Прогресивна липодистрофия
Липодистрофиите са група от редки хетерогенни заболявания, характеризиращи се с прогресивна загуба на мастна тъкан, главно подкожна и понякога висцерална мастна тъкан. Подкожната загуба на мазнини може да възникне както при обща, така и при частична липодистрофия. Последният тип е по-често срещан. Прогресивна липодистрофия е най-често срещаният тип частична липодистрофия.
Прогресивната липодистрофия е рядко състояние, което обикновено засяга деца и млади възрастни. Първият случай е описан през 1886 г. от Мичъл, а по-късно случаите са описани през 1907 г. от Barracker и Simmons през 1911 г. Те отбелязаха, че прогресивната липодистрофия има коварен начало, което скоро отстъпва място на бавно и постепенно изчезване на подкожните мазнини главно в горната половина на тялото. Прогресията на заболяването към лицето, шията, горните крайници, багажника са характерни признаци за този тип липодистрофия.
Прогресивна липодистрофия. Епидемиология
Прогресивната липодистрофия е рядко заболяване с по-малко от 200 съобщени случая до момента. Първият случай е записан през 1885г.
Прогресивна липодистрофия. Причини
Конкретните причини или рискови фактори не са ясни. Някои доклади показват корелация между прогресивна липодистрофия и остра вирусна или бактериална инфекция.
Прогресивна липодистрофия. Патофизиология
Етиологията на това състояние остава неясна. Тази липодистрофия е често срещана при лица с гломерулонефрит, нисък серумен C3 комплемент и в присъствието на бъбречен фактор C3.
Прогресивна липодистрофия. Симптоми и прояви
Маркирана липодистрофия, малък нос, липса на подкожна периорбитална мазнина, стегната кожа, изпъкнала долна челюст, тънки ръце. Възраст на пациента - 15 години
Пациентите с прогресивна липодистрофия се раждат здрави, с нормален външен вид и нормално разпределение на мазнините. И вече на възраст 0-20 години хората могат да започнат да развиват прогресивна загуба на мазнини по лицето, скоро тази загуба ще започне да се разпространява по шията, ръцете, багажника. Долната част на тялото обикновено не е засегната.
Поради коварното начало и бавното прогресиране на липодистрофия, повечето пациенти търсят помощ, дори когато заболяването е в напреднал стадий. Стартираните дела могат да имат отличителен външен вид.
Лицето на пациента е възпалено. Няма мазнина на бузите, това води до грозно отделяне на скулите и брадичката. Бузите могат да изглеждат хлътнали. Очи дълбоко хлътнали поради загуба на периорбитална мастна тъкан. Ако се вгледате внимателно в кожата на лицето си, можете да откриете многобройни бръчки по нея, които създават вид на преждевременна старост. Косата на главата обикновено не се засяга, но в литературата са описани изключения, при които пациентите развиват плешивост.