ПЕДИАТРИЧНА ОНКОЛОГИЯ НА НЕВРОБЛАСТОМ

ПЕДИАТРИЧНА НЕВРОБЛАСТОМНА ОНКОЛОГИЯ - Какво е невробластом

Невробластомът е рядък вид рак, който засяга деца, повечето от които са на възраст до пет години. Среща се много рядко при възрастни. Невробластомът се развива от определен тип клетки, наречени невробласти.

"Невро" означава нерв;
"Blast" е термин, който описва развиващите се клетки;
"Човекът" е група от клетки, тумор;

Невробластомът най-често започва в корема, особено в надбъбречните жлези или областите на нервната тъкан в задната част на корема, но може да се разпространи и в други части на тялото, като костите, черния дроб или кожата, през съдовете. кръв и лимфна система. Невробластомът често произвежда вещества, наречени катехоламини. Надбъбречните жлези произвеждат катехоламини, които са химикали, които изпращат съобщения между нервните клетки. Човешкото тяло разгражда тези вещества до други вещества, които се отделят с урината. В случай на невробластом, надбъбречните жлези произвеждат катехоламини в много по-големи количества от нормалното.

Причини за невробластом
Не е известно какво точно причинява невробластом. В някои случаи това е фамилна анамнеза за невробластом. Но тези случаи са редки (1 на 100 диагностицирани случая).

симптоми
Симптомите зависят от областта, в която е възникнал ракът и дали той се е разпространил в тялото или не. Симптомите в началото могат да бъдат доста неясни, като умора, треска и загуба на апетит. Поради това невробластомът е трудно да се открие в ранните етапи.

Тъй като невробластомът се появява в корема, най-честият симптом е бучка в корема. Това води до подуване, създавайки дискомфорт или болка. Понякога невробластом се появява и в областта на шията, причинявайки затруднено дишане или преглъщане.
Невробластомът се разпространява в костите и може да причини болка и затруднено ходене. Понякога може да засегне гръбначния мозък, причинявайки изтръпване, слабост и дори загуба на движение в долната част на тялото.

Ако в костния мозък се появи невробластом, възможно е най-малкият:

Имате анемия поради малкия брой червени кръвни клетки;
Имате синини или кървене поради малкия брой тромбоцити;
Бъдете склонни към инфекции поради малкия брой бели кръвни клетки;

Ако невробластомът се разпространи върху кожата, може да се появи натъртен (подобен на синини) цвят. Повечето деца с невробластом имат по-високи нива на катехоламини от нормалното. Лекарят ще извърши тестове, за да открие това, но обикновено голям брой катехоламини не причиняват симптоми. Когато се появят симптоми, те могат да бъдат:

Диария;
Отслабване;
Изпотяване;
Зачервяване на кожата;
Повишен пулс и хипертония;

Тестове и тестове за диагностициране на невробластом
Лекарите ще извършат няколко теста и теста, ако се подозира, че пациентът има невробластом. Като цяло те не са болезнени, но за някои от тях малкият трябва да стои неподвижен. Следователно е възможно да се използват успокоителни или дори обща анестезия за някои от тези тестове. Те включват:

Кръвни тестове;
Тестове за урина;
Белодробни рентгенографии;
Анализ на компютърна томография;
ЯМР;
Сцинтиграфия на метайодобензилгуанидин (MIBG);
Рентгенография на костите;
Биопсия (вземане на проба от туморна тъкан за микроскопски анализ);
Биопсия на костен мозък (вземане на проба от костен мозък, за да се види дали има ракови клетки);

Тестове за урина
Лекарите могат да извършват тестове за урина, за да идентифицират невробластом. Остатъчните продукти, получени от разграждането на организма на катехоламини, произведени от невробластом, се екскретират с урината. Лекарите могат да извършват тестове за идентифициране на тези вещества, наречени хомованилова киселина (AHM) и ванилманделова киселина (VMA).

MIBG сцинтиграфия
Това е специален тип образен тест, използван за диагностика на невробластом. Клетките на невробластома абсорбират вещество, наречено MIBG. При този тест лекарят ще прикачи малко количество радиоактивно вещество към MIBG, което след това ще инжектира във вената на пациента. Клетките на невробластома ще абсорбират MIBG и заедно с него радиоактивното вещество, което ще се появи в генерираното изображение.

