Позиция 215 - Патология на желязото в л; възрастен и l; дете - prepECN един сайт, всичко за ECNi

Доклад

Актуализации

Актуализация на дисметаболичната хепатосидероза

възрастен

обобщение

Общ

  • Хемохроматоза = претоварване с желязо, което води до отлагания в различни органи
  • Разграничаваме:
    • Първична хемохроматоза = генетичен произход: мутация на HFE
    • Вторична хемохроматоза = придобито претоварване с желязо

Метаболизъм на желязото

4g (включително 70% в GR)/Абсорбция: дванадесетопръстник + проксимална йеюнум

  • Включени протеини
    • DMT1: върху ентероцитите на ворсите = позволява усвояването на желязото
    • HFE: регулатор на влизане на желязо: модулира афинитета на R към трансферин
    • Трансферин: транспорт на желязо/доставя се в периферията (екс-сидерофилин)
    • Феритин: съхранение/плазма + хепатоцит/бързо мобилизиран
    • Хемосидерин: протеин за съхранение на желязо/бавно мобилизуем
    • Хепцидин: инхибитор на транспорта на желязо
  • Ако бойно претоварване
    • Най-ранният маркер = CST
    • Най-надеждният маркер = серумен феритин