плазмацитом
плазмацитом се отнася до злокачествен тумор на плазмени клетки, който се развива в меките тъкани или скелетните кости. Скелетните форми обикновено имат други окултни тумори и често се разпространяват в множествен миелом в рамките на 5-10 години. Форми с увреждане на меките тъкани обикновено се появяват през горните дихателни пътища рядко се разпространяват и се излекуват чрез резекция. Повечето случаи произвеждат парапротеинемия.
плазмоцити са В лимфоцити в последния си етап на развитие, когато произвеждат антитела за борба с микроби като бактерии, вируси, гъбички или протозои. Те са неразделна част от имунната система.
Плазмоцитомът всъщност е В-клетъчен рак, в които те се размножават без контрол. Обикновено тялото поддържа строг контрол на клетъчното делене чрез гените във всяка клетка. Плазмацитом може да възникне във всяка област на тялото. Самотен костен плазмоцитом възниква от плазмени клетки, разположени в костния мозък, докато се смята, че екстрамедуларният плазмоцитом произлиза от плазмени клетки, разположени в лигавичните повърхности. И двете представляват различни групи новообразувания като местоположение, прогресия на тумора и степен на оцеляване.
Симптомите, свързани с плазмацитома, зависят от местоположението. За единичен костен плазмацитом често срещаният симптом е болка в засегнатата област или патологична фрактура поради отслабване на костта. Може да има компресия на гръбначномозъчните нерви през тумор, който прогресира. В противен случай болестта не показва никакви други симптоми и най-често се открива по време на практиката рутинна рентгенография. За екстрамедуларен плазмоцитом най-честият симптом е a червеникаво подуване което се увеличава по размер в продължение на няколко месеца.
плазмацитом се диагностицира чрез имуноглобулинова електрофореза и биопсия на костния мозък. Електрофорезата на имуноглобулин показва моноклонален М пик, но биопсията на костния мозък няма да покаже класическите признаци на множествения миелом. След извършване на тези две оценки ще се търси местоположението на тумора.
Самотният костен плазмоцитом се развива в множествен миелом при 50% от пациентите. Средната преживяемост е 10 години. Екстрамедуларен плазмоцитом прогресира до множествен миелом при 11-30% от пациентите на 10 години, а преживяемостта е 10 години.
Патогенеза
Има два вида имунитет: клетъчни и хуморални. лимфоцити са бели кръвни клетки (30% от възрастните кръвни клетки), участващи активно в двата вида имунитет. Клетъчният имунитет действа чрез директно унищожаване на микробите чрез белите клетки, които ги абсорбират и усвояват, хуморален имунитет означава стилизиране на микроби с маркери (антитела) и тяхното включване, постепенно храносмилане.
Инвазивните микроби имат специфични маркери на повърхността си, наречени антигени което обявява имунната система като представляваща елементи, чужди на собственото тяло. Двата вида лимфоцити са Т и В. Т клетките са специализирани в разпознаването на зародиши и активирането на имунната система, докато В клетките произвеждат специфични антитела срещу антигени, които са разпознати от Т клетките. В клетките претърпяват редица трансформации и в крайна сметка те са програмирани да станат фактори, произвеждащи антитела.
Плазмоцитомът всъщност е рак на плазмените В клетки, при който те се размножават неконтролируемо. Обикновено тялото поддържа строг контрол на клетъчното делене чрез гените във всяка клетка. Клетките се делят бързо в ембрионалния живот, детството и пубертета. След този период повечето се разделят бавно, за да заместят клетките, загубени в резултат на стареене или нараняване.
Кръвните клетки, включително червените кръвни клетки, които пренасят кислород, белите кръвни клетки, които се борят с инфекциите, и тромбоцитите за съсирване продължават да се делят бързо при възрастни, с кратка продължителност на живота. За имунната система е необходимо голямо количество специфични антитела само за борба с определен нашественик, тъй като всеки тип антитела е специфичен.
Ракът на имунната система започва с една клетка. Има ракови заболявания за различни Т и В клетки, включително левкемии и лимфоми. Плазмоцитомът е специално име за неконтролираното разделяне на плазмените клетки. Тъй като започват в една клетка, всички произведени плазмени клетки са идентични и произвеждат един и същ тип антитела, които се наричат клон. Когато това производство е добре контролирано, то се бори с болестите. Когато излезе извън контрол, той придобива способността да нахлува и унищожава нормалното тъканно свойство на рака. За рак на плазмените клетки, когато е в една област на тялото, обикновено се нарича костта самотен плазмацитом, и когато са открити в множество области-множествена миелома.
