Първичен жлъчен холангит - Неврологични и метаболитни нарушения - Редки заболявания и

Първичният жлъчен холангит (PBC) е прогресиращо автоимунно чернодробно заболяване, което може да доведе до сериозни усложнения без подходящо лечение.

жлъчен

  • У дома
  • Редки заболявания и симптоми
  • Неврологични и метаболитни нарушения
  • Първичен жлъчен холангит
  • При първичен жлъчен холангит тялото атакува тръбите в черния дроб, наречени жлъчни пътища, и жлъчката се натрупва в черния дроб.
  • Билиарното натрупване може да бъде токсично и да повлияе на чернодробната функция.
  • Най-честите симптоми на първичен жлъчен холангит са сърбеж (сърбеж) и умора (усещане за умора навсякъде); те обаче не са свързани с прогресия на заболяването.

Причината за първичен жлъчен холангит е неясна. Много експерти го смятат за автоимунно заболяване, при което тялото се обръща срещу собствените си клетки.

При първичен жлъчен холангит видимото възпаление на черния дроб започва, когато някои видове бели кръвни клетки, наречени Т-клетки (Т-лимфоцити) започват да се натрупват в черния дроб. Обикновено тези имунни клетки разпознават патогени като бактерии и помагат да се предпазят от тях. Но при първичен жлъчен холангит здравите клетки, покриващи малките жлъчни пътища, погрешно се разрушават в черния дроб.

Възпалението на най-малките канали се разпространява и в крайна сметка уврежда други клетки в черния дроб. Тъй като клетките умират, те се заменят с белези (фиброза), което може да доведе до цироза. Цирозата е белег на чернодробната тъкан, който затруднява правилното функциониране на черния дроб.

Рискови фактори

Следните фактори могат да увеличат риска от развитие на първичен жлъчен холангит:

  • Не. По-голямата част от хората с първичен жлъчен холангит са жени.
  • Болест. Най-вероятно е да се появи при хора на възраст между 30 и 60 години.
  • Генетични фактори. По-вероятно е да се случи, отколкото някой, чийто член на семейството вече страда или е страдал от болестта.

Изследователите казват, че първичният жлъчен холангит се причинява от комбинация от генетични фактори и определени фактори на околната среда. Тези фактори на околната среда могат да включват:

  • Инфекции, причинени от бактерии, гъбички или паразити
  • Пушене
  • Токсични химикали

Симптоми

Повече от половината от тези с първичен жлъчен холангит нямат откриваеми симптоми при диагностициране. Заболяването може да се диагностицира чрез кръвни изследвания по други причини. Симптомите в крайна сметка се развиват през следващите 5-20 години. Тези, които вече имат симптоми по време на диагнозата, са склонни да имат по-лош резултат.

Възможни чести ранни симптоми:

  • Умора
  • Сърбяща кожа
  • Сухота в очите и устата

Възможни по-късни признаци и симптоми:

  • Болка в горната дясна част на корема
  • Подуване на далака
  • Костна, мускулна или ставна (локомоторна) болка
  • Подути крака и глезени (оток)
  • Натрупване на течност в корема поради чернодробна недостатъчност (асцит)
  • Мастни натрупвания (ксантоми) върху кожата около очите, клепачите или в гънките на дланите, ходилата, лактите или коленете
  • Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
  • Потъмняване на кожата без излагане на слънце (хиперпигментация)
  • Слаби и чупливи кости (остеопороза), което може да доведе до фрактури
  • Високо ниво на холестерол
  • Диария, евентуално мастни изпражнения (стеаторея)
  • Хипотиреоидизъм (хипотиреоидизъм)
  • Отслабване

Диагноза

Лекарят разпитва медицинската история на пациента и тази на семейството му и извършва физически преглед.

Следните тестове и процедури могат да се използват за установяване на диагноза на първичен жлъчен холангит.

  • Тест за холестерол. Повече от половината от хората с първичен жлъчен холангит имат изключително високи нива на мазнини в кръвта (липиди), включително общ холестерол.
  • Чернодробни тестове. Тези кръвни тестове проверяват нивата на ензимите, които сигнализират за чернодробно заболяване и увреждане на жлъчните пътища.
  • Тестове за антитела за признаци на автоимунно заболяване. Кръвните тестове могат да се използват за проверка на наличието на антимитохондриални антитела (AMA). Те почти никога не се срещат при човек, който не страда от това заболяване, дори ако страда от други чернодробни заболявания. Следователно, положителният AMA тест може да се счита за много надежден признак на заболяването. AMA обаче не присъства при малка част от пациентите с първична билиарна цироза.