Orphanet аспергилоза, алергична бронхопулмонална
Намерете болест
Още опции за търсене
Аспергилоза, алергична бронхопулмонална
Алергичната бронхиопулмонална аспергилоза (ABPA) е рядко, свързано с имунитета белодробно заболяване, причинено от свръхчувствителност към Aspergillus fumigatus. Клинично се проявява с астма, която е трудна за лечение и повтарящи се белодробни инфилтрати.
ОРФА: 1164
Обобщение
Епидемиология
Разпространението на ABPA в общата популация е неизвестно.
Клинично описание
ABPA се диагностицира най-често при възрастни, но все повече и при деца. Засегнатите лица понякога могат да бъдат без симптоми, но повечето имат хрипове, бронхиална свръхчувствителност, кашляне на кръв, продуктивна кашлица, ниска температура, неразположение, загуба на тегло и/или влошаващи се симптоми на астма или муковисцидоза (вижте там) Астмата и муковисцидозата са най-често срещаното първично заболяване при повечето пациенти с ABPA (2% от пациентите с астма и 1-15% от пациентите с муковисцидоза развиват ABPA).
Етиология
ABPA е имунологично заболяване с преобладаващ отговор от Т-хелпер 2 лимфоцити към инфекция с Aspergillus fumigatus, която не нахлува в тъканта. Полученото възпаление на белите дробове причинява образуване на слуз, свръхвъзбудимост на дихателните пътища и в крайна сметка бронхиектазии. По-високата честота при пациенти с астма или муковисцидоза подкрепя предположението за генетична чувствителност към ABPA.
Диагностични процедури
Диагностичните констатации с ABPA са: незабавна кожна реакция към фумигиращ артериален антиген, повишени серумни фумигиращи артериални специфични нива на IgE и общи нива на IgE над 1000 IU/mL. Виждат се и високи специфични за фумигатус нива на IgG и еозинофилия. Рентгеновите лъчи и компютърната томография с висока резолюция на гръдния кош (HRCT) показват мимолетни сенки на белодробния паренхим, централни бронхиектазии, радиопрозрачна слуз, въздушни острови и центробуларни възли. Тестовете за белодробна функция разкриват доказателства за обструкция на въздушния обмен. Според резултатите от лабораторията и образната диагностика се определят 5 стадия на заболяването: остър, ремисия, повтарящо се обостряне (с белодробни инфилтрати и повишаване на общия серумен IgE), кортикостероидно-зависима астма (тежки хрипове след прекратяване на лечението) и фиброзна (необратими нарушения на белодробната функция) . По правило обаче болестта не прогресира през тези последователни етапи.
Диференциална диагноза
Диференциалните диагнози са тежка астма с гъбична сенсибилизация, новодиагностицирана муковисцидоза, туберкулоза, инфекциозна пневмония (особено по време на обостряния) и други причини за еозинофилна пневмония като синдром на Churg-Strauss и бронхоцентрична грануломатоза.
Управление и лечение
Засега няма най-добрата терапия. Терапевтичните възможности са кортикостероиди (напр. Преднизолон, преднизон) и противогъбични лекарства (напр. Итраконазол, вориконазол, позаконазол). Изпробвано е и дозиране на метилпреднизолон и аерозоли с амфотерицин В и омализумаб (противогъбични средства). При остро заболяване кортикостероидната терапия продължава от няколко седмици до няколко месеца, докато пациентите с кортикостероидно-зависима астма много трудно се отърват от стероидите. Все още не е изяснено колко дълго трябва да се използва противогъбично лечение. Ако се понасят добре, антимикотиците могат да се използват в продължение на години.
прогноза
Клиничният ход на ABPA варира. Много пациенти с ABPA могат да бъдат стабилизирани за дълго време чрез лечение. Дълготрайните ремисии се наблюдават само при 50% от пациентите и много пациенти се нуждаят от многократна терапия. Централни бронхиектазии, рентгеноконтрастни натрупвания на слуз с едновременен аспергилом се откриват по време на диагностицирането при пациенти с тенденция към повтарящи се рецидиви и хроничен ход. Тези пациенти се нуждаят от внимателно наблюдение.
Рецензент: Д-р Ritesh AGARWAL - Последна актуализация: Май 2012 г.