Примитивен перитонеален рак
Рак на перитонеума може да произхожда от перитонеално-примитивни тъкани или да се дължи на перитонеални метастази от различни органи със злокачествени процеси - вторични.
Перитонеумът е серозна мембрана, изградена от мезотелиални клетки, които приемат съдови и лимфни капиляри от коремните органи и коремните стени. Мезотелът покрива и гръдните органи, образуващи плеврата, и сърцето, образуващо перикарда. Състои се от два слоя: вътрешен такъв покриващи вътрешните органи и друга външна което ги отделя от стените на тялото. Мезотелът покрива също мъжките и женските вътрешни органи.
Описани са няколко рака на перитонеума, произхождащи от перитонеума. Смята се, че ракът на яйчниците при жените идва от перитонеални ракови клетки.
Всички примитивни перитонеални ракови заболявания са редки. Изглежда обаче, че честотата се увеличава. Излагане на азбест е един от основните рискови фактори.
мезотелиом това е най-често срещаният тип първичен перитонеален рак. Това е агресивна форма на рак, при която мезотелиалните - перитонеални клетки стават ненормални и се делят неконтролируемо. Те могат да нахлуят и унищожат близките тъкани и органи. Мезотелиомът представлява 3% от раковите заболявания, открити в света. Всички форми на перитонеален рак без доброкачествен мезотелиом са неизменно фатални. Прогнозата обикновено е неблагоприятна, средната преживяемост е 1 година. Прогнозата обаче зависи от етапа, на който е открит ракът и приложената терапия.
Перитонеалният рак се причинява от излагане на азбест. Азбестът е влакнесто вещество, използвано през ХХ век в много индустрии. Той беше много популярен поради своите свойства на издръжливост, пожароустойчивост и изолация. Азбестът престава да се използва след откриването на канцерогенните свойства през 1970 г. Смята се, че приблизително 80-90% от мезотелиомите са причинени от излагане на азбест.
Мезотелиомът е труден за диагностициране поради факта, че той остава в латентно състояние в тялото повече от пет десетилетия и се диагностицира само в напреднали стадии. Най-честите симптоми включват:
- отслабване
- болка в корема
- подуване на корема
- чревна обструкция.
- затруднено преглъщане - дисфагия
- подуване на лицето или шията
- нарушения на кръвосъсирването
- анемия
- треска.
Патогенеза
Злокачествен мезотелиом
Това е рядък, но много агресивен тип перитонеална неоплазия. Въпреки че повечето мезотелиоми включват плевра, 20-30% произхождат от перитонеум и са свързани с излагане на азбест и терапевтично облъчване на корема.
Мезотелиомите са изградени от ленти от съединителна тъкан, покрити от клетки. Тези клетки растат в множество слоеве и причиняват папиларни или тръбни образувания. Хистологично злокачественият мезотелиом се разделя на епителен, саркоматоиден и смесен. Клиничните прояви включват коремна болка, коремна или тазова маса и тромбоцитоза с асцит. Рядко туморът може да се разпространи в плевралното пространство.
Трите основни хистологични типа са епителиоидна, саркоматоиден и двуфазен. Пациентите с епителиоиден мезетелиом - 55-65% имат по-висока степен на преживяемост. Патологично епителиоидният тип е подобен на аденокарцинома. Имунохистохимични и ензимни модели са необходими, за да се разграничат двата типа. Саркоматоиден мезотелиом - 10-15%.
Кистозен мезотелиом
Първичен перитонеален карцином
Десмопластичен тумор на кръгли клетки
Други неоплазми
В допълнение към описаните по-горе тумори, в мезенхимната и лимфната тъкан на коремната и тазовата кухини могат да се развият редица новообразувания. Те включват различни форми на саркоми, хистиоцитоми, стомашно-чревни стромални тумори и лимфопролиферативни новообразувания.
Причини и рискови фактори
Основната причина за мезотелиома е излагането на азбест. През ХХ век е наричан азбест "Чудо влакно" и е намерен в хиляди домове и промишлени продукти. Това излагане на азбест засегна поколения работници и създаде множество спорове между американски компании. Едва наскоро е открито участието на азбест в медицинската патология.
