Претоварване с желязо Novartis Австрия

Микроелементът желязо е централен компонент на червения кръвен пигмент хемоглобин и други жизненоважни протеини. В по-голямата си част желязото се намира в хемоглобина (67%), червения кръвен пигмент, който е отговорен за транспортирането на кислород в кръвта. Желязото също се съхранява в железни отлагания (27%) и се съдържа в мускулите и ензимите. Малко количество желязо се свързва с транспортния протеин трансферин в кръвта.

Ако в кръвта има твърде много желязо в резултат на заболяване, естествените запаси в тялото вече не могат да свържат желязото. В своята свободна, т.е.свързана форма, желязото е много агресивно и уврежда клетките на жизненоважни органи. Освен това излишното желязо се отлага в органи по неконтролиран начин. Черният дроб, сърдечният мускул и жлезистата тъкан като панкреаса, щитовидната жлеза и ставите са особено засегнати. Лекарят говори за претоварване с желязо, когато нивата на желязо в кръвта и черния дроб надвишават определено ниво.

В здраво тяло доставката и загубата на желязо са балансирани. Екскрецията на желязо не може да се регулира активно от организма, а се случва пасивно, например чрез отделяне на стари клетки.

Причините за твърде много желязо в организма могат да бъдат вродени метаболитни заболявания на желязото като хемохроматоза. При това разстройство тялото абсорбира много повече желязо от храната, отколкото му е необходимо поради генетичен дефект.

От друга страна, честите кръвопреливания са отговорни за претоварването с желязо. Много пациенти с хронична анемия, като миелодиспластичен синдром (MDS) или таласемия, се нуждаят от редовно кръвопреливане като част от продължителната поддържаща терапия. Тъй като тези кръвопреливания лекуват много ефективно основните заболявания, от една страна, но от друга страна също прехвърлят желязо с червените кръвни клетки, дневният прием на желязо на засегнатите пациенти е около 20 пъти над нормалната.

Отначало не може да се усети претоварване с желязо. Само когато магазините са пълни за дълго време и желязото се е натрупало в органите, могат да възникнат първите симптоми. Тогава претоварването с желязо често е вече напреднало и органите вече са повредени или функцията им е ограничена. Възможните вторични заболявания са например:

• Чернодробна цироза, чернодробна фиброза
• Диабет
• Увреждане на сърдечния мускул и нарушение на сърдечната функция
• Хипотиреоидизъм
• Недействащи полови жлези
• депресии
• Болка в ставите, болка

След редовно повтарящи се кръвопреливания за една година или след около 20 до 25 кръвопреливания, може да се предположи, че в организма има значително излишък на желязо. Затова е важно да се обръща внимание на редовните проверки. Не трябва да ходите само на лекар, когато се появят симптоми: колкото по-рано се открият ненормални стойности, толкова по-скоро може да се започне терапия за защита на органите.

кръвни стойности

Редовните кръвни изследвания са от съществено значение, независимо дали вече приемате лекарства, свързващи желязото или не. Обикновено се проверяват следните лабораторни стойности:

• Серумен феритин
• Параметри на възпалението
• Чернодробни стойности
• Панкреатични ензими
• хемоглобин
• Еритроцити

Всички стойности трябва да са в нормалния диапазон. Има специална гранична стойност за серумен феритин, която не трябва да се надвишава (1000 ng/ml), тъй като в противен случай може да възникне увреждане на органите.

Кръвните тестове предоставят ценна информация за метаболизма на желязото. Те обаче предоставят само косвена информация за количеството желязо, което може вече да е било депозирано в телесните органи. Следователно допълнителни процедури подкрепят диагнозата.

Образни процедури

Отлаганията в черния дроб са вече видими с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) в момент, в който лабораторните стойности на черния дроб са все още напълно нормални.

