Причина за дерматомиозит, симптоми, терапия - NetDoktor

Мариан Гросер учи хуманна медицина в Мюнхен. Освен това лекарят, който се интересува от много неща, се е осмелил да направи вълнуващи заобикалки: изучаване на философия и история на изкуството, работа по радиото и накрая също за Netdoctor.

Сабин Шрьор е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor. Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика, тя е у дома в различни индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.

The Дерматомиозит (Purple Disease) е рядко възпалително мускулно заболяване, което също уврежда кожата. Симптомите включват кожни промени, мускулни болки и слабост в определени мускулни групи. Лечението на дерматомиозит е досадно и богато на странични ефекти, но често значително подобрява качеството на живот на засегнатите. Прочетете всичко, което трябва да знаете за честотата, симптомите, причините, диагностиката и лечението на дерматомиозит тук.

Кратък преглед

Какво е дерматомиозит? Рядко възпалително мускулно и кожно заболяване, което е ревматично заболяване. Нарича се още лилаво заболяване поради често пурпурните кожни промени.
да оформя: Ювенилен дерматомиозит (при деца), възрастен дерматомиозит (особено при жените), паранеопластичен дерматомиозит (във връзка с рак), амиопатичен дерматомиозит (само кожни промени).
Симптоми: Умора, треска, загуба на тегло, по-късно мускулни болки и слабост в областта на рамото и таза, евентуално увиснали клепачи или кривогледство, възможно задух и нарушения на преглъщането, обезцветяване на люспеста кожа, подуване и зачервяване в областта на очите. Вероятно. Усложнения (като сърдечни аритмии, белодробна фиброза, възпаление на бъбреците).
причини: Автоимунно заболяване, причините за което не са напълно известни. Възможно генетично и причинено от фактори като инфекции или лекарства.
диагноза: Разговор, физически преглед, кръвен тест, мускулна биопсия, електромиография (ЕМГ), ултразвук, магнитно-резонансна томография, изследване за ракови тумори, евентуални допълнителни изследвания като сърдечен ултразвук, тест за белодробна функция
лечение: Лекарства (като кортизон), мускулна тренировка и физическа терапия.
прогноза: Лечението обикновено може значително да облекчи симптомите или да ги премахне напълно. Често обаче остава лека мускулна слабост. Усложненията и свързаните с тях туморни заболявания могат да влошат прогнозата.

Дерматомиозит: описание

Терминът "дерматомиозит" се състои от гръцките думи за кожа (дерма) и мускул (миос). Окончанието "-itis" означава "възпаление". Съответно, дерматомиозитът е възпалително заболяване на мускулите и кожата. Той принадлежи към групата на възпалителните ревматични заболявания, а тук към подгрупата на колагенозите (дифузни заболявания на съединителната тъкан).

Възпалението уврежда така наречените набраздени мускули. Това са мускулните групи, които могат да бъдат контролирани произволно. Освен това се появяват симптоми по кожата. Характерно е синьо-виолетовото, люспесто обезцветяване, поради което дерматомиозитът се нарича още "лилава болест".

Дерматомиозит: форми

В зависимост от възрастта на пациента, хода на заболяването и свързаните с него заболявания, лекарите правят разлика между различни форми на дерматомиозит:

Ювенилен дерматомиозит

Това означава дерматомиозит при младите хора. Децата в седмата и осмата година от живота са особено засегнати, като момичетата и момчетата се разболяват приблизително с еднаква честота.

Ювенилният дерматомиозит започва остро и често засяга и стомашно-чревния тракт. Важна разлика с дерматомиозита при възрастни: юношеският вариант никога не е свързан с туморни заболявания, което често се случва при възрастни пациенти с дерматомиозит.

Възрастен дерматомиозит

Това е класическият дерматомиозит в зряла възраст. Засяга предимно жени на възраст между 35 и 44 години и между 55 и 60 години.

Паранеопластичен дерматомиозит

При много възрастни с дерматомиозит (20 до 70 процента) състоянието е свързано с рака, но не е пряко причинено от него. След това се говори за паранеопластичен дерматомиозит. Понякога се развива успоредно на тумора. В други случаи той предшества или следва рак.

