Полиморфно изригване на светлина
Полиморфно изригване на светлина е придобита болест, като най-честата от идиопатичните фотодерматози. Характеризира се с повтарящи се, необичайни, забавени реакции на слънчева светлина, вариращи от еритематозни папули, папули и плаки, до полиморфни подобни еритематозни лезии на изложени на слънце повърхности.
Симптомите включват сърбеж или болезнено дразнене на кожата, понякога объркано с копривна треска. Тези дразнения се появяват след излагане на слънце, понякога само няколко часа след излагане и могат да продължат до 7 дни.
Състоянието възниква най-често през пролетните, летните и есенните месеци. Обикновено 5-20% от популациите с бяла кожа са засегнати, но това може да се случи при всеки тип кожа. Това е по-често при жените, отколкото при мъжете, на около 30-годишна възраст.
Полиморфният лек обрив е имунна реакция към кожен компонент, който се променя химически при излагане на ултравиолетова светлина. Счита се за вид забавена свръхчувствителност тип IV към алерген, произведен от организма след излагане на слънце.
Като цяло лезиите се възстановяват без лечение, ако се избягва излагането на слънце или слънце. Препоръчва се използването на кремове с висок защитен фактор. След разрешаване на лезиите не оставяйте белези.
Патофизиологичен механизъм
Етиологията на полиморфното изригване на светлина не е напълно известна, тъй като вероятно е многофакторна. Имунологичната патогенеза на заболяването се подкрепя от изследвания, проведени върху многократни биопсии. Непосредствено след излагане се наблюдава тъканно заместване на цитотоксичните помощни лимфоцити в тъканите до 72 часа след облъчването. По принцип елементите са характерни за механизма на забавена свръхчувствителност от тип IV.
Пушенето може да влоши обрива.
В тъканите са открити периваскуларни и интраваскуларни фибринови отлагания. При някои пациенти също са описани съдови отлагания на С3 и имуноглобулин М, което предполага, че съдовите увреждания с коагулационна каскадна активация могат да играят роля в патогенезата на заболяването. Възстановяването на ДНК след индуцирано от ултравиолетово разрушаване е нормално.
Доказано е, че женският хормон 17 бета-естрадиол предотвратява UV-индуцирано потискане на контактната реакция на свръхчувствителност, причинено от освобождаването на имуносупресивни цитокини (IL-10) от кератоцитите, като обяснява защо заболяването е по-често при жените, отколкото при мъжете и защо рискът се увеличава след менопауза при жените.
Причини и рискови фактори
Въпреки че много лекари днес смятат, че UV-A лъчението е етиологичен фактор при полиморфното изригване на светлина, UV-B или дори невидимата светлина, те могат да бъдат етиологии при някои хора. Подобни лезии се съобщават след излагане на UV-C.
Знаци и симптоми
Епидемиология
Полиморфно изригване на светлина се среща при около 10% от населението. Той засяга всички видове расова кожа, но е по-често при лица с бяла кожа с фототип I до IV. Фамилната анамнеза е положителна за заболяването при 15% от пациентите. Съществува обаче и автозомно-рецесивна форма на състоянието.
Полиморфният лек обрив засяга жените 2-3 пъти по-често от мъжете. Тези данни обаче може да са неверни, тъй като жените ходят на лекар по козметични причини по-често от мъжете.
Началото на изригването е през първите 3 десетилетия от живота. Изглежда, че мъжете имат лезии по-късно от жените.
Медицинска история
Физическо изследване
Клиничните прояви на полиморфния лек обрив варират. Могат да се появят множество различни морфологии на изложени зони, но обикновено единична морфология доминира при един пациент.
Папулите (най-често срещаните), плаките, папуловезикулите и лезиите, подобни на полиморфния еритем, са най-често срещаните морфологии. Фоточувствителните полиморфни еритеми и леките полиморфни изригвания, подобни на полиморфните еритеми, могат да бъдат трудни за клинично разграничаване. Съществуват и видове комбинирани лезии, макар и по-рядко срещани.
Хейлитът е необичаен, но може да се срещне. При тези пациенти диагнозата актинично пруриго е вероятната причина за възпалителна фоточувствителност. Хейлит може да възникне при пациенти, които стоят дълго на слънце.
