Описания на склеродермия - Католическа клиника Бохум

Вътрешна медицина

  • Католическа клиника Бохум
  • Катедри
  • Вътрешна медицина
  • Департаменти/зони
  • ревматология
  • Ограничена склеродермия

Ограничената склеродермия е възпалително заболяване на съединителната тъкан на кожата, което води до склероза (втвърдяване) и фиброза (патологично увеличение на съединителната тъкан) в засегнатия регион. В зависимост от подтипа и локализацията могат да се включат структури, близки до кожата, като мастна тъкан, мускули, стави и кости. Атака върху вътрешните органи като Сърцето, белите дробове, бъбреците или стомашно-чревния тракт и преминаването в системна склеродермия не се наблюдават при ограничена склеродермия.

описания

Който се разболява?

Ограничената склеродермия е сравнително рядко заболяване. По-често се среща при жените, отколкото при мъжете, в съотношение 3: 1. Това съотношение се отнася както за възрастни, така и за деца. При възрастни заболяването започва предимно на възраст между 20 и 50 години. Години и за деца, особено около 8-годишна възраст, но също и от 2-годишна възраст. Други автоимунни заболявания като ревматоиден артрит или лупус еритематозус се срещат по-често при членовете на семейството.

етиология

Досега не е известна причината за развитието на ограничена склеродермия. Обсъждат се генетични, имунологични, хормонални, вирусни, токсични, травматични, лекарствени, неврогенни или съдови фактори. По-специално при млади пациенти се подозира, че инфекцията с борелия може да играе задействаща роля в развитието на ограничена склеродермия, но точната връзка все още е неясна.

Класификация на ограничената склеродермия

Ограничената склеродермия е разделена на четири основни форми според степента, степента и дълбочината на фиброзния процес, както и според различните клинични течения.
Човек различава

  • ограничен
  • обобщено
  • линейни и
  • дълбока ограничена склеродермия

Ограничена форма на ограничена склеродермия

Най-често срещаната форма на ограничена склеродермия е ограничената форма, известна също като плака или морфея. Тази форма се характеризира с огнища, които обикновено са по-големи от 1 см в диаметър и обикновено се срещат на поне едно или две места по тялото. Тези кожни промени обикновено се случват на багажника в зоната на изложени на натиск зони. Особено засегнати са субмамарната област и преходът от тазобедрената към ингвиналната област.

Генерализирана форма на ограничена склеродермия

Тази форма възниква, когато са засегнати поне три анатомични места. Най-често срещаните места са багажника, бедрата и лумбосакралната област. Плаките често са симетрични и могат да се сливат в по-големи области.

Линейна форма на ограничена склеродермия

Линейната ограничена склеродермия се характеризира с линейно, лентовидно или систематизирано втвърдяване с надлъжен ход. Те могат да се излекуват като леки форми, предимно с хиперпигментация, или като груби склерозиращи ивици през ставите и съответно да доведат до ограничена подвижност. Подлежаща мускулна или костна атрофия също може да се наблюдава в засегнатите области на кожата. Най-известната линейна форма е т. Нар. Линейна ограничена склеродермия от типа „en coup de sabre“, която обикновено се простира от веждите до окосмения скалп и води до цикатрична алопеция там. Не е необичайно основният мозък да бъде включен (централна нервна система).

Дълбока форма на ограничена склеродермия

Досега най-редкият вариант на ограничена склеродермия е дълбоката форма (