Паранеопластичният дерматомиозит се проявява особено във възрастовата група от 50 години. Най-често дерматомиозитът се свързва със следните видове рак, в зависимост от пола:

Амиопатичен дерматомиозит

Лекарите говорят за амиопатичен дерматомиозит, когато настъпят типични кожни промени, но не може да се открие мускулно възпаление в продължение на шест месеца. Около 20 процента от всички пациенти развиват тази форма на дерматомиозит.

Дерматомиозит: честота

Дерматомиозитът е много рядко заболяване. Всяка година между 0,6 и 1 на 100 000 възрастни по света го развиват. Ювенилният дерматомиозит се проявява още по-рядко - около 0,2 на 100 000 деца по света са засегнати всяка година.

Полимиозит

Полимиозитът е много подобен на дерматомиозит, но не води до типичните кожни промени. Можете да научите повече за това заболяване в статията Полимиозит.

Дерматомиозит: симптоми

Дерматомиозитът обикновено започва коварно и обикновено се развива в рамките на три до шест месеца. Първите, все още неспецифични симптоми включват умора, треска, слабост и загуба на тегло. Много страдащи първоначално страдат и от мускулни болки, подобни на тези при възпалените мускули. Мускулната слабост и кожните промени по-късно допълват клиничната картина.

Мускулните оплаквания не винаги се забелязват първо, последвани от кожни промени - последователността на симптомите може да варира при всеки пациент.

В допълнение към мускулите и кожата, други органи рядко са засегнати от болестта. Ако сърцето или белите дробове са засегнати, това може да доведе до сериозни усложнения.

Кожни симптоми при дерматомиозит

Те са характерни за дерматомиозита Обезцветяване на кожата (Еритема). Те обикновено са тъмночервени до синьо-лилави, но могат да се представят и като светлочервени. Те обикновено се появяват на участъци от кожата, които са изложени на светлина - т.е. на лицето, шията и ръцете. Кожата също може да се лющи там.

Също червеникаво подути клепачи са типични симптоми на дерматомиозит - както и тесен шев около устата, който остава обезцветен (Шал знак).

Други типични признаци са зачервяване и повдигнати участъци по кожата над ставите на пръстите (Готрон знак) и удебелена гънка на ноктите, която боли при натискане назад (Без знак).

Мускулни симптоми при дерматомиозит

Типични за появата на дерматомиозит са мускулна болка. Те са склонни да се появяват при стрес. С напредването на болестта се развива нарастваща Мускулна слабост, което е особено забележимо близо до багажника (проксимално), т.е. на тазовия и раменния пояс. Засегнатите трудно правят много движения, които включват мускули на краката и ръцете, като изкачване на стълби или ресане.

Очните мускули също могат да бъдат засегнати. Това е показано например от a увиснал горен клепач (Птоза) или чрез Присвивам (Страбизъм).

Гърлото и дихателните мускули също могат да бъдат засегнати Затруднено преглъщане и Задух идвам.

Мускулните симптоми на дерматомиозит обикновено се появяват симетрично. Ако симптомите се проявяват само от едната страна на тялото, вероятно зад нея стои друго заболяване.

Засягане на органи и усложнения

Дерматомиозитът може да увреди и други органи в допълнение към кожата и мускулите, което може да доведе до опасни усложнения:

сърце: Тук дерматомиозитът може да причини възпаление на перикарда, сърдечна недостатъчност, необичайно увеличение на сърдечния мускул (разширена кардиомиопатия) или сърдечни аритмии.
бял дроб: Белодробната фиброза може да е резултат от увреждане на белодробната тъкан. Когато дерматомиозитът засяга преглъщащите мускули, рискът от случайно вдишване на храна, която може да причини пневмония (аспирационна пневмония), се увеличава.
Бъбреци, стомашно-чревен тракт: Дерматомиозитът може да засегне и бъбреците или стомашно-чревния тракт. Възможни последици са възпаление на бъбреците или чревна парализа (чревна атония).

Синдром на припокриване

При някои пациенти дерматомиозитът се проявява заедно с други системни имунологични заболявания, например системен лупус еритематозус, системна склероза, синдром на Сьогрен или ревматоиден артрит.

Дерматомиозит: причини и рискови фактори

Причините за дерматомиозит все още не са напълно изяснени. Настоящите изследвания показват, че това е автоимунно заболяване.

