PDF 6
Кратко описание
1 6. Панкреас J. Mayerle, PG Lankisch 6.1 Анатомия, ембриология и физиология При възрастни панкреасът е с дължина cm.
Описание
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
(Wirsungianus) като основен канал, 80% от който се отваря в ductus choledochus и приблизително 20% отделно в папилата майор, както и ductus pancreaticus minor или accessorius (Santorini), който е много променлив в папилата минор, която през устата към папилата майор лежи, отваря се в дванадесетопръстника. Екзокринни
средно 1,5 l с 6-20 g храносмилателни ензими (липаза, амилаза и протеази). Повечето от тези ензими се секретират като неактивни предшественици (про-ензими, зимогени) и се активират само в дванадесетопръстника. Трипсиногенът, ключовият ензим в активационната каскада в дванадесетопръстника, се активира от ентерокинази и след това активира други протеази като химотрипсиноген, еластаза и карбоксипептидази. Всички тези 1
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
Ензимите, заедно с амилазата, която разделя въглехидратите и липолитичните ензими като липаза и колипаза, служат за смилане на химуса. The
Въздържание от храна и храносмилателна фаза (чрез или след прием на храна). Храносмилателната фаза се разделя на главна, стомашна и чревна фаза. В главна фаза централната обработка на зрението, обонянието, вкуса и дъвченето на храната може да стимулира панкреатичната секреция до 50% от максималната реакция на секреция. Стомашната фаза медиира секрецията на панкреатичен сок чрез разширяване на стомашната стена и вазовагални рефлекси. Това също обяснява симптома на панкреатоцибала
Стомашна хирургия. Позивът за разтягане и вагусната инервация се губят по време на хирургичната процедура и стимулираната панкреатична секреция спира въпреки непокътнатата жлеза. Чревната фаза започва с изпразването на хранителната маса в дванадесетопръстника. Тук работи
Бикарбонатна секреция, докато храносмилателните продукти от мазнини и протеини стимулират ензимната секреция. Тъй като панкреасът има резерв от 90% и едва тогава се появяват клиничните признаци на екзокринна недостатъчност, стомашната хирургия или продължителната терапия с инхибитор на протонната помпа рядко води до клинично значима екзокринна недостатъчност.
6.2. Вродени малформации Аномалиите на панкреаса могат да бъдат разделени на миграционни (ектопичен/хетеротопен панкреас; панкреас пръстеновиден) и анодни аномалии (всички аномалии на походката). Пръстеновиден панкреас: Много рядка аномалия, при която дванадесетопръстника е заобиколен от пръстен на панкреаса. Ако вентралната панкреатична пъпка се движи в посока, обратна на тази на дорзалната панкреатична пъпка, възниква пръстеновиден панкреас, който обикновено се диагностицира като случайна находка и често само в зряла възраст с епигастрална болка, причинена от дуоденална стеноза.
Панкреас divisum: панкреасът divisum е най-честата вродена малформация на панкреаса и представлява липсващо или непълно сливане на гръбначния (канал на Санторини) с вентралния (Wirsungianus канал) на панкреаса 2
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
6.3 Муковисцидоза Виж също Глава. 7. Маргиналия блок старт Синоним Маргиналия блок стоп Кистозна фиброза (CF). Начало на маргиналия блок Определение Маргиналия блок стоп Автозомно-рецесивно наследствено заболяване с точкови мутации в гена на регулатора на проводимостта на муковисцидозата (ген CFTR; виж патомеханизъм). Най-често срещаното, летално, автозомно-рецесивно наследствено заболяване сред бялата популация в Централна и Западна Европа и при белите северноамериканци от европейски произход. Най-честата причина за екзокринна панкреатична недостатъчност в детска възраст.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
Започване на блокаж на маргиналия Патомеханизъм Спиране на блок на маргиналия Причината за муковисцидозата са споменатите мутации. CFTR е или от решаващо значение за регулирането на трансмембранния транспорт на хлоридите, или самият хлориден канал. Образува се хипервискозен секрет. Дефектът засяга всички екзокринни органи; Особено засегнати са белите дробове, панкреаса и черния дроб. Маргиналия блок старт Патология Маргиналия блок стоп Макроскопски: панкреас в напреднал стадий на заболяването малък, тънък и по-силен от нормалното. Микроскопски: запушване на главния канал и вторичните канали чрез утаена секреция с последователно разширяване на секреторните ацини и канали, вторична атрофия и дегенерация на екзокринния панкреатичен паренхим, както и заместване от съединителна тъкан, освен това микрокалцификации, които не могат да бъдат открити радиологично. Начало на маргиналия блок Епидемиология Спиране на блок маргиналия
