Позиция 110 - Булозна дерматоза, засягаща кожата и / или външните лигавици

Доклад

Актуализации

Актуализация съгласно дерматологичния стандарт от 2017 г .: - Добавяне на анатомично напомняне в началото на листа за структури за поддържане на кохезия на кожата - Добавена е основна причина за смъртта на пемфигус - Добавяне на факта, че в суб-епидермалния DBAI няма Николски - Диференциална диагноза на по-пълна булозна лезия - Добавяне на лекарства на Lyell, отговорни за повече от 50% от случаите - Модификация с по-пълна част за булозен еритем мултиформе - Добавяне на характеристиките на стафилокалната епидермолиза при кърмачета, особено в началото на гънките, Николския, повърхностен отряд далеч от инфекциозния център. - Добавяне на интерес за изхвърляне на els DC в зони, свободни от мехурчета за пемфигоид - Пемфигоидна част cicatricial реорганизирана и завършена - Част Pemphigus реорганизирана, завършена, за да бъде по-представителна - Добавка, че пемфигусът има здрава опасна кожа/патологичен пемфигоид

кожата

Оформление (цветен код)

Актуализация от 29.03.17: Пълно преработване на листа с актуализация в съответствие с дерматологичния колеж 6-то издание Добавяне на части: - диференциална диагностика - основни заболявания, които трябва да се знаят

обобщение

Автоимунни булозни дерматози

  • Кохезия на кожата, осигурена от 2 адхезионни системи:
    • десмозоми: адхезия в кератиноцикар и придаване на сцепление на епидермиса
    • мо-епидермален възел (IDE): морфологично сложен с хем id есмозоми/закрепващи нишки/плътна душа/закрепващи фибрили

  • Определение
    • DBAI: всички автоимунни дерматози (DBAI), характеризиращи се с мехурчета
    • Хетерогенна група: много различни патологии/променлива прогноза
  • Субепидермален DBAI
    • загуба на дермо-епидермална адхезия → субепидермални мехурчета (стегнати)/без признак на Николски
    • чрез промяна на дермо-епидермалната връзка чрез авто-Ас (анти базална мембрана Ас)
    • Включва: пемфигоид булозен +++/други пемфигоид