Nutricia Metabolics Хиперлизинемия

Хиперлизинемията е рядко наследствено метаболитно нарушение в Протеинов метаболизъм. Тук ще намерите основна информация по темите за наследяване на хиперлизинемия, диагноза, основи на хранителната терапия (диета) и бъдещите перспективи на засегнатите.

Човек говори за метаболитно заболяване, когато определена стъпка в метаболизма - тоест в изграждането, преструктурирането и разграждането на хранителните вещества - не може да се осъществи правилно.

nutricia

КАКВО представлява хиперлизинемия?

    Хиперлизинемията е рядко наследствено метаболитно нарушение в Протеинов метаболизъм.

Протеинът е хранително вещество, което се намира в храни като Включени са мляко, месо или бобови растения.

Тялото превръща протеина от храната в своя изграждащи блокове, на аминокиселини (включително лизин), разбити.

  • За това в организма се използват аминокиселини растеж и Поддържане на телесните функции втора ръка. Ако има налични излишни аминокиселини, тези излишни аминокиселини се отстраняват от тялото с помощта на т.нар Ензими преустроени и демонтирани.

    • При хиперлизинемия ензим работи за разграждането на аминокиселината Лизин неправилно. Следователно тази аминокиселина е само недостатъчно разградена. Вместо това се създават вредни странични продукти, които се натрупват в тялото.

  • Ако хиперлизинемията не се лекува, високите нива на вредните странични продукти могат да доведат до забавяне на развитието и неврологични увреждания.

    • ЗАЩО детето ми има хиперлизинемия?

    Хиперлизинемията се наследява от родителите на тяхното дете, но не е виновно, че детето им има хиперлизинемия. Бащата и майката носят дефектен ген за метаболизма на лизина, но са здрави. Ако дефектният ген се наследи от двамата родители, това води до хиперлизинемия. Има 25% шанс и двата дефектни гена да се срещнат и да се роди дете с хиперлизинемия. Момичетата и момчетата са еднакво засегнати.

    КАК се диагностицира хиперлизинемия (диагноза)?

    Признаците на хиперлизинемия са различни и често изобщо няма признаци на заболяване. Подозрението може да бъде потвърдено чрез изследвания на кръв и урина.

    Какво означава това?

    В допълнение към медикаментозното лечение се препоръчва хранителна терапия (диета), ако се появят признаци на заболяване. В диетата приемът на естествен хранителен протеин или лизин е намален. Хранителната терапия е необходима за:

      тялото с достатъчно Протеини, лизин, енергия, витамини и минерали за растеж и функции на тялото да доставят

    но, един излишък на лизин да избегна

    Разрешеното количество лизин се определя от лекаря и/или диетолога и зависи от индивидуалния толеранс към лизин, възраст, телесно тегло и текущата метаболитна ситуация.