Първичен хиперпаратиреоидизъм
Първичен хиперпаратиреоидизъм
- | Печат |
→ Определение: В първичен хиперпаратиреоидис муз това е заболяване на паращитовидните жлези с неконтролирано производство и секреция на паращитовидния хормон; тя представлява причината номер едно за една Хиперкалциемия представляват.
→ Епидемиология:
→ I: В допълнение към захарния диабет и заболяванията на щитовидната жлеза, хиперпаратиреоидизмът е третото най-често срещано ендокринологично заболяване.
→ II: Разпространението на живота е 2-3/10 000/година, като жените са засегнати значително по-често от мъжете (3: 1).
→ III: Характерно е, че pHPT се проявява на възраст между 50 и 60 години. възраст.
→ Етиология:
→ I: В 80% единичен аденом се проявява с прекомерно производство на PH (в най-редките случаи има мутация на калциеви рецептори).
→ II: При 15% хиперплазия на всичките 4 епителни тела (леки основни клетки).
→ III: Множество аденоми съществуват в 5%.
→ IV: Истинска рядкост (
→ V: В много редки случаи има връзка с множествена ендокринна неоплазия ( МЪЖЕ-I/МЪЖЕ-IIа).
→ Патогенеза: Характеристика се развива в pHPT Хиперкалциемия поради:
→ Аз: Повишена мобилизация на калций от костите (повишено откриване на пиридинолин в урината).
→ II: Повишено усвояване на калций в червата, медиирано от калцитриол.
→ III: Повишена реабсорбция на калций от тубула.
→ Клиника: В> 50% от случаите протичането на заболяването е асимптоматично (случайна хиперкалциемия). С клинична проява, симптоматичен комплекс (= класическа триада на симптомите) на първичен хиперпаратиреоидизъм възниква от болки в камъни, крака и стомаха:
→ Аз: Не са редки случаите на синдром на хиперкалциемия с характерни нарушения на органите:
→ II: бъбреците :
→ 1) Образуване на нефролитиаза с калциев фосфат и калциево-оксалатни камъни.
→ 3) Вероятно. Неспособност на бъбреците да концентрират урина (т.е. ADH-резистентна полиурия и полидипсия = бъбречен безвкусен диабет ).
→ III: костен : Повишена активност на остеокластите с болки в костите и патологични фрактури. При тежки случаи се наблюдават субпериостални резорбционни лакуни и акроостеолиза. В днешно време така наречените кафяви костни тумори (= кървящи резорбционни кисти = osteodystrophia cystica generalisata von Recklinghausen) са трудно откриваеми.
→ Клинично значими:
→ А) Рентгенологично дифузната остеопения се проявява като ефект на матирано стъкло, най-вече в областта на ръцете, черепа и гръбначния стълб.
→ Б) Той може да се развие и в контекста на метаболизма на калций и фосфат чрез съхранение на кристали калциев пирофосфат дихидрат Хондрокалциноза идвам.
→ C) Клинично болката се развива в областта на гръбначния стълб и крайниците.
→ IV: стомаха :
→ 1) Гадене, повръщане, запек, метеоризъм, загуба на тегло.
→ 2) Обучение едно Язва на стомаха в резултат на a Хиперкалциемия, което благоприятства повишената секреция на HCl чрез индукция на хипергастринемия.
→ 3) Съществува и повишен риск от развитие на камъни в жлъчката или a Панкреатит .
→ V: Повече симптоми :
→ 1) Невромускулни симптоми като бърза умора, мускулна атрофия, но също
→ 2) Психиатрични симптоми като депресивно настроение (до депресия ), Липса на шофиране и възможни нарушения на паметта.
→ VI: усложнение: Класическо и животозастрашаващо усложнение на първичния хиперпаратиреоидизъм е хиперкалциемична криза .
→ Клинично значими:
→ А) Първичният хиперпаратиреоидизъм е най-честата причина за такъв Хиперкалциемия .
→ Б) При кома с неизвестен произход определянето на серумната концентрация на калций винаги е от голямо значение.
→ C) Водещият лабораторен симптом на първичен хиперпаратиреоидизъм е хиперкалциемия с повишен паратиреоиден хормон.
→ Диагноза: В редки случаи нормокалциемичният първичен хиперпаратиреоидизъм се проявява в резултат на дефицит на витамин D, дефицит на албумин или бъбречна недостатъчност.