Азбестът е семейство от шест минерални влакна, наречени: актинолит, амозит, антофилит, хризотил, кроцидолит и тремолит. След първата вълна от работници, засегнати от азбест, беше необходимо да се одобри списък на азбестовите влакна, приети в индустрията.
Излагането на азбест е много по-често, отколкото се смяташе досега. Някои индустрии и работници обаче са по-изложени на професионална дейност от други. Поради свойствата си на топлоустойчивост и непропускливост, азбестът се използва главно в машиностроенето, строителството и корабостроенето.
Злокачествена трансформация на мезотелиални тъкани.
Вдишване - първата стъпка в излагането на азбест.
Първата форма на достъп до азбестовите влакна е дихателната. Освободените във въздуха влакна се вдишват и отвеждат до най-дълбоките структури на белите дробове. Тук те ще причинят новообразувания на плеврата и през диафрагмата и стомаха ще достигнат перитонеума.
Възпалителният имунен отговор.
Миграцията на азбестовите влакна през алвеолите става само за малки влакна. Това прониква в диафрагмата и достига перитонеума. След миграцията те оставят разрушени клетки. Отговорът на увреждането на клетките е този, който включва имунната система.
Генетично увреждане по време на миграция.
Всички живи клетки имат способността да се обновяват. Това свойство е предварително програмирано в техните хромозоми. Когато клетката се раздели, краят на молекулата на ДНК се съкращава чрез изрязване на участък от хромозомата, наречен теломер. ДНК лентите стават все по-къси и по-къси, докато вече не могат да бъдат репликирани. Всички клетки в тялото остаряват и умират, с изключение на клетките на костния мозък и тези, които произвеждат сперматозоиди в тестисите. Те се наричат безсмъртни.
При митоза азбестовите влакна, които са проникнали в клетката, физически пречат на репликацията на ДНК. Повечето генетично модифицирани клетки, които не успяват да се делят нормално, ще бъдат отстранени от имунната система. Онези, чиито промени обаче не са фатални, ще избягат и ще станат ракови. Новите свойства, придобити от тези клетки, предполагат способността да се делят безкрайно, никога да не умират и да станат подвижни и по този начин да се разпространят в други места на организма.
Маймунският вирус - SV40.
Смята се, че този вирус участва като спусък за развитието на мезотелиом. Много изследвания показват неговото присъствие в човешките мезотелиални тъкани. Изглежда, че действа чрез увеличаване на агресивността и разпространението на мезотелиома.
Знаци и симптоми
Примитивен перитонеален карцином първоначално се проявява от коремно разтягане и дифузна неспецифична коремна болка, вторична за асцит. Този тумор се среща особено при жените. Нетипичните клинични прояви включват тежка жлезиста дисплазия по Пап теста.
Десмопластичен тумор с кръгли клетки се появява особено при млади пациенти и се проявява с широко засягане на перитонеалната повърхност. Често се наблюдават бързо мултифокално разпространение и хематогенни метастази в белите дробове, черния дроб и лимфните възли.
Дисеминирана перитонеална лейомиоматоза се среща особено при жени в репродуктивна възраст, които са бременни. Тези пациенти обикновено са асимптоматични според историята на продължителна употреба на контрацептиви или представя маточни лейомиоми по време на диагнозата. Всички тези случаи са открити интраоперативно по време на акушерски и гинекологични хирургични процедури.
Перитонеални хемангиоми обикновено са свързани с хемангиоми на храносмилателния тракт. Те са редки и могат да се проявят чрез асцит, анемия поради хронично стомашно-чревно кървене, тромбоцитопения и коагулопатия.
Злокачествен мезотелиом обикновено се случва след 35-40 години излагане на азбест, с честотата се е увеличила на 65 години и за двата пола. Появата на симптомите е коварна и пациентите се оплакват от симптоми 4-6 месеца преди диагнозата.
Диагностична
Образни изследвания
ултразвук може да открие наличието на асцит, фиксиране на чревни бримки, оток на мезентерията, перитонеални лезии.
Компютърна томография той е безчувствен. Чувствителността на CT за подчертаване на перитонеални възли по-малки от 1 cm е 15-30%. Този метод може да разкрие асцит, засягане на омента и дифузно подуване с възли на париеталната перитонеума, със или без засягане на повърхността на яйчниците.
