Първичен склерозиращ холангит - френско научно общество d; хепато-гастроентерология

Първичен склерозиращ холангит

научно
Първичният склерозиращ холангит (PSC) се характеризира с възпаление, фиброза и прогресивно разрушаване на жлъчните пътища вътре или извън черния дроб, което постепенно води до билиарна цироза. Локализираните стриктури (стриктури) пречат на потока на жлъчката (феномен на холестаза). Продължителната холестаза може да бъде причина за фиброза на самия черен дроб.

Терминът "първичен" на склерозиращия холангит означава, че причината не е известна. Казва се, че механизмът е отчасти автоимунен, което означава, че имунната система атакува клетките в тялото, в този случай тези на жлъчните пътища. В този случай склерозиращият холангит често се свързва с възпалително заболяване на дебелото черво (болест на Crohn и улцерозен колит).

Времето, след което половината от пациентите ще бъдат трансплантирани или ще умрат (средна преживяемост) се оценява на 21 години след поставяне на диагнозата. Но всяка болест ще прогресира по различен начин, някои ще прогресират много бързо, други много бавно в продължение на десетилетия.

Кой представлява риск ?

Преобладаване на мъжете

Първичният склерозиращ холангит обикновено засяга млади хора преди 40-годишна възраст. Две трети от болните са мъже.

За разлика от първичния жлъчен холангит, другото заболяване, причиняващо холестаза, децата могат да имат първичен склерозиращ холангит.