Osteosarcoma AustriaWiki във форума на Австрия

Класификация съгласно ICD-10

С40	Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял на крайниците
C41	Злокачествено новообразувание на костен и ставен хрущял на други и неуточнени места
ICD-10 онлайн (версия на СЗО 2019)

The Остеосарком, също остеогенен сарком наречен, е най-често срещаният първичен злокачествен костен тумор, наричан в популярността „рак на костите“, често, но не е медицински правилно. Неговите пролифериращи клетки са способни да образуват кости и остеоиди (некалцифицирано основно костно вещество). Остеосаркомът се характеризира с агресивен растеж с разрушаване на околната кост и евентуално ставата. Метастазира рано чрез кръвообращението (хематогенно) в белите дробове. По време на диагностицирането 20% от пациентите вече имат метастази и около 60% по-невидими микрометастази. [1] Широката хирургия с интензивна пре- и следоперативна химиотерапия може да излекува около 60 до 75% от пациентите. Тъй като развитието на тумора на остеосарком е промяна в RB-Когато генът играе роля, засегнатите деца са непропорционално по-склонни да развият ретинобластоми.

Честота, местоположение

Честотата в Централна Европа е около 0,2-0,3 на 100 000. Следователно този вид рак е един от по-редките видове рак. Екстраполирано за цяла Германия, има около 200 нови случая годишно, в Швейцария и Австрия около 10 до 15 случая годишно. Средната възраст на началото е 18 години и повечето заболявания се диагностицират във възрастовата група между 10 и 25 годишна възраст. Пациентите от мъжки пол са засегнати малко по-често. Следователно остеосаркомът е най-честият злокачествен солиден тумор в юношеска възраст. Остеосаркомите се развиват главно в близост до ставите в дългите тръбни кости (бедро, горната част на ръката, пищяла) на костната система. 50% от остеосаркомите са в непосредствена близост до колянната става и около 10% в близост до раменната става. [2] Рядко се открива локализация на черепната кост или на гръбначния стълб.

Типичните промени в скелета също са доказани в исторически и праисторически план. Най-старите доказателства за остеосарком при човешки прародител - вероятно от рода Австралопитеки - идва от вкаменелост на 1,7 милиона години от Южна Африка, от която е запазена повредена кост на крака. [3]

етиология

Една от възможните причини за остеосарком е предишната лъчева терапия или радиоактивно излагане. В кохортно проучване в продължение на повече от четиридесет години над 80 000 оцелели от атомните бомби в Хирошима и Нагасаки съществува линейно нарастващ риск от развитие на злокачествен рак на костите с относителен риск от 7,5 за облъчване на Грей от долна граница от 0,85 сиво нагоре. [4]

Класификация/подкласификация

Централен (медуларен) остеосарком

класически остеосарком (хондробластичен, фибробластичен, остеобластичен)
телеангиектатичен остеосарком
добре диференциран централен (нискостепенен) остеосарком
дребноклетъчен остеосарком

Повърхностен (периферен) остеосарком

Остеосаркомът може да се появи като вторично заболяване след предишно облъчване и при болестта на Paget остеодистрофия деформани.

хистология

Хистологично клетките на остеосарком са силно полиморфни и неправилни. Характерно е, че туморите синтезират примитивно костно вещество (остеоид), без да могат да разпознаят хрущялната матрица.

Диагноза

Появата в юношеството често води до погрешно диагностициране. Следователно, костната болка, особено в колянната става, трябва да се проверява чрез рентгеново изследване най-късно след четири седмици.

терапия

Опростен преглед в хронологичен ред:

Биопсия (тъканна проба от подозрителна област)
Предоперативна химиотерапия (неоадювантна терапия, т.е. химиотерапия се прилага преди операцията)
Операция с пълно отстраняване на тумора
Следоперативна (адювантна) химиотерапия, вероятно заедно с имуномодулатор (мифамуртид)

неоадювантна химиотерапия съгласно протокола от изследването (COSS, EURAMOS, EUROBOSS) в онкологичен център

След неоадювантна химиотерапия биопсиите отново се изследват за размер на тумора, тип тумор, резекционен статус и степен на регресия. За да се определи степента на регресия, е необходимо да се обработи туморен диск с най-голям диаметър. Решаващият фактор е колко остатъчен тумор е открит в този диск (отговор: по-малко от 10% остатъчен тумор). По този начин е възможно да се предвиди степента, до която е посочена промяна на веществото, когато се появят метастази.