Честота: САЩ: 1: 2000 раждания в бяло, 1: 17 000 раждания в черно; Европа: 1: 2500 раждания; в Германия 300 засегнати деца годишно. Начало на блок маргиналия Клинични характеристики Спиране на блок маргиналия ● ●
дихателни: задължителна обструктивна белодробна болест, чести инфекции чревни и хепатобилиарни симптоми: екзокринна панкреатична недостатъчност със стеаторея,
Мекониев илеус и забавяне на растежа, както и фокална билиарна цироза и холелитиаза (вж. Също точка 7.8.3) респираторни симптоми при всички, екзокринна панкреатична недостатъчност само рядко при 85% от пациентите, остър панкреатит като първа проява на заболяването
Започване на блок Маргиналия Пионерска диагностика Спиране на блок Маргиналия Диагностичните критерии са: Наличие на типични симптоми (дихателни, стомашно-чревни) или положителна фамилна анамнеза (родители, братя и сестри) или положителен скринингов тест за новородено (анализ за имунореактивен трипсиноген; IRT) плюс патологични лабораторни тестове: ●
Патологично неуспешен тест за пот в 2 различни дни (анализ на натрий и
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
Концентрация на хлорид в потта след пилокарпинова йонофореза или идентифициране на мутации на "муковисцидоза" (2CF) или измерване на патологична разлика в потенциала на носната или чревната лигавица за 2 дни
Маргиналия блок старт терапия Маргиналия блок блок стоп ● ● ● ● ● ● ● ● ●
Физиотерапия за подобрена мобилизация на бронхиална секреция инхалационни лекарства антибиотици при инфекции с екзокринна панкреатична недостатъчност: заместване на панкреатичния ензим в хепатобилиарна проява: дългосрочна терапия с урсодезоксихолева киселина (10 mg/kg телесно тегло) и заместване на витамин К (вж. Също глава 7.1, Анатомия и физиологична функция) за червата Запушване: N-ацетилцистеин (3 × 200 mg per os) и промивка на дебелото черво с разтвор на електролитен полиетилен гликол (PEG). Генна терапия в развитие. Съотношение Ultima: двустранна белодробна трансплантация, евентуално комбинирана сърдечно-белодробна трансплантация. Рискът от отхвърляне е особено голям през първите 6 месеца след операцията. Доживотна имуносупресивна терапия! Обикновено относително нормален живот до 6 месеца следоперативно; след 1 година около 70% от трансплантираните бели дробове все още функционират, след 5 години около 49% от трансплантираните бели дробове
Започване на блок от маргиналия Прогноза Спиране на блок от маргиналия Благодарение на подобрената терапия средното време за оцеляване се е увеличило до около 30 години (достигането на зряла възраст беше абсолютна рядкост преди две десетилетия). Маргиналия блок старт самопомощ Маргиналия блок стоп група самопомощ: Mukoviszidose e. V., In den Dauen 6, 53117 Bonn, OT Buschdorf; Тел. (0228) 987800; http://muko.info/14.0.html.
6.4 Редки синдроми с ангажиране на панкреаса 6.4.1 Синдром на Швахман Начало на маргиналия блок Определение на спиране на блок маргиналии Комбинация от екзокринна панкреатична недостатъчност, интермитентна неутропения, метафизарна дизостоза и нисък ръст; втората по честота причина за екзокринна панкреатична недостатъчност в детска възраст.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
Начало на блок Маргиналия Патомеханизъм Спирка на блок Маргиналия Неизвестно. Маргиналия блок старт Патология Маргиналия блок стоп Панкреас нормално до малки, често мастни дегенерати. Маргиналия блокира старт генетика Маргиналия блокира спиране Автозомно-рецесивно заболяване. Маргиналия блок старт епидемиология Маргиналия блок спирка Честота: 1: 20 000 раждания. Начало на блок маргиналия Клинични характеристики Спиране на блок маргиналия Общи: Неуспех и растеж, чести инфекции, признаци на малабсорбция. Хематология: хипоплазия на костния мозък, интермитентна неутропения (95%), тромбоцитопения (70%). Скелетни промени: метафизарни дизостози: 10–15%; Бедрената кост и пищяла (нарушение на походката, деформации на coxa vara) и ребрата са особено засегнати. Начало на блока Маргиналия Новаторска диагностика Маргиналия блок Стоп ● ●
екзокринни тестове за панкреатична функция (вж. глава 11) допълнителна диагностика: според симптомите
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
Маргиналия блок старт Терапия Маргиналия блок стоп Симптоматично: заместване на панкреатичния ензим.
