Полицитемия вера (PV) - Всичко, което трябва да знаете - LZ Health Report
При полицитемия вера или накратко PV, рядка, по-хронична форма на рак на кръвта, има хронично свръхпроизводство на кръвни клетки от кръвотворните клетки в костния мозък. В резултат процентът на клетките в кръвта се увеличава. Колкото по-висок е този дял, толкова по-нисък е капацитетът на кръвния поток. Това увеличава риска от тромбоза и инфаркти. Поради това е важно да имате ранна диагноза и да спазвате назначенията на лекаря, за да се вземат предвид индивидуалните характеристики на заболяването и да можете да реагирате на промените своевременно.
Полицитемията засяга предимно възрастни хора, най-вече между 60 и 65 годишна възраст. Продължителността на живота едва ли е ограничена, ако кръвните стойности са добре определени. Всъщност болестта може да остане незабелязана в началото и дори да има стимулиращ ефект върху физическата работоспособност поради увеличения брой червени кръвни клетки: защото повече кръвни клетки транспортират повече кислород.
Чрез свръхпроизводството на червени кръвни клетки делът на клетките в кръвта се увеличава и тя става по-вискозна. Това може да доведе до нарушения на кръвообращението - с риск от тромбоза, емболия, инфаркт или инсулт.
Какво казва стойността на хематокрита?
Следователно постоянният контрол на така наречената стойност на хематокрита е от съществено значение. Той описва дела на червените кръвни клетки в общия обем кръв и не трябва да надвишава 45%. При по-високи стойности е необходимо намаляване на броя на кръвните клетки.
Нарастваща тежест на симптомите
В хода на заболяването симптомите също могат да се появяват все по-често. Ако не бъдат лекувани, те могат значително да намалят производителността и качеството на живот. Поради това е важно да се обърне внимание на възможните симптоми, да се говори с лекаря за тях и да се започне целенасочено лечение, така че от една страна лекарят да разпознае променена тежест на симптомите, а от друга да облекчи симптомите. Това често е широко разпространено хронична умора, така нареченият. Умора. Също сърбеж, особено когато кожата влиза в контакт с вода, и a Увеличаване на далака са сред стресовите симптоми. Ако обаче се появят тези специфични симптоми, качеството на живот може да се подобри чрез целенасочено лечение.
MPN10 въпросник
За да запише симптомите, екип от лекари разработи така нареченият въпросник за симптомите MPN10, така че пациентът да може да използва 10 въпроса, за да документира типичните симптоми на заболяването за отговорния лекар. Това е предпоставката за евентуално започване на целенасочена терапия за облекчаване на симптомите.
Терапия за всеки етап
За да се намалят рисковете, свързани с променената течливост, като тромбоза и емболия, инфаркт на миокарда или инсулт, се използват различни терапии при PV, в зависимост от успеха при контролиране на стойността на хематокрита. С напредването на заболяването обаче може да са необходими допълнителни терапии или промяна в терапията.
> Инхибитори на тромбоцитната агрегация
Ацетилсалициловата киселина (ASA) се използва за намаляване на риска от тромбоза поради нейния ефект на разреждане на кръвта. Лечението с ASA се извършва в допълнение или паралелно с кръвопускането
към циторедуктивна (редуцираща клетките) терапия.
> Терапия за кръвопускане
Терапията с флеботомия се използва в началото на заболяването, за да намали броя на червените кръвни клетки (еритроцити) и по този начин да подобри поточните свойства на кръвта. От пациента се взимат приблизително 250 до 500 ml кръв, докато хематокритът е под 45%; H. кръвта е достатъчно рядка. Изгубеният обем се заменя с физически вливания. Честотата на кръвопускане може да варира значително от човек на човек.
> Циторедуктивни лекарства
Ако тези две мерки не са достатъчни, е необходимо използването на леки циторедуктивни лекарства (цитостатици). Като токсини за клетъчно делене, тези лекарства намаляват броя на новообразуваните кръвни клетки в костния мозък. Циторедукцията с лека химиотерапия може да доведе до кожни промени, поради което ефективната защита на кожата и нейното наблюдение има смисъл, ако е необходимо също прекратяване на терапията и преминаване към нови, целенасочени терапии.
> Контрол на клетъчното делене: целенасочена терапия
Когато установената терапия с леки цитостатични лекарства вече не е достатъчна за контролиране на PV, тя съществува от три години целенасочена терапия. Целевата терапия означава, че терапията действа директно в точката на възникване на заболяването, в PV върху кръвните стволови клетки в костния мозък.
Насочените лекарства ограничават образуването на нови кръвни клетки чрез инхибиране на ензимите в клетката за предаване на сигнал. Те са важни за клетъчното делене, но сега са прекалено активни, което води до образуването на твърде много кръвни клетки.
Разликата с цитостатичните лекарства е, че целенасочените терапии не засягат деленето на всички клетки (като цитостатичните лекарства), а засягат само неконтролираното делене на кръвните клетки. Целевите терапии спомагат за намаляване на броя на кръвните клетки и по този начин дават възможност за контрол на хематокрита и поддържане на хематокритната граница - важно за свойствата на кръвта. Следователно целевите терапии могат постоянно да контролират кръвната картина и ефективно да подобрят тежестта на симптомите.
За да могат пациентите да продължат живота си възможно най-необременени - било то на работа, в семейството или в партньорство.
С любезната подкрепа на Novartis Pharma GmbH, Нюрнберг