Полицитемия - специализирани познания

Полицитемия означава увеличаване на броя на клетките в кръвта, разпознаваемо от увеличаването на хематокрита. Налице е увеличаване и на трите клетъчни реда в кръвта поради свръхпроизводството в костния мозък.

специализирани

Полицитемия вера представлява увеличение на кръвните клетки поради неконтролирано свръхпроизводство, като и трите реда кръвни клетки (еритроцити, гранулоцити, тромбоцити), произхождащи от костния мозък, са засегнати. Това е заболяване на костния мозък и едно от миелопролиферативните заболявания. Обикновено не може да се намери причина.

честота

Разпространението е около 1 случай на 100 000; възрастовият връх около 60-70 години, съотношението мъже: жени на 2: 1.

→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!
→ Разберете и управлявайте лабораторните си стойности с лабораторното приложение за кръвни стойности PRO!

Поява

JAK2 участва в създаването. Това е тирозин киназа, която регулира клетъчната пролиферация в костния мозък чрез еритропоетин. Мутацията JAK2 V617F води до неадекватна стимулация на стволови клетки в костния мозък. 1) Chloé James и сътр. Кръв 2005 106: 2595 Размножаването на кръвообращението не е регулирано. Активират се рецепторите за еритропоетин, тромбопоетин и гранулоцит-стимулиращ фактор, което обяснява, че и трите клетъчни линии на костния мозък се размножават. 2) Ann Intern Med.2010 г. 2 март; 152 (5): 300-6. doi: 10.7326/0003-4819-152-5-201003020-00008. Неконтролираното образуване на кръв не се ограничава до костния мозък, но също така се разширява до далака, който в резултат се увеличава, а по-късно и до черния дроб; след това настъпва хепатоспленомегалия.

клиника

  • Има разширяване на далака (спленомегалия), по-късно разширяване на черния дроб (хепатоспленомегалия) с риск от руптури на органи и интраперитонеално кървене (в корема).
  • В периферната кръв хематокритът се увеличава; способността на кръвта да тече намалява; увеличава се рискът от тромбоза, белодробна емболия, инфаркт и инсулт.
  • От друга страна, малоценността на тромбоцитите (тромбопатия) може да доведе до парадоксална тенденция на кървене.
  • Общият обем на кръвта се увеличава и заедно с това често и кръвното налягане.
  • Повишеният клетъчен оборот води до повишено образуване на пикочна киселина (продукт на разграждане от ДНК) с риск от пристъпи на подагра.
  • Повтарящите се удари могат да се дължат на полицитемия. 3) Дело BMJ Rep.2015 г. 9 март; 2015 г. pii: bcr2014207625. doi: 10.1136/bcr-2014-207625.

Клинични симптоми засягат предимно умората, нощното изпотяване, сърбеж 4) Кръв. 2014 г. 12 юни; 123 (24): 3803-10. и хронични зърнени култури за крака. 5) J Surgeon на глезена на крака. 2013 ноември-декември; 52 (6): 781-5

Диагноза

Полицитемия вера обикновено се фокусира случайно, ако се установи повишен хематокрит и тромбоцитоза, които остават необясними.

Диагнозата включва диференциална кръвна картина и пункция на костния мозък. Повишена пролиферация и на трите реда на стволови клетки се открива в костния мозък.

Молекулярно генетично изследване: Мутацията JAK2 (V617F), отговорна за полицитемия, може да бъде открита в много ранните етапи.

терапия

Терапията на полицитемия включва

  • Кръвопускане срещу полиглобулите и
  • химиотерапия с хидроксиурея (Litalir) за намаляване на броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите.
  • Може да се има предвид руксолитиниб (инхибитор на киназа на Janus, Jakafi (®)), ако отговорът на хидроксиурея е лош. 6) Наркотици. 2015 октомври; 75 (15): 1773-81. doi: 10.1007/s40265-015-0470-2. 7) N Engl J Med.2015 г. 29 януари; 372 (5): 426-35. doi: 10.1056/NEJMoa1409002.

Препратки

Автор на сайта е проф. Д-р. Hans-Peter Buscher (вж. Правното известие).