Смъртност и заболеваемост
Кожните прояви на лек полиморфен обрив могат да варират от незначителен, лек еритем до тежко заболяване, което засяга качеството на живот на пациента. Всеки случай трябва да се оценява индивидуално.
Диагностична
Лабораторни изследвания
При полиморфен лек обрив обикновено се извършват лабораторни тестове, за да се изключат други дерматози, като еритропоетична протопорфирия или лупус еритематозус. Ще бъдат получени антинуклеарни антитела (ANA), antiRo (SS-A), анализ на урина и изпражнения и нива на порфирин в кръвта.
Диагнозата на състоянието обикновено се основава на клиничния външен вид. Нормалните ANA титри, анализ на урина, нива на протопорфирин в изпражненията и кръвта подкрепят диагнозата.
Fototestarea
Резултатите от фототестирането при тези пациенти са противоречиви, вариращи от способността да се възпроизвежда обривът чрез повтаряне на фототеста при 60-100% от пациентите до невъзможността да се възпроизведе. Тези разлики се обясняват с липсата на стандартизиран тест.
Фототестовете ще се извършват при UV-A, UV-B и видима светлина. Облъчете с UV-A дясната ръка 3 пъти и лявата ръка 3 пъти с UV-B, в продължение на 3 последователни дни. Резултатите се четат веднага, на 24 часа и на 72 часа. Късно четене на седмица също може да бъде полезно. Тези тестове често са положителни при полиморфно изригване на светлина. Отрицателният резултат не изключва диагнозата.
Ако се развие лезия (папула, везикул), се препоръчва потвърждаваща биопсия. Хистологично ще има очевиден повърхностен и дълбок периваскуларен лимфоцитен инфилтрат заедно с дермален оток.
Тестване на фотопач
Изключва фотоалергичен дерматит. Използвайте две ленти, идентични на стандартните фотоалергени, поставени на гърба. Една от двете ленти е изложена на UV-A лъчение 24 часа по-късно. Облъчената и не-облъчената област на кожата се отчитат на 24, 48 и 96 часа.
Положителна реакция в облъчената област, но не и в облъчената е диагнозата за фотоконтактна алергия. Положителните реакции в двете области показват контактна алергия.
Хистопатологично изследване
Характерното за биопсията на пациента с полиморфно изригване на светлина е отокът в горната част на дермата. Дебелият, лимфоцитен периваскуларен инфилтрат се наблюдава в горната и средната дерма. Когато има клинично епидермални екзематозни промени, могат да се наблюдават спонгиоза, оток, дискератоза и вакуолизация на клетките. Понякога в инфилтрата могат да присъстват неутрофили и еозинофили. Доминиращата клетка обаче е лимфоцитът.
Лечение
Профилактична терапия
Препоръчително е да избягвате слънцето, да носите защитно облекло и да използвате слънцезащитни продукти. Профилактиката на обриви остава основна в грижите за пациентите. Кремовете със слънцезащитни продукти и защитен фактор до 50+ не предпазват от UV-A. Системните витамини С и Е може да са полезни. Кремовете с калципотриол (аналог на калцитриол, 1,25-дихидроксивитамин D) са показали умерена ефективност в проучванията. Пациентите също се препоръчват от някои лекари за системно приложение на мощни антиоксиданти.
Профилактичната фототерапия или фотохимиотерапията в началото на пролетта за няколко седмици могат да предотвратят еруптивните летни епизоди. Доказано е, че PUVA превъзхожда UV-B в някои проучвания, контролирайки обриви при 90% от пациентите. Пероралният преднизон може да бъде полезен при фототерапия за предотвратяване на обриви по време на лечението. Теснолентовият UV-B може да бъде приемлива алтернатива на PUVA.
Избягването на слънчева светлина в часовете на максимално UV облъчване (от 10 до 14 часа) и носенето на защитно облекло (ръкавици, шапки, дълги ръкави) помагат при лечението на пациентите. Тъмносините деним дрехи са особено полезни по отношение на слънцезащитата. През деня трябва да се прилагат кремове с UV-A и UV-B слънцезащитни продукти.
Фармакологична терапия
прогноза
Някои пациенти с полиморфен лек обрив изпитват по-малко тежка реакция всяка поредна година, но повечето пациенти имат реакции, които се влошават с течение на времето без подходящо лечение.