или месеци, но с възможност рецидиви.

Формите, придружени от увреждане на вътрешните органи (бъбреци, мозък или бели дробове), обикновено имат запазена прогноза, с възможната заплаха за живота.

Важно е лекуващият лекар да посочи лекарства, които трябва да се избягват пациент и го посъветвайте, за да го избягвайте травма което също може да причини кървене ефективна профилактика на инфекции. [9, 10]