6.4.2. Синдром на Johanson-Blizzard Много рядко, не е добре дефинирана клинична картина. Панкреасът отсъства или е заменен от мазнини. Патомеханизъм неизвестен. Клинично най-честа екзокринна панкреатична недостатъчност, също вродена аплазия на alae nasi, глухота, хипотиреоидизъм, нанизъм, микроцефалия, липса на постоянни зъби.
6.4.3. Сидеробластична анемия Много рядко. Комбинация от сидеробластична анемия и екзокринна панкреатична недостатъчност и атрофия на далака. Патомеханизъм и генетика неизвестни.
6.4.4. Изолирани ензимни дефекти Дефицит на липаза, колипаза, амилаза, трипсиноген или ентерокиназа. ● ● ●
Клинични характеристики: Малабсорбция Диагностика: тестове за екзокринна функция на панкреаса (вж. Глава 11) Терапия: ако е необходимо, заместване на панкреатичния ензим
6.4.5. Вродени метаболитни дефекти Възможен остър и хроничен панкреатит с вродени метаболитни нарушения (болест на кленов сироп, хомоцистинурия, заболявания на съхранението на гликоген).
6.5 Остър панкреатит Marginalia Block Start
Определение и класификация на мардж подложката Stop
Острият панкреатит е предимно небактериално възпалително, потенциално животозастрашаващо заболяване с различна етиология. Диагнозата се поставя в случай на остра поява на колан с форма на епигастрален дискомфорт и липаза (или амилаза) в серума, която е над три пъти над нормата. Независимо от етиологията, има две форми:
остър интерстициален оточен панкреатит (75-85%) със смъртност под 1% и
остър хеморагично-некротизиращ панкреатит (15-25%) със смъртност между 10-24%.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
И двете форми на развитие могат или да доведат до restitutio ad integrum, или да завършат с излекуване на дефекта.
Етиология и патомеханизъм: спиране на маржовия блок
Холедохолитиаза ("жлъчен панкреатит", най-честата причина в западния свят): причина за около 40-50% (между 16-70%). Временната (каменен проход в дванадесетопръстника) или постоянната (фиксиран конкремент в папилата) запушване на панкреатичния канал се приема за патомеханизъм. Натрупването на панкреатична секреция води до вътреклетъчно активиране на серинови протеази в панкреатичните ацинозни клетки. Повишеното използване на ендоскопски ултразвук с откриване на микролити в общия жлъчен канал и в жлъчния мехур води до увеличаване на етиологичното отнемане към класа на жлъчния панкреатит и намаляване на случаите на идиопатичен панкреатит (пещера: само при 0,3-3% случаи на преминаване на камъни в жлъчката предизвиква остър жлъчен панкреатит). Злоупотреба с алкохол (хронична> остра, количество/честота не са ясно определени): причина за около 35%. Като патомеханизъм е установено, че алкохолът причинява вътреклетъчното активиране на серинови протеази. Често повишената консумация на алкохол, съчетана с диета с високо съдържание на мазнини, е причината. Неизвестни причини („идиопатичен панкреатит“): приблизително 10-20% Редки причини: приблизително 10% (много от споменатите редки причини се основават на наблюдения без научни познания)
Запушване на панкреатичния канал от тумор (панкреатит като първа проява на панкреатичен карцином, особено при тези на възраст над 50 години; следователно, изясняването на тумора след излекуване на панкреатита на възраст над 50 години, вижте също DGVS насоки за панкреатичния карцином, глава 6.8) или силна секреция (IPMN, първа проява от остър панкреатит при около 20%)
Дуоденален дивертикул (юкстапапиларен дивертикул, хипотеза: честа стаза на хепатохоличния жлъчен канал поради храна в дивертикула)
Пост-интервенционен панкреатит (след ERCP +/- папилотомия, сфинктер-одманометрия, панкреатична биопсия) 8
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. панкреас
Панкреас дивизум (спорен)
Запушване на походката от червеи или други редки чужди тела
Индуциран от лекарства панкреатит (вж. Таблица 6.1)
Таблица 6.1: Лекарства, които могат да предизвикат остър панкреатит (Източник: Mayerle 2012) Причинност
Ацетаминофен аспарагиназа азатиоприн циметидин цисплатин цитарабин диданозин еналаприл еритромицин естрогени фуроземид хидрохлоротиазид интерферон-α2b ламивудин меркаптопурин мезаламин/олсалазалин метилдопа сулфат сулфат метилфенил оксиденамид сулфатеароид метеороид метилфенил аминохлорид метилоксид метил сулфат метил сулфат метил сулфат метил сулфат мет