Пелагра - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 19.11.2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Редки авитаминози поради липса на витамин В3 и вероятно. също и други фактори на В комплекса (витамин В6) с кожни, чревни и ЦНС нарушения. Пелагра се появява, когато диетата се състои предимно от царевица или сорго. Свързаната форма на ниацин (ниацитин), присъстваща там, не може да се използва от тялото. По този начин, преди да бъдат известни връзките, болестта е широко разпространена в бедните региони на Южна Европа и Америка. Витамин В3 идва главно от в месо, риба, мляко, яйца, ориз, зърнени храни. Дневната нужда от Vit B3 е 5-20mg.

Интересно също

Злокачествени тумори, излъчвани от епителните клетки на кожата, характеризиращи се с разрушителни и в.

Поява/епидемиология

Ендемично за предпочитано хранене с царевица, особено в Италия, на Балканите, южните щати на САЩ, Мексико.

В случай на недохранване (алкохолизъм), нарушения на абсорбцията и продължителна употреба на лекарства (изониазид, хидантоин, азатиоприн и др.).

проявление

В по-стари писания максимумът на заболяването е между 30-ти и 50-ти Посочена година от живота (вж. Също илюстрации от 1908 г.).

Време на проявления (време на пролетното равноденствие = равноденствие) около края на март.

В Европа недостигът на витамин B3/B6 е по-вероятно да се появи при хора над 50-годишна възраст

локализация

Особено непокрити (облъчени с ултравиолетови лъчи) области на тялото: задната част на пръстите и ръцете, пищялите, лицето, гърдите, шията, шията (вж. Също яката на Казалше).

Клинична картина

    Остър "фотопровокиран" дерматит, съчетан с промени в чревния тракт и нервната система, характеризиращ се с 4 "D": диария, дерматит, деменция, смърт.

Забележете! Често вътрешните или неврологичните симптоми са на преден план в болестния процес!

  • Кожни симптоми: Предимно симетрични, широкообхватни (5,0-10,0 см), рязко очертани, първоначално червени, по-късно червено-кафяви, петна, които се сливат в плаки и фино ламеларно лющене. Възможни са мехури или гангренозни язви, но рядко. Сезонността е типична! Задейства се от слънчева светлина и механичен стрес. С по-голяма продължителност: удебеляване на кожата, болезнени цепнатини или пукнатини, дифузни палмаркератози.
  • Типично (ако не се лекува) е повтарящ се ход на симптомите с нарастваща атрофия на кожата на лезиите.
  • Описан е и генерализиран livedo reticularis
  • Промени в лигавицата: стоматит, глосит, вулвит, сухи, напукани, зачервени устни. Тежка сиалорея.
  • Стомашно-чревни симптоми: коремна болка, гадене, повръщане, диария, в 50% от случаите намалено производство на солна киселина в стомаха.
  • Неврологични явления: депресия, апатия, периферен полиневрит, миелит, психози.
  • Посейте. Пелагроид, дефицит на пиридоксин, пернициозна анемия, авитаминоза-фолиева киселина, дефицит на пантотенова киселина.

    • лаборатория

    Измерване на нивото на витамин В3 (метил никотинамид) в урината (с помощта на HPLC = течна хроматография под високо налягане)

    • Нормална стойност: 1600-4300 g/g кратинин
    • Недохранено: 500ug/g креатинин (Pellagra)

    Диференциална диагноза

    Най-важната диференциална диагноза е фототоксичен или фотоалергичен дерматит! Кожните промени настъпват предимно в зоната на откритите зони! Време на проявите. Тук неврологичните аномалии липсват

    • Фотоксичен дерматит: медицинска история, без диария, без неврологични промени
    • Полиморфна фотодерматоза: променлив ход с известен модел, без диария, без неврологични промени, без хиперпигментация
    • Porphyria cutanea tarda: образуване на мехури след банално механично дразнене, тъмна урина! Хепатопатия
    • Porphyria variegata: еритем, мехури, колики в корема, данни за порфирин в изпражненията и урината
    • Лекарствени реакции: анамнеза, клиничен ход
    • Acrodermatitis enteropathica: акрална локализация на екзематозните изменения; няма зони, изложени на слънчева светлина, няма хиперпигментация
    • Kwashiorkor: генерализиран оток, дефицит на протеини, тънка, светла коса