Радионуклидно сканиране може да диагностицира перитонеални хемангиоми. Изотопите са концентрирани в зоната, където тромбоцитите са иззети. Ангиографска оценка то е по-точно, макар и инвазивно.
Рентгенова снимка на гръдния кош важно е, защото излагането на азбест също причинява увреждане на белите дробове.
Извършени процедури
Хистологично изследване
Диференциална диагноза
- кисти на яйчниците
- мекониев перитонит
- грануломатозен перитонит
- псевдоксантоматоза некротични възли
- грануломи след каутеризация
- перитонеална меланоза
- склерозиращ перитонит
- мезотелиална хиперплазия
- кисти на перитонеалното включване.
Лечение
Хирургична терапия
Състои се коремна хистеректомия и двустранна салпингооваректомия при необходимост, с ексцизия на тумори и химиотерапия. Лечението на перитонеален злокачествен мезотелиом се състои от палиативна хирургична терапия като първа стъпка. Пълната хирургична резекция е рядка и не е доказано, че осигурява по-продължителна преживяемост при липса на допълнителна терапия. За първоначална диагноза се използва лапароскопия.
Доброкачественият кистозен мезотелиом има тенденция да се повтаря дори при агресивна хирургична резекция.
Комбинацията от агресивна туморна резекция и системна химиотерапия с циклофосфамид, доксорубицин и винкристин, заедно с етопозид, ифосфамид и месна, изглежда води до подобрена прогноза при пациенти с дезмопластични тумори.
химиотерапия
За пациентите с нерезектабилен рак или рецидивиращ рак системната палиативна химиотерапия е вторият вариант. Често използваните антинеопластични средства са: цисплатин и пеметрексед. Други антинеопластични средства, които са показали обещаващи резултати, включват: цисплатин плюс паклитаксел, митомицин, доксорубицин, иринотекан. Интраперитонеално вливане с радиоактивно колоидно злато подобрява симптомите на перитонеален мезотелиом.
Мултимодална терапия днес е тази, приета при терапия на перитонеален рак. Това включва комбинираното използване на методи като циторедукция, интраперитонеална химиотерапия и хипертермия. Интраперитонеална химиотерапия използва високи дози антинеопластични средства и намалява системните им странични ефекти. Средната преживяемост при класически възможности за лечение е 4-12 месеца. При прилагането на многомодова терапия преживяемостта се увеличава до 60 месеца.
Интраперитонеална топлинна терапия
Това е лечение, което използва директна топлина, за да унищожи туморните клетки, без да резецира тъканта. Нарича се още терапия за радиочестотна аблация, тъй като използва микровълни за генериране на топлина. Тази процедура се използва особено при пациенти, които нямат индикация за операция или други терапии са се провалили.
Процедурата включва преминаване на променлив ток, произведен от електрически генератор през игления електрод. Рентгенологът позиционира иглата в тумора и изхвърля електричеството директно в нея - „пържене“. Преди поставяне на иглата - електрод, туморът се локализира чрез ултразвук, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.
Нови терапии
имунотерапия показа известен успех, особено при пациенти с болест в стадий I. Това включва интраперитонеално инжектиране на интерферон-гама.
Фотодинамична терапия това е и адювантно лечение. Фотодинамично активирано лекарство се вкарва интраперитонеално и се възбужда от светлинни вълни, за да произведе свободни кислородни радикали, които причиняват некроза на тумора.
Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!
- Перитонит
- Интраабдоминални инфекции
- Рак на пикочния мехур
- Туморни филоди
- плазмацитом
- фибросарком
- остеосарком
- хондросарком
- Вагинален рак
- Рак на яйчниците
- метастази
- Ролята на антиоксидантите в рака
- Рискови фактори при рак
- Диета за профилактика на рака
Вагиналният рак е рядка форма на рак, разположена във влагалището - мускулният канал, който се свързва .
Ракът на маточната шийка (CCV) е сериозно хронично заболяване с голямо медицинско и социално значение с много тежка еволюция.
Ракът на гърдата е най-често срещаното заболяване, което засяга жените, а също така е и второто най-често срещано заболяване.