Полирадикулоневропатия и миастения гравис в интензивно лечение
B Guidet 1, G Gallouedec 2, JM Korach 3
1 Многофункционално отделение за интензивно лечение, 2 Неврологично отделение, болница Сен Антоан, 184, rue du Fg Saint-Antoine, 75571 Париж cedex 12, 3 Многофункционално отделение за интензивно лечение, Национален регистър на плазмените борси, болничен център, 51000 Шалон ан Шампан
ОСНОВНИ ТОЧКИ
Синдромът на Guillain-Barré (GBS) се характеризира с остра демиелинизация с обичайно зачитане на аксона, предизвикваща двигателен дефицит, двустранна, симетрична, възходяща, с премахване на остеотендинозните рефлекси, обикновено свързани със сензорни нарушения и до албумино-цитологична дисоциация на CSF.
· Миастения гравис (М) е свързана с дефект в нервно-мускулната трансмисия, вторичен за промяна на постсинаптичните рецептори, което води до влошаване на мускулната умора при натоварване. М може да се появи като дихателен дистрес или затруднено отбиване след операция.
· ЕМГ обикновено не е необходима, но може да помогне за диагностициране на атипични форми: GBS (по-бавни скорости на проводимост и увеличени дистални латентности); М (декремент).
· SGB и M извличат своята тежест от възможното участие на кръстовищата, отговорни за преглъщането на пневмония и разширяването на дефицита върху дихателните мускули, което оправдава настройката за механична вентилация. Влошаването може бързо да оправдае, при прогресиращите форми, хоспитализация в реанимация.
· Физиопатологията на тези две пристрастия предполага имунологично участие, оправдаващо терапиите "с имунологична цел".
Лечението на тежки форми на тези две заболявания включва симптоматичен компонент, който е основен при пациенти, които понякога са изцяло зависими от здравния екип, чести промени в позицията, хранене, профилактика на тромбоемболични заболявания, изкуствена вентилация, физиотерапия, но и психологическа подкрепа.
Лечението на GBS трябва да бъде рано и да се основава на плазмен обмен (PE) или поливалентни човешки имуноглобулини.
Лечението на М има троен компонент:
- превантивни: забраняват всяко приемане на забранени лекарства и лечение на инфекции;
- коригиране на дозата на антихолинестеразните лекарства. Лечение на тежки форми с ЕР или имуноглобулини с обичайно проследяване чрез модифициращо заболяването лечение (кортикостероиди ± имуносупресори);
- търсене на тимома и тимектомия, за които показанията са широки за тежки форми.
Острата полирадикулоневропатия или синдромът на Guillain-Barré (GBS) и миастения гравис (M) са периферни неврологични заболявания, чиято тежест може да оправдае хоспитализацията в интензивно отделение. Диагнозата им обикновено представлява малка трудност. Лечението се основава на симптоматични, основни мерки при пациенти, които могат да бъдат напълно зависими от здравния екип, но също така и на специфични терапии, които отчитат последните патофизиологични познания. По този начин, в острата фаза на тези две заболявания може да се предложи лечение чрез плазмен обмен или чрез поливалентни човешки имуноглобулини.
СИНДРОМ НА ГИЛЯН И БАРЕ
Епидемиология
Неотдавнашен преглед на случаите на GBS през последните 40 години показва годишна честота на заболяването между 0,4 и 4 случая на 100 000 население (медиана 1,3) [1] .
Мъжете са малко по-засегнати от жените, като съотношението на половете е 1,25 към 1, а честотата на заболяването се увеличава при млади хора и при възрастни хора.
Патофизиологията на GBS е слабо разбрана, но има серумен демиелинизиращ фактор [3]. Тази демиелинизираща активност е още по-интензивна, когато серумът се взема от пациент с тежка форма на заболяването [4]. Антителата към ганглиозидите на GM 1 присъстват в 25% от случаите на GBS, главно когато има аксонална дегенерация [5]. Антителата срещу GQ 1b ганглиозидите почти винаги присъстват в синдрома на Милър-Фишер, където евентуално могат да играят патогенна роля.
Клинично представяне
Инсталационна фаза на парализа
Диагностичните критерии бяха определени на консенсусна конференция и публикувани през 1978 г. [6]. Наличието на продроми или събития преди появата на неврологично засягане не е предпоставка за поставяне на диагнозата GBS.
Елементи, необходими за диагностика:
- прогресивна двигателна слабост, двустранна, симетрична, възходяща, което може да доведе до пълна квадриплегия. Възможно е да има увреждане на дихателните мускули, кръстопътя, външната мускулатура на окото, крушката. Дефицитът може да засегне черепните нерви, особено лицевия нерв, лицевата парализа също може да открие болестта;
- остеотендинозните рефлекси (ROT) отсъстват или са много слаби;
- двигателният дефицит трябва да бъде инсталиран за период по-малък от месец;
- това двигателно увреждане обикновено се свързва със сензорно увреждане под формата на парестезии, които често предшестват двигателното увреждане; може да има и миалгия, болки в гърба, ишиас, възможни източници на диагностични грешки.
Някои признаци не трябва да подвеждат диагнозата, като треска, сериозно сетивно увреждане, задържане на пикочния мехур, централни признаци с атаксия, дизартрия, които могат да бъдат интегрирани в синдрома на Милър-Фишер [7] .
Лумбалната пункция показва албумино-цитологична дисоциация с по-малко от 10 елемента · mm -3, което липсва в началната фаза. Плеоцитозата рядко засяга 50 клетки mm -3 .
При нетипични форми е възможно да се използва електромиограмата, която дава възможност за консолидиране на диагнозата, като показва забавяне на скоростта на нервна проводимост (125 до 150% от горната граница на нормата) и на F вълни (> 125-150% от горна граница на нормата), както и признаци на денервация. Участието може да бъде разграничено, което оправдава изучаването на няколко нерва.
Фаза на платото
След настъпването на парализата следва фаза на плато, продължителността на която е изключително променлива. Неврологичният дефицит може да остане локализиран и умерен или да бъде пълен с отпусната квадриплегия. Моторните нарушения могат да бъдат свързани с вегетативни нарушения с повишаване на артериалната хипертония, тахикардия или особено пароксизмална брадикардия, спонтанна или причинена от трахеални аспирации, обилно изпотяване. Тези дисавтономични разстройства се наблюдават главно в тежки форми и са значително намалени чрез активни терапии чрез плазмен обмен.