Патофизиология на болестта на Фон Вилебранд; Новини-Медицински
Отказ от отговорност: Тази страница е автоматичен превод на тази страница, първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират машинно, не всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите уеб страници са предназначени за четене на английски език. Всеки превод на този сайт и неговите уеб страници може да бъде неточен и неточен, изцяло или частично. Този превод е предоставен на практика.
Състоянието, известно като болест на Von Willebrand, е резултат от намаляването на плазмените нива или производството на дефектна форма на фактора на съсирване, известен като Von Willebrand фактор (vWF). Това е голям гликопротеин, съставен от много мономери.
Основната му функция е да свързва плазмените протеини и по-специално фактор VIII. Веднъж отменен, фактор VIII се катаболизира бързо. vWF припадъци към открит ендотел, както и активирани тромбоцитни рецептори, размотаване и забавяне на тромбоцитите, за да започнат да образуват тромбоцитен съсирек, което е първата стъпка в процеса на съсирване.
Има две категории на заболяването, наследствено и придобито. Наследените форми включват типове 1 3, а тип - 2 е допълнително подразделен на 2A, 2B, 2M и 2N. Всеки тип варира в зависимост от вида и интензивността на дефекта във vWF.
Тъй като vWF се активира само при условия на висок стрес при кръвен поток и срязване, органите, които имат много малки съдове и следователно забавят потока, нямат адекватни нива на този фактор.
Патофизиология на наследствени форми на болест на VW
Тип 1
Генетично, vWF се променя така, че нивото на фактора да е ниско. Мутациите пречат на вътреклетъчния трансфер на субединици на този гликопротеин, при тежък доминант от тип 1.
Друг механизъм е бързата игра на плазмения фактор, което води до по-кратко време на разцепване на мултимера в циркулацията от ADAMTS-13. В резултат на това конфигурацията на разпространение на мултимера се променя. Крайният резултат е спад в vWF активността.
Тип - 2
Тук нивото на vWF в плазмата е нормално, но е структурно и функционално дефектно. Видът на дефекта служи като основа за по-нататъшна подкласификация:
Тип 2А
Този тип показва намалена адхезия на тромбоцитите, подпомогната от дефицит на vWF теглови мултимери в циркулацията. Това намаляване може да се дължи на дефект в комплекта мултимери или увеличаване на скоростта на мултимерно разцепване. Първият се причинява от мутации, хомозиготни или хетерозиготни, които предотвратяват образуването на мултимер в апарата на Голджи.