Първичен хипералдостеронизъм или синдром на Кон

ПРЕГЛЕД:

Какво е първичен хипералдостеронизъм?

хипералдостеронизъм първичен проявява се с нарушение на титъра на алдостерон в циркулиращата кръв, което причинява повишаване на концентрацията на натрий в кръвта или хипернатриемия, увеличаване на обема на кръвта, известно като хиперволемия и намаляване на нивото на калий или хипокалиемична алкалоза.

хипералдостеронизъм

Разстройството се характеризира със слабост или нетипични усещания като усещане за изтръпване или парене, преходна парализа, мускулни крампи, високо кръвно налягане, повишено количество отделена урина и прекомерна жажда.

алдостерон Той се секретира от надбъбречните жлези и е хормон, който играе съществена роля за балансиране на нивото на натрий и калий в организма. По този начин кръвното налягане и балансираната стойност на сангвиновите течности и електролити се поддържат под контрол.

Секрецията на алдостерон се регулира от ренин-ангиотензиновата система и от хипофизния хормон ACTH. При нормални условия калият и натрият спомагат за поддържането на баланс между телесните течности, спомагат за запазването на проводимостта на нервните импулси и улесняват свиването и отпускането на мускулите.

Какви са причините за първичен хипералдостеронизъм ?

Доброкачествени туморни образувания под формата на аденоми в надбъбречните жлези, заболяване, известно още като синдром на Кон.
Двустранна надбъбречна хиперплазия, преведена от анормална пролиферация на клетки в надбъбречните жлези, водеща до увеличен обем и повишена активност на надбъбречната жлеза.
Злокачествени туморни образувания, развити в надбъбречната кора в периферната област на надбъбречните жлези.
Генетични мутации.
По-рядък случай на хипералдостеронизъм е лечимият глюкокортикоиден алдостеронизъм, характеризиращ се с автозомно доминантни нарушения. Този тип алдостерон има наследствен характер, при който секрецията на алдостерон, повлияна от действието на хормона ACTH, не е преходна и предизвиква хипертония при малки деца и млади възрастни.

Какви са симптомите на първичен хипералдостеронизъм ?

Високото кръвно налягане се проявява с повишаване на кръвното налягане над 140/90 mm Hg поради увеличения обем на кръвта. Хипертонията, която не реагира на лекарства, е специфичен симптом на синдрома на Кон.

Главоболието или главоболието се причиняват от много високи нива на кръвното налягане.

Влошаването на структурата на кръвоносните съдове, които напояват ретината, може да доведе до инсталиране на офталмологични заболявания.

Спазмите в мускулите се дължат на ниски нива на калий в организма.

Сърдечни аритмии, причинени от ниски нива на калий в кръвта.

Спазмофилия, характеризираща се с периодична нервно-мускулна свръхвъзбудимост с наличието на знака Chvostek. Този знак се състои в проява на фини движения в ъгъла на устата и в горния клепач след перкусията с върха на пръста вътре в ъгъла, образуван от скуловата дъга и горната част на долната челюст.

Парестезии или изтръпване или изтръпване, понякога свързани със студ или дълбок натиск, особено в крайниците.

Наличието на оток или патологично задържане на течности в тъканите на тялото, особено в съединителните тъкани, е характерен симптом на първичен хипералдостеронизъм.

Какви са усложненията на първичния хипералдостеронизъм ?

Най-честото усложнение в случай на алдостеронизъм се представя от високо кръвно налягане. Нелекуван, той може да доведе до инфаркт, сърдечна недостатъчност, хипертрофия на лявата камера, инсулт, бъбречно заболяване или дори преждевременна смърт. Ниското съдържание на калий в кръвта може да причини умора, мускулни крампи, прекомерно уриниране или сърдечни аритмии.

ДИАГНОСТИКА:

Лабораторни изследвания

Хипокалиемията е намаляване на плазмения калий под 3 mmol/l. Хипокалиемията, свързана с хипертония, показва диагноза хипералдостеронизъм. Хипокалиемията е свързана с нервно-мускулни разстройства, проявяващи се с признаци на слабост или дори мускулна парализа. Когато хипокалиемията е тежка, започват нарушения на сърдечния ритъм, пациентът може да загуби съзнание или дори да бъде засегнат от парализа на определени области на тялото.
Хипернатриемията е увеличаване на количеството натрий в кръвната плазма до стойности, по-големи от 145 mmol/l.
Метаболитната алкалоза е нарушение на киселинно-алкалния баланс, характеризиращо се с повишено артериално рН.
Хиперкалурията се проявява чрез елиминиране на повишено количество калий в урината. В този случай съотношението натрий в урината и калий в урината е по-малко от 1.
Нивото на алдостерон в кръвта е много по-високо, а на ренина много по-ниско в случай на първичен хипералдостеронизъм или синдром на Кон. В случай на вторичен хипералдостеронизъм, нивата на алдостерон и ренин се повишават.

