Първичен склерозиращ холангит (PSC), qu; Какво е; е алби
Първичният склерозиращ холангит (PSC) е рядко, хронично чернодробно заболяване, характеризиращо се с възпалително и фиброзиращо засягане на жлъчните пътища, интра и/или екстра чернодробно.
Ходът на заболяването е променлив и се характеризира с образуването на стриктури на жлъчните пътища, които възпрепятстват потока на жлъчката. Често се свързва (50% до 75% от случаите) с възпалително заболяване на дебелото черво. Терапевтичната стойност на урсодезоксихолевата киселина остава обсъждана.
Диагнозата PSC се поставя, когато има хронична холестаза (когато тя е много тежка, причинява жълтеница - жълто обезцветяване на лигавиците и кожата или когато е по-малко тежко, води до ненормални резултати от изследването на кръвта, по-специално увеличаване на алкалната фосфатаза и гама GT) изображенията предизвикват аномалии, характерни за билиарния холангит (холангио-ЯМР) и при липса на други причини, които биха могли да доведат до същите резултати (вторичен склерозиращ холангит, с известна причина).
PSC често се свързва с възпалително заболяване на дебелото черво (60%) или други автоимунни заболявания.
Тази статия, написана от професор Olivier Chazouillère, ръководител на хепатологичната служба в болница Saint Antoine в Париж и отговаряща за редките заболявания на черния дроб и жлъчните пътища при деца и възрастни (сектор FILFOIE), описва принципите на заболяването.
> създаване: AnLe, алби, 27.06.2017
> изготвяне: AnLe, алби, 27.06.2017
от професор Оливие Шазулер
Болница Свети Антоан - Париж
The първичен склерозиращ холангит (CSP) е заболяване, характеризиращо се с възпалително и фиброзно засягане на интра и/или екстра черния дроб на жлъчните пътища. Ходът на това хронично холестатично състояние е променлив, но може да доведе до цироза и сериозни усложнения на чернодробните заболявания. Много аспекти на това заболяване остават неизвестни или неясни.