Правилното хранене и ензимна терапия при муковисцидоза - редки заболявания

Ограничен

Това е регистрирано за вашия браузър Заредени статии Персонализирани рекламни данни Съдържание, което може да ви хареса и оцени
Това дава възможност за общи реклами Реклами, насочени към всички Изображения и текст в статии Интерактивно съдържание Youtube, Facebook и др. Реклами, свързани със статии, които сте прочели Интеграция със социални медии Споделяне, харесване, проучване Достъп до всички функции Локализирано съдържание, Интеграции и други уеб услуги

Пълен опит

Това е регистрирано за вашия браузър Заредени статии Персонализирани рекламни данни Съдържание, което може да ви хареса и оцени
Това дава възможност за общи реклами Реклами, насочени към всички Изображения и текст в статии Интерактивно съдържание Youtube, Facebook и др. Реклами, свързани със статии, които сте прочели Интеграция със социални медии Споделяне, харесване, проучване Достъп до всички функции Локализирано съдържание, Интеграции и други уеб услуги

За мнозина въпрос на вкус, за пациенти с муковисцидоза, от съществено значение за оцеляването: храна плюс храносмилателни ензими.

Около 8000 деца, юноши и млади възрастни в Германия живеят с метаболитно заболяване муковисцидоза (CF). Задействани от генетичен дефект, транспортът на сол и вода в тялото не функционира нормално. Ето защо по-специално белите дробове, панкреаса и червата произвеждат жилава слуз. Това прави белите дробове податливи на инфекция и е чувствителен към храносмилането и процъфтяването.

Засега няма лечение за муковисцидоза. Но тъй като се признава все по-рано и се лекува мултимодално в специални центрове за CF, продължителността на живота днес е 40 години и повече.

Специално храносмилане

Панкреасът е засегнат при почти 90 процента от пациентите; говори се за екзокринна панкреатична недостатъчност. Обикновено той доставя ензимите, необходими за храносмилането, особено липазата за разграждане на мазнините. Ако не направи това, храната достига неразградена долна част на червата. Резултатът са метеоризъм, мастни изпражнения и в най-лошия случай чревна обструкция. Ценните витамини също се губят с мазнините. Следователно ензимната терапия е важен компонент за предотвратяване на симптоми на дефицит и нарушения на растежа. Освен това децата трябва да бъдат в добро физическо състояние за терапевтичната си работа и имунната защита.

Ранната диагностика позволява да се определи курсът за терапия

За новородени вече се провежда скринингов тест за CF: така нареченият тест за пот е положителен за муковисцидоза поради нарушен транспорт на сол и вода. Ако панкреасът също е засегнат, родителите трябва да предприемат контрамерки за новороденото с индивидуална терапия, която винаги включва заместване на липсващите ензими.

Една трета повече хранителна енергия плюс ензими като храносмилателни помощни средства

Пациентите с МВ трябва да консумират 30 процента повече енергия от здравите хора на същата възраст, за да постигнат нормално телесно тегло. Здравословният, балансиран състав на ястията осигурява гориво и много важни витамини, минерали и микроелементи. Препоръчва се по-висок процент мазнини, тъй като мазнините са добър източник на енергия. В червата мазнините трябва да се разграждат, за да може тялото да ги използва.

Следователно пациентите с муковисцидоза приемат капсулите си с всяко хранене, включително с всички закуски, за да заменят липсващите панкреатични ензими, често от раждането и за цял живот.

Ензимите не са фиксирани в дози: Тъй като само панкреасът произвежда ензима за разделяне на мазнините липаза, количеството ензим се основава на съдържанието на мазнини в храната. Приблизително 2000 IU липаза на грам хранителни мазнини е ориентир. В специални курсове за обучение роднини и пациенти се научават да изчисляват дозировката на ензимите и тяхната дозировка на ензимите скоро им се предава „в плът и кръв“.

Правилният прием е също толкова важен, колкото и правилната дозировка: винаги заедно с храненето, а в случай на по-продължително хранене и между курсовете. Ензимите трябва да бъдат равномерно смесени с химуса и да пристигнат безопасно в тънките черва. Те трябва да бъдат защитени от киселинен стомашен сок с киселинно устойчиво покритие. Мини-микропелетите, които възрастните могат да поглъщат под формата на капсули, имат идеални свойства, като капсулата веднага се разтваря в стомаха и освобождава мини-микропелетите за смесване с химуса. Ензимите се активират в тънките черва и осигуряват добро усвояване на хранителните вещества.

За кърмачетата има още по-малки мини-пелети за плавно преминаване през малкия стомашен изход в тънките черва. Те се дават с чай или каша при кърмене.

Храносмилателните оплаквания могат почти напълно да изчезнат с правилната дозировка и децата да се развият според възрастта.

Допълнителна тежест на диабета

Някои юноши с МВ също трябва да си инжектират инсулин, тъй като са развили захарен диабет, свързан с МВ. При тези пациенти не само се нарушава ензимното образуване в панкреаса, но и бета клетките в панкреаса умират. Тези клетки обикновено произвеждат инсулин, който помага на телесните клетки да абсорбират захарта от кръвта.

Едва наскоро изследователи в проучвания с пациенти с МВ установиха, че ензимните препарати също могат да противодействат на това. Можете да намалите скока в кръвната захар след хранене.

Мултимодалната терапия увеличава продължителността на живота

Повечето пациенти смятат, че са „напълно нормални хора със специалност, която човек има“. Малките ежедневни мениджъри бързо свикват с правилната доза и прием на ензимите; Някои смятат, че добре планираният ден с фиксирани часове на терапия, постоянна физиотерапия и чести срещи с лекаря са по-досадни. Добрата дисциплина в правилната хранителна, ензимна и физиотерапия обаче си заслужава: качеството на живот и продължителността на живота се увеличават значително.

Наслаждавай се на живота

Независимо от това как заболяването протича при индивида, пациентите с муковисцидоза се нуждаят от повече енергия и сила от здравите хора, за да издържат на терапия и да се радват на живота. Балансираната диета, която е хиперкалорична в сравнение с техните връстници и правилната ензимна терапия ги подкрепя.