Има два вида единичен плазмацитом - на костта и екстрамедуларна. Костната форма има първичната лезия в костта, а екстрамедуларната започва в меките тъкани като мастната и мускулната. Тези видове имат различни характеристики. Общо взето костният плазмацитом прогресира до множествен миелом.
Причини и рискови фактори:
Изглежда, че пушенето и консумацията на алкохол не увеличават риска от плазмацитом.
Знаци и симптоми
Плазмоцитомът е дискретна, единична маса от неопластични плазмени клетки, разположени в костта или екстрамедуларно. Средната възраст на засегнатите пациенти е 55 години.
Видовете плазмоцитоми са както следва:
- екстрамедуларен плазмоцитом на мека или некостна тъкан
- самотен костен плазмацитом
- мултифокална форма на множествен миелом
- плазмабластичен сарком.
Диагностични критерии за единичен костен плазмацитом:
- уникална област на разрушаване на костите поради клонални плазмени клетки
- инфилтрация на костен мозък с плазмени клетки по-малко от 5% от всички ядрени клетки
- отсъствие на остеолитични костни лезии или други увреждания на тъканите - без миелом
- отсъствие на анемия, хиперкалциемия или бъбречно увреждане, приписвано на миелом
- ниска концентрация на парапротеини в серума или урината
- стабилни нива на неангажирани имуноглобулини.
- тъканна биопсия показва моноклонална хистология на плазмени клетки
- инфилтрация на костен мозък под 5% от ядрените клетки
- отсъствие на костни остеолитични лезии или други увреждания на тъканите
- отсъствие на хиперкалциемия или бъбречна недостатъчност
- ниски концентрации на серумен М протеин.
Самотен костен плазмацитом
Най-честият симптом на единичен костен плазмацитом е болка на мястото на увреждане на скелета чрез унищожаване на костта чрез инфилтриране на тумор на плазмените клетки. Компресионните фрактури на гръдните и лумбалните прешлени обикновено определят силни спазми и болки в гърба. Пациенти с увреждане на прешлените важни подаръци компресия на гръбначния стълб или корените на гръбначния нерв. Компресия на гръбначния мозък това е спешен случай, който изисква незабавна диагностика и лечение, за да се избегнат постоянни неврологични последствия, дисфункция на червата и пикочния мехур, хронична болка. Плевралната болка поради патологични фрактури на ребрата и ключицата е свързана с подчертана локална чувствителност.
Костният плазмацитом може да засегне всяка кост, но предразполага към аксиални кости, които съдържат хематогенен костен мозък. Гръбначно заболяване се наблюдава в 72% от случаите. Най-често се засягат гръдните прешлени, последвани от лумбалния, сакралния и шийния. Ребрата, гръдната кост, ключицата или лопатката са засегнати в 20% от случаите.
Самотен екстрамедуларен плазмоцитом
Екстрамедуларният плазмоцитом се представя като a маса, която се развива в аеродигестивния тракт при 90% от пациентите, често с удължаване в лимфните възли. Общите заряди включват подуване, главоболие, кориза, епистаксис, запушване на носа, възпалено гърло, дисфония, диспнея, епигастрална болка и хемоптиза. Симптомите на екстрамедуларен плазмоцитом за други тъкани са свързани с местоположението на тумора, размера на тумора и компресията на съседни структури.
Екстрамедуларният плазмоцитом, засягащ белия дроб, се представя като белодробна или хиларна маса. 80% от случаите засягат околоносните синуси, фаринкса, носната кухина и венците. Туморна маса в тези области с инвазия и компресия на съседни структури често се описва. Съобщени са и случаи на увреждане на пикочния мехур, централната нервна система, орбитата, стомашно-чревния тракт, черния дроб, далака, белите дробове, синусите, тестисите, медиастинума и щитовидната жлеза. В 40% от случаите местните лимфни възли са засегнати при представяне след рецидив.