Тестове за потискане

Нивата на алдостерон остават непроменени след теста за потискане на алдостерона при първичен хипералдостеронизъм, тъй като хормонът се секретира прекомерно от променените надбъбречни жлези. Препоръчва се да се спазва диета, богата на сол, през трите дни, предхождащи определянето на нивата на алдостерон и нивата на натрий в урината. Можете също така да давате инфузии от 1,5 до 2 литра физиологичен разтвор за период от 24 часа, но които не причиняват големи промени при пациенти с първичен хипералдостеронизъм.

Диагнозата се потвърждава от тест за потискане на флудрокортизон. При хора с първичен алдостерон, приложението на флудрокортизон за период от четири дни намалява активността на плазмения ренин, без да намалява плазмената стойност на алдостерон под 95 ng/dl.

КТ на корема

Изследването с компютърна томография е полезно за откриване на туморни образувания, развити на повърхността на надбъбречните жлези или за идентифициране на промени в обема, които могат да показват хиперактивност на надбъбречните жлези. Диференциацията на аденому от хиперплазията на надбъбречните жлези се извършва, като се вземат предвид данните, получени след извършване на изследването с компютърна томография и някои динамични тестове.U

Кръвни тестове

Проби от венозна кръв се събират от надбъбречните жлези. Кръвните тестове са най-полезното определяне за причината за първичен хипералдостеронизъм. Кръвта се събира от лявата и дясната надбъбречна жлеза, за да се сравнят получените проби. Силно повишените нива на алдостерон в една от пробите могат да показват развитие на аденоматозна формация и наличие на синдром на Conn. Проби с подобни стойности могат да показват феномен на хиперплазия, проявен в надбъбречните жлези.

Електрокардиограма

Електрокардиограмите показват промени, дължащи се на високо кръвно налягане и хипокалиемия.

ЛЕЧЕНИЕ:

В случай на диагностициране на първичен хипералдостеронизъм, основната цел е да се лекува определящата причина.

Двустранна надбъбречна хиперплазия

Медикаментозно лечение

Асоциацията на лекарствата с възприемането на здравословен начин на живот е идеалното терапевтично поведение за лечение на първичен хипералдостеронизъм, причинен от хиперпластични процеси в надбъбречните жлези.

Блокирането на действието на алдостерон върху тялото се извършва от антагонистите на алдостероновите рецептори. Като лекарство в този случай може да се предпише спиронолактон, който има функцията да коригира хипокалиемия и хипертония. Спиронолактонът има способността да блокира алдостероновите рецептори и прогестероновите рецептори и андрогенните хормони.

Страничните ефекти на спиронолактон са гинекомастия, проявяваща се с прекомерно развитие на млечните жлези на мъжете, нарушено либидо, импотентност, менструални нарушения или стомашно-чревни разстройства.

Еплеренон е наскоро освободен и по-ефективен от гледна точка на разходите антагонист на минералокортикоидните рецептори. Еплеренон има способността да действа селективно върху алдостероновите рецептори, но без да причинява сексуални странични ефекти като тези, наблюдавани при спиронолактон.

Понастоящем изследователите провеждат проучвания, за да определят дали Eplerenone има способността да контролира нивата на калий и кръвното налягане, колкото спиронолактон. Еплеренон е показан при пациенти с тежки странични ефекти на спиронолактон.

Промяна в начина на живот

Наличните лекарства за лечение на високо кръвно налягане са много по-ефективни, когато са свързани със здравословна диета и правилен начин на живот. Пациентите се съветват да намалят приема на натрий от храната, да поддържат оптимално телесно тегло, да се придържат към програмата за упражнения, да ограничат консумацията на алкохолни напитки и да откажат цигарите.

Надбъбречен кортикоадренален аденом

хипералдостеронизъм първичен определя се от развитието на туморна формация, разположена на повърхността на надбъбречните жлези, тя може да бъде лекувана с антагонисти на минералокортикоидните рецептори и чрез възприемане на много по-здравословен начин на живот. Високото кръвно налягане и намалените нива на калий в кръвта ще се повторят, ако лечението с лекарства бъде спряно. В случай на хирургично отстраняване на надбъбречната жлеза, при която се е образувал туморът, кръвното налягане се нормализира и нивото на калий постепенно се нормализира.