Етапи на невробластом
Етапите на рака са важни, тъй като описват колко е нараснал туморът или дали се е разпространил. Познаването на етапа е важно, защото помага на лекаря да вземе решение за лечение. Има 4 стадия на невробластом, но етапи 2 и 4 са разделени на две подгрупи.

Етап 1 означава, че туморът е в една област на тялото и не се е разпространил. Тя може да бъде напълно премахната с помощта на операция.

Етап 2 е разделен на 2А и 2В. В етап 2А туморът не може да бъде напълно отстранен чрез операция поради своето положение или размер, но няма ракови клетки, които са се разпространили в лимфните възли. В етап 2В, въпреки че туморът може да бъде отстранен чрез операция, той се е разпространил в близките лимфни възли.

Етап 3 - туморът не може да бъде напълно отстранен чрез операция. Или има тумор от двете страни на тялото (от двете страни на гръбначния стълб), или е от едната страна на тялото, а лимфните възли, където ракът се е разпространил, са от другата страна.

Етап 4 - Ракът се е разпространил в части от тялото, които са далеч от мястото, където се е появил за първи път...

Етап 4S е специален случай и има по-големи шансове за излекуване от останалите етапи. Етап 4S означава, че пациентът е бил на по-малко от година, когато е бил диагностициран. Невробластомът може да се е разпространил в черния дроб или кожата, но не и в костите. В този случай по-малко от 10% от клетките в костния мозък са ракови клетки.

В допълнение към поставянето на невробластом, лекарите също групират децата в рискови групи в зависимост от риска от връщане на рака. Като цяло перспективите са по-добри, ако:

Детето е по-малко;
Клетките се развиват по-нормално и така ракът има по-нисък темп на растеж (това се нарича ниска степен);
Раковите клетки нямат анормалния ген, наречен ген;

Лечение
Лечението зависи от стадия на рака и степента на рака. Степента се отнася до това как клетките се представят под микроскоп. Колкото по-близо изглеждат към нормалното, толкова по-ниска е степента, толкова по-малки са шансовете заболяването да се влоши.
Децата с асимптоматичен стадий 4S невробластом не се нуждаят от много лечение или понякога изобщо не се нуждаят от лечение. Този тип невробластом може да изчезне сам. Лекарите ще следят отблизо децата, които са имали невробластом, което означава, че ще отидат на лекар няколко години след поставяне на диагнозата.
Децата с други стадии на невробластом се нуждаят от лечение. Те обикновено получават комбинация от лечения: хирургия, химиотерапия и лъчетерапия.

Хирургия
Ако е възможно, Вашият лекар ще извърши операция за премахване на тумора, изцяло или в голяма степен. Хирургът ще премахне:

Туморът;
Тъканта около него;
Близки лимфни възли;

Ако невробластомът се е разпространил в други части на тялото, детето ще се нуждае от други видове лечение, като химиотерапия.

химиотерапия
Химиотерапията използва лекарства за унищожаване на раковите клетки. Вашето дете ще има химиотерапия:

Следва операция за намаляване на тумора, така че да се отстрани по-лесно;
Ако невробластомът се е разпространил;
Ако тестовете показват риск от връщане на рак;

Лекарите обикновено предписват комбинация от лекарства при химиотерапия, обикновено 2 или 3 лекарства.

Страничните ефекти на химиотерапията включват:

умора;
повишен риск от инфекции;
косопад;
загуба на апетит;
болка в устата;

Някои деца се нуждаят от по-интензивно лечение, но химиотерапията може да унищожи костния мозък, като същевременно унищожи здравите стволови клетки. Децата, които получават високи дози химиотерапия, се нуждаят от допълнително лечение за възстановяване на тези клетки, които се наричат хематопоетични клетки.

лъчетерапия
Лъчевата терапия е използването на рентгенови лъчи или други радиоактивни частици за унищожаване на раковите клетки. Това може да се направи с външни лъчи или може да се приложи така наречената таргетна терапия. Най-често срещаният тип лъчетерапия е лъчетерапия с външен лъч, която представлява лъчетерапия, извършвана с помощта на външно медицинско оборудване. Лекарите могат да използват лъчева терапия за свиване на тумора преди операция или след операция, за да намалят риска от връщане на рака. Вашият лекар може да предпише лъчева терапия или лъчева терапия в комбинация с химиотерапия.

