ПСИХИЧНИ БОЛЕСТИ предупреждение, когато е зелено - DER SPIEGEL 271960
Всяко дете, родено в Лос Анджелис, наскоро беше подложено на критичен за живота тест малко след раждането: кърмачето капе жълтеникав разтвор на железен хлорид върху мократа пелена. Процедурата казва на лекарите дали бебето страда от коварна болест, която досега неизбежно е довела до притъпяване.
Статия като PDF
С практиката за тестване на памперси в Лос Анджелис, инициирана от педиатър Dr. Willard R. Centerwall наскоро беше разширен във всички държавни болници в Южна Калифорния, американските лекари започнаха системна борба срещу фенилкетонурия (медицинско съкращение: PKU). „Тук, в Южна Калифорния - каза Център със задоволство, - осем PKU бебета вече са открити.“ Без ранната диагноза, която позволи на лекарите да предприемат терапевтични мерки незабавно, децата щяха да се превърнат в хора с немощен ум.
Норвежкият физиолог д-р. Асбьорн Фелинг е първият учен, който изследва подробно в Осло в началото на 30-те години. По това време той е бил консултиран от майка, чиито деца, момче и момиче, са умствено изостанали. Лицата на двете деца бяха обезобразени от обрив; косата беше с неестествено блед цвят - очевидно метаболизмът беше в безпорядък. Последователната клинична картина на братята и сестрите принуди учения да подозира, че може да има връзки между метаболитните нарушения и умствената изостаналост.
След продължителни опити Фьолинг успява да потвърди своята работна хипотеза. Когато смесва урината на децата с разтвор на железен хлорид, той наблюдава зелен цвят, който - както се оказа по-късно - беше ясна характеристика на фенилкетонурията. За разлика от това, при здрави хора не се наблюдава обезцветяване. Следователно беше ясно, че Фьолинг е открил вродено метаболитно разстройство, което уврежда мозъка.
Изследователи в Европа и Америка последваха следата, посочена от Fölling. Скоро те успяха да открият химическите причини за мозъчното увреждане. Те откриха, че в организма на страдащите от ФКУ липсва един ензим - един от хилядите, които контролират човешкия метаболизъм. От своя страна резултатът от липсата на ферментация е, че определен протеинов компонент, фенилаланин, не може да бъде разграден.
Когато PKU децата ядат храни, които съдържат протеини, като мляко, фенилаланинът остава в тялото. Резултат: След няколко седмици нивото на фенилаланин в кръвта ви се повишава до тридесет до четиридесет пъти над нормалната стойност. В края на краищата той се отлага предимно в мозъка и блокира дейността на нервните клетки там. Умственото развитие на децата е затруднено. Освен това им е трудно да се научат да ходят.
Американският биохимик д-р. Поради това Ричард Блок предложи още през 1939 г. да премахне вредния фенилаланин от бебешката храна. Въпреки че той успя да произведе протеинов препарат, напълно без фенилаланин, и американски вестници направиха заглавия за успеха му („Учените се опитват да излекуват деменцията чрез диета“), предложението на Блок не беше възприето от колегите му.
Чак дванадесет години по-късно, през декември 1951 г., бяха направени допълнителни опити с PKU диетата. Немският лекар д-р. Хорст Бикел, който по това време работи в Университетската детска болница в Бирмингам, се грижи за двегодишно момиче ПКУ в отделението си. "Тя стенеше и крещеше с часове", спомня си Бикел. „Често търкаляше глава от една страна на друга или я пъхаше в възглавницата.“
Бикел се опита да подобри състоянието на детето с диета с ниско съдържание на фенилаланин. Диетата обаче имаше отвратителен вкус. Момичето повърна и изнемощя.
След като подобри вкуса на протеиновия си препарат, Бикел също се опита да определи точно дозата на фенилаланин, от която тялото абсолютно се нуждае, от една страна, но която, от друга страна, едва понасяше. Този път лекарят успя. Детето започна да пълзи. Няколко месеца по-късно тя успя да стои и да бута стол пред себе си.
По-късно европейски и американски педиатри изработиха точни диетични планове за деца с ПКУ. Позволено: плодове и зеленчуци. Забранено: всякаква богата на протеини естествена храна като месо, риба, яйца, сирене, хляб. Трябва да се дава само малко мляко, така че тялото да получи минималното количество фенилаланин, от което се нуждае. В противен случай протеиновата храна не съдържа фенилаланин. Днес три американски компании и британски завод произвеждат такива диетични препарати от кварки и други продукти, богати на протеини.
Предпоставка за успешното лечение на ФКУ обаче е диетичната храна да се прилага от раждането. През първите няколко месеца от живота обикновено има непоправими щети, които родителите трудно откриват. Едва през втората или третата година от живота, когато става очевидно прекалено бавното развитие на детето, родителите посещават лекаря.
За да се избегне това опасно забавяне на терапията, американският лекар д-р. Centerwall разработи своята програма за системна борба с фенилкетонурията. В Лос Анджелис лекарят успя лесно да убеди здравните власти, че има само една мярка, която определено може да попречи на децата да станат PKU идиоти: ранна диагностика с помощта на теста за пелена веднага след раждането. Целта на Centerwall: Методът, практикуван в Лос Анджелис, трябва да бъде разширен във всички щати на САЩ.