Първи европейски насоки за надбъбречната инциденталома; Баварски медицински вестник
фонове
Масите на надбъбречните жлези (NN) са сред най-често срещаните човешки тумори. В днешно време те се диагностицират най-вече като така наречените инциденталоми. Масите на NN, които са открити случайно по време на образи на корема, се наричат такива. В зряла възраст общото разпространение е около три процента, въпреки че очевидно зависи от възрастта. Следователно разпространението при 80-годишните може да се увеличи до десет процента [1]. Тъй като терминът инциденталома сам по себе си не представлява независима диагноза, генезисът на основната маса трябва да бъде определен в следващия курс. Около 80 процента от NN инциденталомите са ендокринно-нарушаващи доброкачествени тумори (най-вече аденоми), които не изискват специфична терапия [2]. Останалите тумори обаче са предимно тумори, които изискват лечение, като:
- Ендокринно активни аденоми на надбъбречната кора (аденоми на Conn или Cushing),
Известно е, че колкото по-голям е размерът на тумора, толкова по-голяма е вероятността за злокачествен процес. Така че само два процента от тумори 6 см представляват над 25 процента от случаите [1]. Въпреки голямото разпространение и потенциално сериозните последици от неконтролираното производство на хормони или злокачествено заболяване, все още няма международни насоки. Препоръките, които отдавна са признати в специализираните среди, са направени през 2002 г. в контекста на експертна конференция на Националния здравен институт на САЩ (NIH) [1]. За да обективира научните доказателства и да включи по-скорошни открития, Европейското дружество по ендокринология реши през 2014 г. да възложи интердисциплинарна формална насока в сътрудничество с Европейската мрежа за рак на надбъбречните жлези ENSAT. Това беше публикувано наскоро и е свободно достъпно онлайн [3]. Тук се правят препоръки от десет души интердисциплинарна група експерти въз основа на данните от подробно търсене на литература с преглед на над 6500 резюмета и 678 пълни публикации.
Методологично беше използвана международно обичайната система GRADE (Класиране на оценяване, разработване и оценка на препоръките). Общо 40 препоръки, основани на доказателства, се съдържат в насоката, за която са показани най-вече нивото на доказателства (ниво на доказателства) на основните изследвания, както и силата на препоръката (ниво на препоръка). В тази статия нивото на доказателства не е дадено за по-голяма яснота. Качеството на доказателствата (ниво на доказателства) и значимостта на крайните точки на проучването, но също така точки като възможното предпочитание на пациента и осъществимостта на препоръките бяха взети предвид при определяне на препоръчителните оценки.
Въз основа на нивото на препоръка могат да се разграничат две ключови твърдения, а именно силни препоръки („препоръчвам“, тук преведено като „препоръчвам“) и по-слаби препоръки („предлагам“, тук се превежда като „предлагам“).
Първата препоръка набляга на интердисциплинарното управление на NN инциденталоми. Ето защо се препоръчва всички пациенти с инциденталом да бъдат обсъдени в интердисциплинарен туморен съвет, при условие че е изпълнен поне един от следните критерии:
- Критериите за изобразяване не са явно доброкачествени,
- в лаборатория е показан излишък на хормони,
- масата показва нарастване на размера или
- търси се надбъбречна операция (по каквато и да е причина).
Какви са изискванията за изображения?
Преди евентуално хирургично отстраняване на тумора NN трябва да се потвърди независимостта от ACTH на излишъка на кортизол, така че интервенцията да не се извърши неправилно, въпреки че причината за излишъка на хормона е например хипофизата.
Фигура 2: Предложение за насоки за диагностика и управление на потенциален излишък на кортизол (извършено при всички пациенти с надбъбречна инциденталома) съгласно [3]. 1 При пациенти със съпътстващи заболявания се препоръчва по-нататъшна диагностика за по-добра оценка на степента на излишък на кортизол: ACTH в плазмата, 24-часова урина за свободен кортизол, слюнчен кортизол преди лягане); 2 Например затлъстяване, артериална хипертония, захарен диабет тип 2, остеопороза; 3 Решението за операция до голяма степен зависи от възрастта и желанията на пациента; 4 Проследяване от ендокринолог в продължение на две до четири години.
Кои хирургични процедури са на разположение?
Изявленията относно оперативната процедура също са адаптирани в настоящите насоки, за да отразят реалността на грижите. Това изостави предишната постановка, че всички потенциално злокачествени тумори трябва да бъдат открито оперирани. Много от интервенциите, извършени през последните години поради евентуално подозрение за злокачествено заболяване, вече са били извършени лапароскопски, тъй като се е надявала хистологичната находка да бъде доброкачествена. Сега предложението е да се оперира по-скоро лапароскопски, отколкото открито, ако се подозира злокачествено заболяване и тумори ≤ 6 cm без данни за локална инвазия. Веднага щом има данни за локална инвазия, се дава недвусмислена препоръка за открита адреналектомия (Фигура 3). Освен това беше предвидено, че пациентите с нарушаваща ендокринната система, ясно морфологично ясно доброкачествена маса не се нуждаят от операция.
Фигура 3: Кой пациент трябва да бъде опериран и как (изменен от [3]). 1 В случай на визуално доброкачествени тумори> 4 cm, операцията може да се разглежда и индивидуално; 2 „Автономна секреция на кортизол“ по никакъв начин не се счита автоматично за клинично значима (вж. Фигура 2)
Какви са изискванията за индивидуални последващи грижи за пациенти с надбъбречни маси?
Въз основа на гореописаните оценки, последващите грижи за засегнатите пациенти също са значително опростени. Както беше посочено по-горе, 20% от туморите (при което диаметърът трябва да се увеличи най-малко с 5 mm) изискват хирургическа препоръка. Рутинната хормонална диагностика често може да се откаже. Ендокринологичното проследяване се предлага само при пациенти с (възможна) автономна секреция на кортизол или влошаване на потенциално кортизол-зависими съпътстващи заболявания [7].
Пациенти с известно злокачествено заболяване извън надбъбречната област
Ако надбъбречната маса се диагностицира при туморни пациенти по време на етапен преглед, това всъщност не е инциденталома, тъй като вероятността от метастази в adn се увеличава тук сама по себе си. Въпреки това насоките също така дават конкретни препоръки за такива съзвездия. По този начин диагнозата може да бъде намалена в зависимост от общата прогноза. Препоръчва се обаче да се изключи поне един феохромоцитом във всеки случай чрез определяне на метанефрините (в плазма или 24-часова урина).
Тази група пациенти всъщност е единственото подходящо показание за биопсия. И това, ако е изпълнено всяко от следните условия [8]:
- Анамнеза за извънбъбречно злокачествено заболяване,
- текущо изключване на хормоналната активност (особено феохромоцитом),
- надбъбречната лезия не може да бъде класифицирана като доброкачествена по отношение на морфологията на изображението и
- резултатът от биопсията влияе върху по-нататъшното управление на пациента.
Насоките разглеждат и други специални случаи (например двустранни NN инциденталоми, млади - стари