    терапия

    Никотинамид (напр. Nicobion Tbl.) В терапевтична доза, напр. 100-300 mg/ден p.o. Интравенозно заместване само в много тежки случаи (50-250 mg/ден), богата на протеини диета. Като профилактика: 15-30 mg/ден p.o.

    Съвети)

    литература

    Badawy AA (2014) Пелагра и алкохолизъм: биохимична перспектива. Алкохол Алкохол 49: 238-250

    Hegyi J и сътр. (2004) Пелагра: дерматит, деменция и диария. Int J Dermatol 43: 1-5

  • Hendricks WM (1991) Пелагра и пелаградоподобни дерматози: етиология, диференциална диагноза, дерматопатология и лечение. Semin Dermatol 10: 282-292
  • Karthikeyan K et al. (2002) Пелагра и кожа. Int J Dermatol 41: 476-481
  • Merk L (1908) Кожните симптоми на пелаграта. Търговско представителство на издателство Julius Springer, Берлин, панели V, VI, VIII и XIII
  • Майор RH (1944) Дон Гаспер Касал, Франсоа Тиери и пелагра. Bull Hist Med 16: 351-361
  • Понеделник A (2016) Пелагра вчера и днес - По следите на мистерия на века. Akt Dermatol 42: 131-138
  • Pfeiffer RF (2014) Неврологични прояви на синдроми на малабсорбция. Handb Clin Neurol 120: 621-632

    • пелагра

    Препоръчани статии

    Рядък вариант на CD4-позитивен, кожен Т-клетъчен лимфом от типа mycosis fungoides, причинен от.

    Поява на зостер върху ушната мида и околността (ушна мида, външен слухов проход, тъпанче = Hunt`s .

    Едематозни, зачервени, люспести, по-късно хиперпигментирани кожни промени в областта на шията и гръдната кост.

    Най-често L, индуциран от UV лъчи, настъпва след латентен период от часове или няколко дни.

    Препращаща статия (18)

    Допълнителни статии (15)

    Опровержение

    Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

    Автори

    Последна актуализация на: 19.11.2020

    Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

    Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

    Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

    Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

    Моля, попълнете задължителната си информация:

    Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

    Снимки (4)

    Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

    "Данни изображение височина =" 4032 "на данни, изображения, ИД =" 5003154 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzQ0LzU5L2RkOWNlMzAxLTY2OWYtNDA4Zi04OTMxLTQyZmYxMTVkMWU2My9QZWxsYWdyYSA3LsOfLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 80111b15db93e066 'data-image-width =' 3024 '>

    Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

    "Данни изображение височина =" 4032 "на данни, изображения, ИД =" 5003153 "данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzMwLzIxLzA2ZTgyMjE2LTc4MWEtNDMzMy1hNDIyLTU0ZjMxOGMzZGRmNS9QZWxsYWdyYSA0LjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 19ab9ede2907724e 'data-image-width =' 3024 '>

    Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

    "Данни изображение височина =" 3024 "на данни, изображения, ИД =" 5003151 "данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzI4LzIwLzNjOWYzYmVlLTU0ZjMtNDZhOS1iZGM3LWZhMTE2Njk0NzI4Mi9QZWxsYWdyYSAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 241e22ad02cde7b1 'data-image-width =' 3024 '>

    Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

    "Данни изображение височина =" 1512 "на данни, изображения, ИД =" 5003152 "данни образ-индекс =" 3 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzI4LzQ2L2MzNWZkYzIzLThhNTEtNDQzMi04YTkzLTU3Y2Y4ZTg1MTcwMi9QZWxsYWdyYSA0NS4wLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 1063717209477476 'data-image-width =' 1512 '>