Диагностична
Лабораторни изследвания
- електрофорезата показва потвърдени нива на моноклонален протеин в серума или урината
- нивото на неангажираните имуноглобулини обикновено е нормално
- броят на периферните кръвни клетки, бъбречната функция и серумният калций са в нормални граници
- скоростта на утаяване на еритроцитите се увеличава.
Образни изследвания
Рентгенография на самотен костен плазмацитом показва литична лезия с ясни ръбове и съвместна област на преход към здрава кост. Рядкото появяване на киста, трабекуларна лезия, подобна на гигантски клетъчен тумор или аневризмална костна киста, и склеротични лезии. Склеротичните лезии са свързани с полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия, моноклонална гамопатия и кожни промени.
Ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография или ендоскопско изследване на аеродигестивен или стомашно-чревен тракт са необходими за пълна оценка на удължаването на тумора и потенциала за резектабилност. Тези лезии са свързани с променлив ефект на маса, инфилтрация или разрушаване на костите, мускулите, мазнините или съдовете.
Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: В-клетъчен лимфом, неходжкинов лимфом, гранулом на плазмените клетки, реактивна плазмацитоза.
Лечение
Терапия при самотен костен плазмацитом
Местната лъчетерапия е избраното лечение. Лечението трябва да има здраво поле от тъкан от 2 cm. При наранявания на гръбначния стълб ръбовете трябва да включват поне един незасегнат прешлен. Локален контрол се постига при 80-100% от пациентите. На практика всички пациенти имат значително подобрение на симптомите и честота на рецидив на тумора от 10%. Повечето центрове използват 40 Gy за нараняване на гръбначния стълб и 45 Gy за други наранявания на костите. За лезии над 5 cm се счита 50 Gy.
Няма връзка доза-отговор и изчезването на моноклоналния протеин. Моноклоналните протеини са значително намалени след лъчетерапия при повечето пациенти, но изчезването му се наблюдава само при 20-50%. Хирургията е противопоказана при липса на структурна нестабилност или неврологичен компромис. химиотерапия може да се обмисли при пациенти, които не се повлияват от лъчева терапия. Ефективните схеми при множествен миелом са полезни.
Екстрамедуларна терапия с плазмоцитом
В зависимост от документираната чувствителност към лъчетерапия на тумори на плазмените клетки, приеманото лечение е лъчетерапия. Когато лезията може да бъде напълно резецирана, операцията носи същите резултати като лъчевата терапия. Комбинираната терапия е приемливо лечение в зависимост от резектабилността на лезията. Комбинираната терапия носи най-добри резултати. Оптималната доза за локален контрол е 40-50 Gy в зависимост от размера на тумора, освободен за 4-6 седмици. поради високата степен на увреждане на лимфните възли, тези области трябва да бъдат включени в полето на облъчване. При пациенти с положителни хирургически граници трябва да се препоръча адювантна лъчетерапия.
химиотерапия може да се обмисли при пациенти с рефрактерна болест или рецидиви. Схемите, използвани при мултиплен миелом, са полезни. Адювантна химиотерапия може да се има предвид при пациенти с тумори по-големи от 5 cm.
Препоръчва се оценка на прогресията на тумора и развитието на множествен миелом на всеки 6 седмици за единичен костен плазмацитом и екстрамедуларен плазмацитом.
Хирургична терапия
Въпреки че хирургичната резекция не е показана за лечение на единичен костен плазмацитом, понякога са необходими процедури за възстановяване на нормалната архитектура на гръбначния стълб или други засегнати кости. Ако е възможна пълна резекция на тумора, включително лимфните възли, трябва да се изследват плазмоцитомите на меките тъкани.
прогноза
Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!
- Рак на пикочния мехур
- Туморни филоди
- фибросарком
- остеосарком
- хондросарком
- Вагинален рак
- Рак на яйчниците
- Рак на ендометриума
- Рак на гърдата
- Рак на простатата
- метастази
- Ролята на антиоксидантите в рака
- Рискови фактори при рак
- Диета за профилактика на рака
Вагиналният рак е рядка форма на рак, разположена във влагалището - мускулният канал, който се свързва .
Ракът на маточната шийка (CCV) е сериозно хронично заболяване с голямо медицинско и социално значение с много тежка еволюция.
Ракът на гърдата е най-често срещаното заболяване, което засяга жените, а също така е и второто най-често срещано заболяване.