Автоимунно заболяване

Обикновено имунната система може точно да прави разлика между собствените и чужди структури на тялото: чужди структури са атакувани, а собствените на тялото не. Но точно това не работи правилно при автоимунни заболявания - имунната система внезапно атакува собствените структури на тялото, защото погрешно смята, че те са чужди вещества.

Все още не са известни основните механизми за много автоимунни заболявания. Това се отнася и за дерматомиозит. Учените обаче подозират, че има такъв генетично предразположение за болестта там. При хората с тази предразположеност различни фактори могат да доведат до избухване на болестта. Такова възможно спусък са например инфекции (например с коксаки, грип или ретровируси), както и лекарства (като антималарийни средства, понижаващи липидите лекарства или противовъзпалителни лекарства като диклофенак):

След това определени антитела започват да атакуват кръвоносните съдове, които снабдяват мускулите и кожата с кислород и хранителни вещества. Повредените структури впоследствие предизвикват типичните симптоми на дерматомиозит.

Свързано с рака

Вероятността за паранеопластичен дерматомиозит - т.е. дерматомиозит с връзка с туморно заболяване - е значително увеличена, особено при хора на възраст над 50 години. Точната причина за това все още е неясна, въпреки че има някои подозрения - като например, че туморът произвежда токсини, които директно увреждат съединителната тъкан.

Във всеки случай е известно, че дерматомиозитът често се лекува след отстраняване на тумора, но се връща с напредването на рака.

Дерматомиозит: прегледи и диагностика

Симптомите на дерматомиозит обикновено са толкова типични, че лекарят подозира това въз основа на медицинската история и физическия преглед. Болестта може да бъде надеждно диагностицирана с допълнителни изследвания. Това включва предимно кръвни тестове, изследване на мускулни проби (мускулна биопсия) и измерване на електрическата мускулна активност (електромиография, ЕМГ).

Кръвен тест

Някои кръвни стойности помагат за диагностициране на дерматомиозит:

Мускулни ензими: Повишените нива на мускулни ензими като креатин киназа (CK), аспартат аминотрансфераза (AST) и лактат дехидрогеназа (LDH) показват мускулно заболяване или увреждане.
С-реактивен протеин: С-реактивният протеин (CRP) е неспецифичен възпалителен параметър. Повишените стойности следователно показват възпалителни процеси в тялото.
Скорост на утаяване (ESR): Повишеното утаяване на кръвта също може обикновено да показва възпаление в тялото.
Авто антитела: Антинуклеарните антитела (ANA), Mi-2 антителата и анти-Jo-1 антителата атакуват собствената тъкан на тялото и често (но не винаги) се откриват при дерматомиозит.

Докато ANA се намират в редица други автоимунни заболявания, другите две авто-антитела са относително специфични за дерматомиозит (и полимиозит).

Мускулна биопсия

Мускулната биопсия е най-важният тест за съмнение за дерматомиозит. Лекарят взема малко мускулна тъкан за по-подробен анализ: Възпалението и увредените мускулни клетки могат да се видят добре под микроскопа при дерматомиозит.

Не е необходима биопсия, ако клиничните находки са ясни. Такъв е случаят например, ако пациентът показва типичните кожни симптоми и видима мускулна слабост.

Електромиография (EMG)

При електромиографията (EMG) лекарят измерва електрическата мускулна активност с помощта на залепени електроди. Резултатите могат да се използват, за да се определи дали изследваният мускул е повреден.

Други разследвания

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и ултразвукови изследвания (сонография) могат да се използват за визуализиране на възпалени мускулни структури. ЯМР е по-сложен, но по-прецизен от сонографията. И двата метода се използват за намиране на подходящи места за ЕМГ или биопсия.

Извършват се специфични изследвания, за да се установи дали участват други органи. Те включват например сърдечен ултразвук (ехокардиография), електрокардиография (EKG), рентгенова снимка на гръдния кош (рентгенова снимка на гръдния кош) или тест за белодробна функция.

Тъй като дерматомиозитът често се свързва с рак (при възрастни), туморите също се търсят специално при поставяне на диагноза.

Дерматомиозит: лечение

Лечението на дерматомиозит обикновено се състои в прием на лекарства, обикновено в продължение на няколко години. Това може да противодейства на прогресията на болестта, да облекчи симптомите и да подобри качеството на живот на засегнатите. Мускулните тренировки и физиотерапията също допринасят.