Отстраняване на тумора при здрави, d. тоест очевидно здравата тъкан около тумора също се отстранява

Количеството здрава тъкан варира, от 2 см за костите до ламела мазнина (1 мм) за съдове/нерви. В зависимост от местоположението на тумора и контакта със съдовите нерви като най-важната структура, това може да доведе до големи останали дефекти, които могат да бъдат възстановени по различни начини:

Костно скъсяване, ротационна пластична хирургия, ампутация
Трансплантация на кост със собствена кост със или без съдова връзка [5], завъртане (Ключица на хумеро)
Трансплантация на чужда кост (алографт) [6]
Пресаждане на „z. Б. радиационно стерилизирани „собствени кости“ [7]

Туморни мегендопротези [8]
адювантна химиотерапия за намаляване на риска от метастази (евентуално и хирургично отстраняване на метастазите)
евентуално и мифамуртид (имуномодулатор, одобрен в ЕС от 2009 г.) [9]
Проследяване на тумора на всеки 3 месеца, като се използва КТ на гръдния кош, за да се разкрият възможни белодробни метастази и операционната зона в продължение на 2 години
Проследяване на тумора на всеки 6 месеца с помощта на КТ на гърдите, за да се разкрият възможни белодробни метастази и хирургичната област за още 3 години
Проследяване на тумора на всеки 12 месеца с използване на КТ на гърдите за разкриване на белодробни метастази и хирургичната област за още 5 години

Туморите могат да бъдат лекувани само с неоадювантна химиотерапия. Изключение правят много редките паросални остеосаркоми (G1), чиято скорост на делене и метастази са класифицирани като много ниски. Всички тумори (първични и метастази) се отстраняват хирургично при здрави индивиди (= с граница на безопасност). Остеосаркомът не е много чувствителен към радиация, така че лъчението обикновено не се използва.

Курс и прогноза

По време на терапията 5-годишната преживяемост е средно 70%. Белодробните метастази са лош прогностичен признак. Белодробните метастази обаче могат да бъдат възстановени чрез операция, така че пациентите с белодробни метастази също да могат да постигнат лечение. Най-важният прогностичен фактор е отговорът на химиотерапията (схема COSS): Ако химиотерапията не реагира, т.е. по-малко от 90% от туморните клетки са убити, шансът за оцеляване е по-малък от 50%. Броят на умъртвените клетки се определя върху хирургическия образец (тумороносната кост) след приключване на предоперативната химиотерапия. Почти винаги трябва да се имплантира ендопротеза или да се използва обратната пластмаса.

Остеосарком във ветеринарната медицина

От ветеринарна гледна точка остеосаркомът е особено често срещан при големи породи кучета. Засегната е v. а. категорията на средната възраст, въпреки че някои изследвания също описват предразположение към кастрирани животни. Остеосаркомът обикновено се проявява клинично като болезнено подуване на дългите тръбни кости според принципа Далеч от лакътната става - близо до колянната става. На рентгеновата снимка обикновено е типично разтваряне на костите (остеолиза) модел на слънчеви изблици да видиш.

Прогнозата за кучешки остеосарком е много лоша. Обикновено (микроскопични или макроскопични) белодробни метастази вече са налице по време на диагностицирането. Ампутация, лъчетерапия и химиотерапия са възможни мерки за лечение, но обикновено чисто палиативни.

При някои породи (St. Bernard, Deerhound) е описано фамилно натрупване на случаи на остеосарком. [10] Освен това при кучета са известни различни генни мутации, които увеличават риска от остеосарком. [11]