Целенасочена терапия
Целевата терапия е вид лечение за деца с напреднал невробластом или които са се завърнали от предишни лечения. Лечението е подобно на MIBG анализа, използван за откриване на невробластом, но в този случай дозата на радиоактивно вещество е по-висока. MIGB се абсорбира от раковите клетки. Дозата радиоактивно вещество е достатъчно висока, за да убие раковите клетки, но не причинява сериозни странични ефекти на съседните тъкани.

Дългосрочни ефекти от лечението
Много родители са притеснени от дългосрочните ефекти на лечението. Някои деца, лекувани от невробластом, имат дългосрочни странични ефекти. Но това не се случва във всички случаи. Възможните дългосрочни ефекти зависят от:

вида на лечението на детето;
дози, използвани при лечение;
възрастта на детето по време на лечението;

Важно е да се отбележи, че рисковете, свързани с тези странични ефекти, са сравнително малки. И те трябва да са свързани с ползите от лечението. За много деца лечението ще излекува болестта. Всъщност рисковете намаляват с подобряването на методите на лечение. Следователно прилаганите в момента лечения представляват по-ниски рискове, отколкото в миналото.

Възможните дългосрочни ефекти включват:

Проблеми с плодовитостта;
Проблеми със слуха;
Промени в бъбречната функция;
Проблеми с растежа;
Рискът от вторичен рак;

Лекарят на детето ви ще говори с вас за възможните рискове в зависимост от лечението, дадено на детето. Той също така ще бъде държан под наблюдение, за да могат всички последващи проблеми да бъдат решени бързо. През 2004 г. публикуваните препоръки за наблюдение на деца с рак включват и препоръки за специалисти, които трябва да участват в наблюдението на детето, докато расте.

Изследвания и изследвания върху невробластом
Лекарите винаги търсят начини за подобряване на методите за диагностика и лечение на невробластом. Много деца и млади хора, диагностицирани с невробластом, ще получат лечение като част от клинично изпитване. Някои видове невробластоми продължават да растат дори по време на лечението или се връщат след края му. Този тип невробластом се нарича високорисков невробластом. В момента лекарите търсят нови начини за лечение и на този тип, като използват високи дози химиотерапия, трансплантация на стволови клетки и биологични терапии.

Специалистите изследват вид биологична терапия, наречена бевацизумаб, за невробластом, който не се повлиява от лечението или се е върнал след лечението. Бевацизумаб е вид моноклонални антитела. Лекарите искат да проверят дали бевацизумаб е ефективен в комбинация с химиотерапия.
Изследователите разглеждат и дългосрочните ефекти на противораковото лечение на деца. Други изследвания изследват различни видове тестове, за да се определи кои са по-подходящи за точното откриване на невробластом и областите, в които той се е разпространил.

Проучване от 2014 г. показва, че определени маркери, открити в кръвта при диагностициране, могат да помогнат за идентифициране на деца с високорисков невробластом от етап 4, които може да не реагират добре на стандартното лечение. Познавайки тези неща предварително, лекарите могат да решат незабавно да приложат по-ново лечение на тези деца, вместо стандартното лечение. Необходими са повече изследвания, за да се види колко ефективни са тези кръвни тестове.

Как да се справим с невробластома
Диагностицирането на рак е много трудно за родителите. Те могат да изпитат редица емоции, от гняв до тъга и шок. Това е нормално. Вероятно ще се тревожите за лечението, което ще получи детето ви, какво ще се случи и как ще можете да се справите с този тест. Ако болното дете има братя и сестри, повечето родители и баби и дядовци също се страхуват за тях. Помощта и съдействието са от съществено значение в този случай. Важно е родителите и близките роднини да получат подкрепа. Можете да говорите с приятели или други членове на семейството, които могат да ви помогнат да преодолеете тези трудности по-лесно. Можете да научите повече за емоциите и рака в секцията Пациенти.