Биомагнитометрията на SQUID е специален метод за измерване на концентрацията на желязо в черния дроб и далака и за изчисляване на общите запаси от желязо в тялото. С този метод могат да се направят точни изявления за съдържанието на желязо в тъканта, без тъканта да се отстранява хирургично.

Сърцето се изследва с помощта на EKG (електрокардиограма) и ултразвук. Подобно на черния дроб, промените в сърцето стават видими на ранен етап.

Чернодробна биопсия

Най-ясният начин за определяне на нивото на желязо в черния дроб е вземането на тъканна проба. Това се прави под местна упойка и ултразвуков контрол. Предимството на метода е, че количеството налично желязо може да бъде измерено директно и много точно. Недостатъкът на чернодробната биопсия е, че това е инвазивна процедура и следователно има малък риск от кървене или инфекция.

По същество има две възможности за терапевтично отстраняване на желязо: хелатотерапия и кръвопускане.

Хелатотерапия

Наличните в момента лекарства са базирани на сходен принцип на действие: Те са така наречените хелатообразуващи агенти (хелат = гръцки за нокът или нокът от рак) и могат да хванат безплатно желязо като нокти на раци. След това молекулата на хелатора се екскретира заедно със свързаното желязо чрез жлъчката в изпражненията или чрез бъбреците в урината. Важно е обаче хелаторите на желязо да разгръщат ефекта си в организма възможно най-продължително през целия ден. При продължителна, последователна терапия е възможно по този начин постепенно да се отстрани желязото от кръвообращението и тъканите. Успехът на лечението може да се види, когато концентрацията на феритин в серума спадне. Освен това отделянето на желязо с урината може да бъде измерено в рамките на 24-часовото събиране на урина.

Понастоящем в ЕС са одобрени три хелатора на желязо. Те се различават по отношение на областите на приложение, но също така и по вида и честотата на приема.

Лекарството с активната съставка дефероксамин обикновено се прилага в подкожната мастна тъкан пет до седем дни в седмицата чрез осем до дванадесет часа инфузия с помпа. Ако сложната инфузионна терапия не се използва редовно, тя не може да работи правилно и съществува риск от сериозни последици за здравето.

Активната съставка деферипрон се приема три пъти дневно под формата на таблетки или като сок. Съществува обаче риск от сериозни странични ефекти. Следователно това лекарство не е стандартно лекарство за лечение на претоварване с желязо. Употребата му е ограничена до специални случаи като таласемия майор. По време на тази терапия се предписват седмични кръвни изследвания.

Deferasirox е хелатор на желязо, одобрен в Европа от 2006 г. под формата на филмирана таблетка за лечение на хронично претоварване с желязо при таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и миелодиспластични синдроми (MDS). Излишъкът от желязо в черния дроб и сърцето се отстранява ефективно с помощта на деферазирокс и нивото на свободното желязо в кръвта трайно намалява. Ефектът продължава непрекъснато в продължение на 24 часа и обикновено активната съставка се понася добре. Това лекарство може да се използва както при деца (в зависимост от възрастта), така и при възрастни.

Кръвопускането

Кръвопускането е известно от древни времена и при определени условия има своето оправдание дори в съвременната медицина - основно и с претоварване с желязо. Но тъй като кръвопускането е много стресиращо за сърдечно-съдовата система, тази възможност за намаляване на желязото днес се използва рядко.

Кръвопускането намалява количеството свободно свободно излишно желязо в организма. На сесия се вземат 500 милилитра кръв, а заедно с това и част от желязото, свързано с червените кръвни клетки. Достатъчно високата стойност на хемоглобина е предпоставка за кръвопускаща терапия и решаващ фактор за честотата. Лечението се повтаря на редовни интервали, докато цялото излишно желязо се отстрани от тялото и нивото на желязо в кръвта е нормално. Това може да отнеме година или две. Продължителността на терапията и честотата на вземане на кръв зависи от възрастта и пола на пациента и тежестта на симптомите.

---