→ I: лаборатория :
→ 1) Хиперкалциемия (> 2,7 mmol/l) с повишен непокътнат паратиреоиден хормон и калциурия.
→ 3) Повишаване на алкалната фосфатаза и
→ 4) Обикновено има и такъв Хипокалиемия в резултат на полиурия.
→ II: Образни процедури : Те се използват за локализационна диагностика, а не за потвърждаване на диагнозата.
→ 1) Сонография : Аденомите са хипоехогенни.
→ 2) 99m Tc-MIBI (метоксиизобутилизонитрил) сцинтиграфия, вероятно комбинирана с SPECT.
→ 3) Спирална CT : или ЯМР с 3D реконструкция.
→ Диференциална диагноза: Следните заболявания по-специално трябва да бъдат разграничени от първичен хиперпаратиреоидизъм:
→ II: Хиперкалциемия от друг произход:
→ 2) Соматично :
→ А) При злокачествени заболявания или паранеопластични с Бронхиална-, Карцином на гърдата, простатата или бъбреците. Хиперкалциемия (= Туморна хиперкалциемия ) с нисък паратиреоиден хормон.
→ Клинично значими:
→ А) За разлика от pHPT (или третичен HPT), вторичният хиперпаратиреоидизъм се проявява Хипокалциемия с повишен, непокътнат паратиреоиден хормон.
→ Б) Повишаването на серумния калций и непокътнатия паратиреоиден хормон в три различни дни говори за pHPT в 95% от случаите.
→ Терапия: Навременната оперативна терапия е избраният метод.
→ I: индикация:
→ 1) Симптоматичен хиперпаратиреоидизъм.
→ 2) Асимптоматичен хиперпаратиреоидизъм със серумно ниво на калций> 0,25 mmol/l над горната нормална граница.
→ 3) Костна плътност с Т стойности
→ 5) Възраст над 50 години.
→ II: ОП процедура:
→ 1) При големи аденоми> 50 ml, изолирана резекция на аденом.
→ 2) В случай на хиперплазия на епителните корпускули е показана тотална паратиреидектомия с едновременно аутологично имплантиране на остатъци от епителни корпускули в стерноклеидомастоидния мускул или в брахиорадиалисния мускул.
→ 3) Извършва се интраоперативно измерване на PTH. Това трябва да доведе до PTH спад от поне 50% от първоначалната стойност. Временна хипофункция се наблюдава при пациенти с повишен AP като знак за костна проява. Следователно са показани следоперативни контроли с Ca 2+ с близко око, за да се замести навреме калция.
→ III: Симптоматична терапия : Ако няма операция:
→ 1) Достатъчен прием на течности и диета с ниско съдържание на калций (с намаляване на млякото и млечните продукти).
→ 2) Повишена екскреция на Ca 2+ с използване на 0,9% разтвор на NaCl i.v. или приложение от 40-80mg Фуроземид интравенозно
→ 3) Профилактика на остеопороза при жени в постменопауза означава Бисфосфонати (намалете концентрацията на Са 2+ чрез инхибиране на остеокластната активност, напр. също в случай на хиперкалциемия, дължаща се на остеолиза на тумора). Типичните дози на фармацевтичните продукти са:
→ А) Памидронова киселина : 45-90mg интравенозно за 2 часа.
→ Б) Золедронова киселина : 2-4mg интравенозно за 5min; ако е необходимо, повторете след 3-4 седмици.
→ 4) При индуцирана от витамин D хиперкалциемия, като интоксикация с Vit D или интра Болест на Боек, е приложението на Vit.-D антагонист, Глюкокортикоид, Метилпреднизолон 50 mg/d, посочен.
→ 5) Бъбречната недостатъчност може да изисква спешна хемодиализа с диализат без калций.
→ Клинично значими: Тиазиди и дигиталис са противопоказани при хиперкалциемия, тъй като:
→ А) Тиазидни диуретици инхибират отделянето на калций и
→ Б) Гликозидите увеличават сърдечната контрактилност чрез увеличаване на концентрацията на Са 2+.
→ C) Поради синергичния ефект на лекарствата, резултатът е повишена честота на внезапна сърдечна смърт.
→ Прогноза: Добре е с ранна диагностика и адекватна терапия и се влошава с увеличаване на бъбречната дисфункция.