Остра чернодробна недостатъчност - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 30.09.2018

Синоним (и)

определение

Сериозна клинична картина, характеризираща се с нарушение на чернодробната функция при пациенти, които преди това не са показвали признаци на хронично чернодробно заболяване (Trey C et al. 1970; O’Grady JG et al. 1989).

Класификация

Настоящата дефиниция на американската "Група за изследване на острата чернодробна недостатъчност" поставя коагулопатията (INR> 1,5) на преден план и прави разлика между коагулопатия и енцефалопатия (Lee WM et al. 2008):

• хиперакутарна чернодробна недостатъчност (28 дни до 6 месеца)

По-дългата латентност е свързана с повишена смъртност от 86%. Необходимо е ясно разграничение между ALV и „остра при хронична“ или „остра при цироза“ чернодробна недостатъчност, особено от клинична и прогностична гледна точка, тъй като последните две са свързани със значително по-лоша прогноза.

Интересно също

Жълт кантарион или Hypericum perforatum L. е растение от семейство Hypericeae. Hypericum perforatum L.

Поява/епидемиология

Честота: 200 случая/година

Етиопатогенеза

ALV се характеризира със загуба на голям брой паренхимни чернодробни клетки (хепатоцити), предизвикана от клетъчна некроза и/или апоптоза, което в крайна сметка води до нарушена чернодробна функция. Преобладаващият механизъм на клетъчна смърт зависи от причината. Следователно използването на антивирусни терапии не само намалява вирусния товар, но и клетъчната смърт (80%), което изглежда има положителен ефект върху тежестта на заболяването и необходимостта от LTx (Jochum C et al. 2009).

Етиопатогенеза

В предишни години острата инфекция с вируса на хепатит В (HBV) се считаше за най-важният механизъм за ALV. Токсичното увреждане на черния дроб сега се е увеличило от употребата на ацетаминофен (парацетамол). В САЩ, Великобритания и Скандинавия интоксикацията с парацетамол се дава като най-честата причина с над 40%. Вирусният хепатит се причинява от 10%. 20% от случаите остават неясни. Острият вирусен хепатит доминира в Южна Европа, Африка и Азия. В средиземноморския регион около 40% от случаите на ALV се дължат на хепатотропни вируси, особено HBV; около 20% до интоксикации (Escorsell A et al. 2007).

По-редките причини включват токсични щети, особено от туберкулостатици (напр. изониазид); освен това чрез антибиотици, лекарства (напр. Ectasy), гъби, фитофармацевтици (напр. кава кава, китайски зелен чай, жълт кантарион) или химикали (въглероден тетрахлорид).

Реактивирането на латентна HBV инфекция с имуносупресивна терапия (особено антитела срещу CD20) често може да доведе до фулминантна чернодробна недостатъчност. Пълна проява на болестта на Уилсън също може да причини ALV. (Eisenbach C et al. 2007), както и автоимунен хепатит (5% от случаите) или бременност (3% от случаите) (Canbay Ali et al. 2011).

Клинична картина

Чернодробна енцефалопатия (помътняване на съзнанието, сънливост до кома), жълтеница, foetor hepaticus, дезинтеграция на черния дроб с намаляващ размер на черния дроб, хеморагична диатеза поради нарушение на чернодробната функция, дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), артериална хипотония, хипервентилация (амонячен ефект).

лаборатория

Анализ на лабораторни параметри, които определят тежестта на увреждане на чернодробните клетки (GOT, GPT, AST, GLDH), холестаза (гама-GT, AP, билирубин), както и степента на чернодробния синтез (INR/Quick, албумин) и екскреционната функция (амоняк) Допълнителни лабораторни стойности, които регистрират придружаващите усложнения на органите (анализ на кръвни газове, лактат, диференциална кръвна картина, креатинин, урея).

Токсикологичен скрининг (амфетамини, барбитурати, бензодиазепини, канабиноиди, екстази, кокаин, метамфетамини, опиати, трициклични антидепресанти),

Вирусна диагностика (HAV, HBV, HCV, HEV, HIV, HSV, CMV, EBV, VZV),

Доказателства за генетични причини (церулоплазмин, феритин, наситеност на трансферин, алфа1-антитрипсин)

Автоимунни параметри (ANA, SMA, AMA, ANCA)

диагноза

Анамнеза, основна диагностична мярка е лапароскопската чернодробна биопсия.Освен това лабораторни параметри и образни процедури (дуплекс сонография).

Усложнение (я)

Чернодробна енцефалопатия: Един от основните симптоми (и причините за смърт) при чернодробна недостатъчност е чернодробната енцефалопатия.

Остра бъбречна недостатъчност при остра чернодробна недостатъчност: Честотата на остра бъбречна недостатъчност, причинена от ALV, може да бъде до 80%. Причината за това може да бъде директният токсичен ефект на парацетамол, афлатоксин или нестероидни противовъзпалителни лекарства, но също така и остра тубулна некроза поради хипотония или исхемия.

Освен това стомашно-чревно кървене, хипогликемия, респираторни инфекции.

терапия

Трансплантация на черен дроб (LTx): Дори докато се диагностицира ALV, потенциалните кандидати за LTx трябва бързо да бъдат избрани и свързани с център за трансплантация. След изключване на противопоказания като активна злоупотреба с алкохол или наркотици, системна органична исхемия или неблагоприятна социална прогноза по отношение на необходимото съответствие след трансплантацията и внимателна медицинска оценка на цялостната медицинска ситуация, пациентът трябва да бъде включен в списъка за трансплантация, ако решението в полза на LTx е положително (Bernal W. и др. 2004).

Консервативна терапия: Прилагането на високи дози на N-ацетилцистеин (NAC = Fluimucil®) е установено като специфична терапия за индуцирана от парацетамол ALV, но също така се оказа успешно и за други причини за ALV (NAC за период от 72 часа при 3 нива на намаляваща доза) (150 mg/kg/h iv за 1 h, след това 12,5 mg/kg/h за 4 h, след това 6,25 mg/kg/h за 67 h (Koch A et al. 2010).

В допълнение, терапиите за интензивно лечение за стабилизиране на хемодинамиката, за осигуряване на дихателните пътища и, при облачни пациенти, ранна механична вентилация са от съществено значение. Освен това, мерки за предотвратяване на мозъчен оток (повишаване на горната част на тялото, компенсиране на хипонатриемия, осмотична терапия с манитол), както и мониторинг и ранно управление на инфекциите (Canbay Ali et al. 2011).

В противен случай спец. Терапия в зависимост от причината за ALV (напр. Мерки за детоксикация при прием на хепатотоксини); при свързана с бременността остра чернодробна недостатъчност: прекъсване на бременността. В случай на отравяне с туберкуларна агарика: висока доза i.v. Прилагане на антидота силибин (Legalon® SIL)

Курс/прогноза

В зависимост от етиологията и възрастта. Най-честата причина е мозъчен оток; леки степени на енцефалия с добра прогноза. 50% от пациентите с ALV се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Съвети)

Повечето интоксикации с парацетамол с ALV са самоубийствени. Съпътстващите заболявания и/или употребата на други вещества, както и консумацията на алкохол увеличават шансовете за ALV.

---