Подкрепа за хора с PKU

На живо неограничен PKU (ВИДЕО)

Кронберг (ots) - Мишел (28) има фенилкетонурия (PKU), рядко вродено заболяване, което изисква строг хранителен контрол през целия си живот. Ако тя пренебрегне почти белтъчната диета, възникват когнитивни и психологически увреждания. Следователно не винаги е лесно хората с ПКУ да се справят с ежедневието. Мишел пропуска приемането за нейната специална ситуация. Тя описва колко трудно е да се придържаме към диетата и говори за неадекватната медицинска и терапевтична подкрепа. Подобно на Мишел, много хора с PKU са. Нещо трябва да се промени в това! Това е целта на кампанията LiveUnlimitedPKU. Инициативата работи в цяла Европа, за да гарантира, че хората с PKU получават по-добри медицински грижи - за цял живот.

грижи възрастни

Високи стойности на Phe: избухва омагьосан кръг

Мишел има ПКУ и се чувства оставена сама: от здравната система и обществото. PKU е рядко вродено метаболитно нарушение. Един на 10 000 души не може да разгради основната аминокиселина фенилаланин (Phe) поради генетичен дефект. PKU може да има разрушителни ефекти върху мозъка, ако не се работи по подходящ начин. В Германия заболяването обикновено се лекува с много строга диета. Следователно храната, съдържаща фе, е табу за Мишел. Това означава, че няма протеини: нито месо, нито риба, нито сирене, нито мляко, нито ядки, нито тестени изделия, нито хляб, нито бобови растения - винаги: ден след ден цял живот.

При юноши и възрастни високите нива на Phe в кръвта водят до ADD-подобни симптоми и главоболие. „Понякога си мисля, че някой би ме ударил по главата с бейзболна бухалка“, казва Мишел, описвайки тежестта. В това състояние тя вече не може да се концентрира, понякога се унася в непроницаема мъгла и издръжливостта изчезва. Следователно диетата става все по-трудна за нея. Омагьосан кръг: високи стойности на Phe, едва ли някаква сила за диетата, дори по-високи стойности на Phe, няма повече диета. Пациентите с PKU, които пренебрегват лечението си, могат да получат много неврологични симптоми, включително депресия и тревожност и разстройства при приспособяване.

Стигматизация: Строгата диета PKU изключва

Но дори и да се спазва диетата, това е невероятно енергичен акт на воля. По този начин един предприемчив и общителен човек с ПКУ не може да бъде спонтанен, докато се храни. Това е проблем. Защото в нашата култура храненето е нещо повече от просто приемане на храна. Храненето е удоволствие и укрепва социалните контакти. Неспособността да сподели това с други хора прави хора с PKU външни. Често хората дори си мислят, че имат хранително разстройство. По правило ситуацията се възприема като неприятна, табу, а засегнатите се канят все по-рядко или се изключват от дейности. Последствията са социалното изключване и индивидуалното оттегляне.

Тя иска разбиране и подкрепа, казва Мишел. Съпругата ви е от голяма помощ за нея. Тя се бори с нея, насърчава я и укрепва гърба. Това беше и случаят, когато Мишел на около двадесетте си години искаше да възобнови диетата си след дълга пауза. Тя попита семейния си лекар за аминокиселинните смеси, които трябваше да приема като дете, за да избегне недостиг на протеини в резултат на строгата диета. С учудване установи, че вече не получава никакви предписания: нито за аминокиселинни смеси, нито за лечение. Причината е, че експертите отдавна вярват, че високите стойности на Phe са вредни само за мозъка, докато не бъдат напълно развити. Погрешна преценка.

Медицинска помощ: адекватна и за цял живот

Подобно на Мишел, много хора с PKU са. След като са тийнейджъри или възрастни, те изпадат от системата. Пациентите с ПКК обаче се нуждаят от добро медицинско обслужване на всяка възраст - тоест за цял живот. Проучванията показват, че само 12 процента от хората с ПКУ в Европа получават адекватна медицинска помощ. Досега на повечето от тях е отказан достъп до експерти за метаболизма на възрастни, диетолози и психолози.

Това е на път да се промени. Инициаторите и поддръжниците на кампанията LiveUnlimitedPKU са ангажирани с това. Кампанията се основава на резултатите от изследванията и препоръките на Европейското общество за фенилкетонурия (ESPKU). Ключово изискване в допълнение към подобрените грижи за възрастни с ФКУ е последователното насърчаване на така наречения преход. Това е плавен преход от педиатрични грижи към медицински грижи за възрастни с PKU. Можете да намерите повече за кампанията на https://liveunlimitedpku.com/de/

Кампанията LiveUnlimitedPKU (https://liveunlimitedpku.com/) стартира в началото на 2019 г. като общоевропейска инициатива. Той е разработен съвместно с пациенти и пациентски организации. Тя е финансово и подкрепена от BioMarin. Целта е да се повиши обществената информираност за ПКУ и да се повлияе на политическата рамка, така че възрастните с ПКУ да могат да получат адекватни грижи в цяла Европа. Кампанията призовава за последователно осигуряване на метаболитни специалисти, диетолози и психологическа подкрепа за всеки възрастен с ПКУ в Европа - както се препоръчва в Европейските насоки за ПКК от 2017 г.

Запитвания и контакт:

редактор
BioMarin Германия GmbH
Вестербахщрасе 28
61476 Кронберг/Ц.

Натиснете контакт
Доротея Кюстерс Life Science Communications GmbH
Leimenrode 29, 60322 Франкфурт/М
Д-р Ана Мюлнер
T: 069/61 998-18
[email protected]

OTS ОРИГИНАЛЕН ТЕКСТ ПРЕССЪОБЩЕНИЕ ПОД ИЗКЛЮЧИТЕЛНАТА ОТГОВОРНОСТ НА ЗАМЕСТИТЕЛЯ НА ПОЩЕНИКА