Причини за феохромоцитома, симптоми, лечение - NetDoktor

Под a Феохромоцитом човек разбира хормон-произвеждащ тумор на надбъбречната медула. В някои случаи туморът също произхожда от така наречения симпатиков ствол (нервна връв по гръбначния стълб), след което лекарите говорят за извънбъбречен феохромоцитом или параганглиом. Феохромоцитомът обикновено е доброкачествен.

Феохромоцитом: описание

Феохромоцитомът е тумор, който в повечето случаи произхожда от надбъбречната медула. Така нареченият параганглиом се среща по-рядко. В тази форма феохромоцитомът е разположен извън надбъбречните жлези (извънбъбречна жлеза), по протежение на така наречения симпатиков багажник (нервна връв, която минава по гръбначния стълб в корема и гърдите). Феохромоцитомът е рядък вид тумор. Приблизително два до осем на милион души го получават. Туморът засяга предимно възрастни, но децата също могат да развият феохромоцитом.

Надбъбречните жлези

Двете надбъбречни жлези са важни хормонални жлези в организма. Те седят - всеки в заобления горен край на един от двата бъбрека. Те са разделени на две части в зависимост от тяхната функция, надбъбречната кора и надбъбречната медула.

Кората на надбъбречните жлези произвежда главно стероидни хормони, които освен всичко друго регулират баланса на захар, вода и минерали. Тук важен хормон е например кортизолът, който участва в множество метаболитни процеси.

Медулата на надбъбречната жлеза произвежда така наречените катехоламини адреналин и норадреналин. Двата хормона, които също се наричат популярни като хормони на стреса или бягство, имат решаващо влияние върху автономната нервна система. Освобождаването им дава възможност на организма да реагира адекватно на стресови ситуации, например чрез ускоряване на сърдечния ритъм, повишаване на кръвното налягане, разширяване на бронхите и намаляване на стомашно-чревните движения.

Феохромоцитом: Повишено производство на хормони

Характерно за феохромоцитома е, че туморните клетки все повече произвеждат стресовите хормони адреналин и норадреналин и по-рядко допамин. В повечето (85 процента) от случаите туморът е доброкачествен. Туморът обикновено се среща само от едната страна; по-рядко и двете надбъбречни жлези са засегнати от феохромоцитом.

Феохромоцитом: симптоми

Симптомите, причинени от феохромоцитом, се дължат предимно на повишеното отделяне на стресовите хормони адреналин и норадреналин. Видът и тежестта на оплакванията могат да варират от човек на човек. В редки случаи феохромоцитомът не причинява никакви симптоми и след това се открива по-случайно.

Типичен симптом на феохромоцитом е високо кръвно налягане: Кръвното налягане се повишава внезапно, като пристъпи (пароксизмална хипертония). Може да достигне заплашителни нива, това, което лекарите наричат криза на кръвното налягане или хипертонична криза. Този симптом се проявява при около половината от хората с феохромоцитом.

В някои случаи феохромоцитомът също причинява трайно високо кръвно налягане, след което лекарите говорят за постоянна хипертония. Такъв е случаят при около 50% от засегнатите възрастни и 90% от децата с феохромоцитом.

Освен това при феохромоцитома могат да се появят следните симптоми:

главоболие
Сърцебиене или сърцебиене
Пот
Вътрешно безпокойство, безпокойство, тревожност или паника
Тремор (тремор)
Блед тен
Отслабване
Стягане на сърцето (ангина пекторис)

Нивото на кръвната захар рязко се повишава поради високото ниво на адреналин, което феохромоцитомът причинява. След известно време от това може да се развие захарен диабет.

Феохромоцитом: причини и рискови фактори

Причината за феохромоцитома не винаги е известна. След това лекарите говорят за спорадичен феохромоцитом. Такъв тумор най-често се развива между 40 и 50 години.

Съществуват и наследствени (наследствени) форми на феохромоцитома, които са причинени от дефект в генетичния състав (мутация). Обикновено засяга хора, които са на възраст под 40 години.

Феохромоцитомът може да бъде свързан със следните наследствени заболявания:

Множествена ендокринна неоплазия тип 2 (синдром на MEN 2): генната мутация е върху хромозома 10. Често причинява образуване на тумори в органите, произвеждащи хормони, особено на щитовидната жлеза (карцином на щитовидната жлеза) и надбъбречните жлези.
Синдром на фон Хипел-Линдау: Туморите на ретината, в мозъка и гръбначния мозък и феохромоцитом на надбъбречната връв са типични за това заболяване.
Неврофиброматоза тип 1 (NF-1, болест на Recklinghausen): Тук се образуват тумори, които произхождат от нервната тъкан и засягат предимно кожата, очите и мозъка. Тумори като феохромоцитом също са често срещани при това заболяване.

Феохромоцитом: прегледи и диагностика

Видими симптоми като припадъчни кризи на кръвното налягане, пристъпи на паника или стави за отслабване при диагностициране на подозрението най-вече в посока "феохромоцитом". В първата стъпка лекарят често измерва кръвното налягане. На практика обаче вълнението причинява временно покачване на кръвното налягане при много - дори здрави - хора. За да може надеждно да се оцени кръвното налягане, препоръчително е да го записвате за по-дълъг период от време, обикновено в продължение на 24 часа (дългосрочно измерване на кръвното налягане). При липса на заболяване, кръвното налягане обикновено пада през нощта. Този ефект обаче липсва при пациенти с феохромоцитом, т.е. кръвното налягане остава повишено.

Туморът на надбъбречната медула произвежда катехоламини адреналин и норадреналин в излишък. Следователно измерването на тези хормони на стреса е особено важно за диагностиката на феохромоцитома. Тези хормони обаче понякога са подложени на силни колебания дори при здрави хора, например когато са възбудени. За да се получи надежден резултат от измерването, лекарят по същество има две възможности. Два химични варианта на адреналин, норметанефрин и метанефрин, се измерват или в:

24-часова проба от басейна в урината или
в кръвната плазма, за 30 минути.

Ако съдържанието на тези хормони се увеличи значително, следват допълнителни тестове:

Тест за инхибиране на клонидин: Клонидинът е активна съставка срещу високо кръвно налягане. При здрави хора клонидинът инхибира отделянето на адреналин и неговите химически роднини. Ако, от друга страна, има феохромоцитом, нивото на хормоните на стреса остава непроменено.

Образни процедури: Компютърната томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) са подходящи за откриване на феохромоцитом в надбъбречната медула. Лекарите използват специални образни техники като MIBG сцинтиграфия за търсене на феохромоцитоми, които не са разположени в надбъбречната жлеза. Пациентът първо получава слабо радиоактивен агент, който се натрупва в туморните клетки. При последващо рентгеново изследване областите с високо обогатяване след това могат да бъдат направени видими. Ако споменатите процедури все още не дават резултат, обикновено се извършва това, което е известно като DOPA-PET (позитронно-емисионна томография). Аминокиселината L-DOPA е вещество-предшественик за адреналин, норадреналин и допамин, наред с други. Лекарят първо инжектира радиоактивно белязан DOPA във вената на пациента. Агентът се натрупва в туморните клетки, което след това се вижда при позитронно-емисионна томография.

Генетично изследване: В някои случаи феохромоцитомът е свързан с някои наследствени заболявания като синдром на MEN 2, синдром на фон Хипел-Линдау и неврофиброматоза тип 1. Тези заболявания могат да бъдат открити с помощта на специални генетични тестове.

Прочетете повече за прегледите

Разберете тук кои тестове могат да бъдат полезни за това заболяване: