Orphanet Първичен склерозиращ холангит

холангит

  • Изследвания
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Хендикап
  • Енциклопедия за всички аудитории
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Спешни случаи на Orphanet
  • Orphanet процедури

Потърсете рядко заболяване

Други опции за търсене

Първичен склерозиращ холангит

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хронично холестатично чернодробно заболяване, характеризиращо се с възпаление и фиброза на жлъчните пътища.

ОРФА: 171

Обобщение

Епидемиология

Годишната честота на CSP е 0,9 до 1,31/100 000, а точковото разпространение е 8,5 до 13,6/100 000.

Клинично описание

Средната възраст при поставяне на диагнозата е 40 години, а мъжете са два пъти по-чести от жените. Началото на заболяването е коварно и много пациенти са безсимптомни по време на диагностицирането или имат леки симптоми като умора, дискомфорт в корема, сърбеж и загуба на тегло. В по-късните етапи могат да се появят спленомегалия и жълтеница. В повечето случаи прогресията е до цироза и чернодробна недостатъчност. Холангиокарциномът се развива при 8-30% от пациентите.