Парапсориазис на плака (с изключение на лихеноиден питириазис) - Медицинска енциклопедия - Medix
История и дефиниция
В статия от 1902 г. Brocq създава термина "парапсориазис", за да обозначи група идиопатични еритематосквамозни дерматози, различни един от друг, имащи повърхностни прилики с разновидности на псориазис и обединяващи някои общи характеристики: продължително или хронично протичане, липса на сърбеж ., устойчивост на локални лечения и закръглени клетъчни инфилтрати около разширени съдове.
Brocq е разпознал три различни парапсориазиса: гутатен парапсориазис, лихеноиден парапсориазис и плаксов парапсориазис.
Гътатният парапсориазис е ясно отделен от другия парапсориазис с две форми, остра (Mucha-Habermann) и хронична.
От друга страна, парапсориазисът на плаката и лихеноидният парапсориазис остават свързани с въпроса за съответната им връзка с микозата.
Благодарение на работата на Degos и Bonvalet в частност, парапсориазис в малки дигитални плаки, с постоянно доброкачествена еволюция, и от друга страна парапсориазис в големи пойкилодермални плаки (лихеноиден парапсориазис на Brocq), който е податлив на лимфоматозна еволюция.
Френскоговорящата терминология, преработена през 1994 г., в крайна сметка ще запази само две отделни имена, цифровиден парапсориазис и пойкилодермален парапсориазис, препоръчващ изоставянето на следните термини, които пораждат объркване:
- xanthoerythroderma perstans, заместена от дигитиформен парапсориазис;
- parakeratosis variegata, лихеноиден парапсориазис, poikiloderma atrophicans vasculare, заменен от poikilodermal parapsoriasis.
Консенсусно, терминологията е съкратеното отражение на концепцията за тези дерматози.
Имайте предвид, че това е чисто клинична терминология.
Терминът парапсориазис, създаден от Brocq в началото на първите описания и осветен чрез употреба, е запазен.
Идентичността на родовия термин парапсориазис за обозначаване на две условия предполага идентичността или близостта на патологичния процес.
Разграничението се прави от семиологични квалификатори, считани за най-различаващи, а именно „подобни на пръсти“, а не „на малки петна“ и „пойкилодермични“, а не „на големи петна“.
Англосаксонският дизайн разграничава малкия плаксов парапсориазис и големия плакатен парапсориазис, но именно терминът дигитална дерматоза или малък плакатен (дигитален) парапсориазис наистина отговаря на дигитаформения парапсориазис на френския дизайн.
Малка плака или подобен на пръст парапсориазис
Състоянието е рядко, без да е изключително и засяга по-често мъже със съотношение на половете 3/1.
Предпочитаната възраст е между 30 и 50 години. Състоянието е много рядко при деца.
Дигитиформният парапсориазис е дерматоза, която се разпознава лесно с много особения външен вид на фино люспести еритематозни макули, добре ограничени в овална форма или удължени в „пръстови отпечатъци“ (пръстови отпечатъци).
Оцветяването им не е много интензивно, розово, жълтеникаво розово, размерът им рядко надвишава 5 см дължина.
Те са многобройни, обикновено няколко десетки, предимно на багажника и проксималната част на крайниците, с приблизително симетрично разположение, следващо линиите на опъване на кожата, хоризонтално на багажника и надлъжно на крайниците.
Лицето, дланите и подметките са пощадени. Обривът е забележително мономорфен.
Съществените характеристики са отсъствието на атрофичен характер на лезиите, което контрастира, дори по-ясно от размера на плаките, подобен на пръст парапсориазис и пойкилодермален парапсориазис и липсата им на инфилтрация.
Обривът обикновено не е сърбящ или леко сърбящ.
Неподвижността на лезиите, тяхната хронификация са важни отличителни елементи.
Стабилността или подобрението за дълъг период, доброкачественият ход, без появата на лимфоматозна патология са елементи на ретроспективно потвърждение на диагнозата.
1- Стандартна хистология
Хистологичните лезии нямат специфичност.
Те свързват дискретен, повърхностен, периваскуларен дермален възпалителен инфилтрат, оток на дермалните папили, спонгиоза и непостоянно огнища на паракератоза.
Екзоцитозата обикновено липсва или е много незабележима.
Кожният инфилтрат е лимфохистиоцитен, с редки мастоцити.
По същество този инфилтрат е лишен от клетъчна атипия и не образува нито лентова подредба, нито микроабсцес на Патрие.
Анатомопатологичната интерпретация често може само да заключи, че един аспект е съвместим с подобен на пръст парапсориазис.
2- Имунофенотипизиране на лимфоцитния инфилтрат
Т-лимфоцитите, клетките на Лангерханс и макрофагите съставляват по-голямата част от инфилтрата.
Клетките на инфилтрата са от фенотип CD2 +, CD3 +, CD5 +, TCR бета + и най-вече CD4 +, като съотношението CD4/CD8 е 2 към 4.
Имунооцветяването е отрицателно за антигените CD56, CD57 (Leu 19 и Leu 7) маркери на естествени клетки убийци (NK) и за KI-67, маркер за пролиферация. В лимфоцитите (CD20, CD22) са слабо представени.
3- Проучване на клоналността:
Анализът на пренарежданията на TCR гена (Т лимфоцитен рецептор за антиген) показа възможността за клонални пренареждания, демонстрирайки в два от три изследвани случая наличието на моноклонална Т популация.
Digitiform parapsoriasis има доброкачествено протичане.
Курсът обаче е хроничен и лечението е рядко, късно и по-спонтанно по природа, отколкото се дължи на каквото и да е лечение.
В дългосрочен план дерматозата може да се влоши или, обратно, частично да се облекчи в подобни пропорции.
Понякога се отбелязва подобрение на лезиите под въздействието на излагане на слънце.
За повечето автори рискът от развитие на лимфом не съществува или е минимален, само този факт оправдава интереса от индивидуализиране на това състояние.
За Burg, от 84 случая, проследени в продължение на 5 до 35 години, няма демонстрация на трансформация на типичен пръстоподобен парапсориазис в гъбична микоза или друга форма на кожен Т-клетъчен лимфом (два ретроспективно съмнителни случая с компонент пойкилодермичен).
Ламбърт не намира случай в литературата за прогресия от един подобен на пръст парапсориазис към друг, нито за прогресия до кожен Т лимфом.
За Bonvalet няма лимфоматозна еволюция сред 40 случая. Въпреки това са докладвани изключителни случаи.
D - ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА:
Основната диференциална диагноза се отнася до mycosis fungoides, чийто начален етап може да бъде маскиран от парапсориазис.
Клинично типичният парапсориазис, подобен на пръст, не представлява диагностичен проблем с гъбичната микоза и биопсията на кожата лесно изключва тази диагноза, като показва липсата на агресивен характер на инфилтрата, епидермотропизъм и значителна клетъчна атипия.
И обратното, нетипичните лезии трябва да поставят под съмнение диагнозата на подобен на пръст парапсориазис и внимателно да обмислят възможността за поява на гъбична микоза в нейния стадий, в стадия на премикотичния еритем.
В този случай има вероятност самата хистология да няма специфичност.