Невробластом при деца
невробластом Заедно с нефробластом или Тумор на Вилмс е най-често срещаните солидни вродени тумори присъства при новородени, срещани дори при преждевременни мъртвородени деца.
Солидната туморна маса на тази патология е съставена от неопластични невробласти, произхождащи от клетките на нервния гребен. невробластом представлява a междинен етап в развитието на симпатиковите ганглионни неврони. Невробластомът може да произхожда или от симпатиковите ганглии, или от надбъбречната медула.
Невробластомът представлява 10% от неопластичните случаи при деца, като е отговорен за 15% от случаите на смърт от рак в тази възрастова група. Невробластомът е най-често срещаното злокачествено заболяване при кърмачета, което представлява 50% от раковите заболявания, диагностицирани през първия месец от живота.
Честота на заболяването е на 8/1 милиона деца, туморът често се диагностицира, особено при мъже, на възраст под 15 години. Средната възраст към момента на диагностициране на невробластома е 2 години.
Генетични последици в случая на този тумор те също установяват прогнозата на заболяването. Характеристиките включват: загуба на хетерозиготност за късото рамо (p) на хромозома 1, усилване на n-myc прото-онкогени или значително числено размножаване на онкогени, разположени в хромозома 1, хипердиплодия на ДНК съдържание на туморни клетки и дефекти на рецептора на нервния растежен фактор. В случаите, когато има значително размножаване на n-myc онкогени върху хромозома 1, туморът е много клинично агресивен. Такива ситуации се срещат на практика в около 25-30% от случаите, диагностицирани с невробластом и са в пряка връзка с напредналия стадий на тумора, с бърз прогрес и неблагоприятна еволюция.
От патогенна гледна точка те се срещат при новородени, от първите седмици след раждането, острови на невробласти. Те съществуват и в надбъбречните жлези на плода с гестационна възраст 12 седмици. По този начин е показано, че ембриогенезата на надбъбречната медула и други части на симпатиковата нервна система не спира веднага след раждането.
При извършване на анатомо-патологичното изследване тумор с малки, кръгли клетки, с различна степен на диференциация невронни: ganglioneurom, ганглионевробластом и невробластом. Хистиологичните характеристики, които помагат за позитивизиране на диагнозата, са: количеството строма, степента на диференциация на туморните клетки и броят на клетките в митоза. Те също помагат да се предскаже заболяването.
Туморът варира по размер, от едва видим размер до осезаема коремна маса. Те имат кръгла форма и твърда консистенция, с неправилна, лопатева повърхност.
Туморната маса обикновено е ронлива, показва области на некроза, кръвоизлив и интратуморални калцификации.
Клинични признаци
Симптомите на невробластом са разнообразни. Това помага да се определи местоположението на тумора, неговия размер, еволюционен етап и степента му; те също така предполагат съществуването или несъществуването на метастази и тяхното местоположение.
Най-честият клиничен признак е увеличаване на обема на корема при дете със средна възраст 2 години. Чрез извършване на клиничния преглед палпацията на корема разкрива съществуването на a твърда, фиксирана, твърда консистенция туморни маси, чия повърхността има неправилни ръбове и е безболезнена.
Палпацията на долния ръб на черния дроб под ребрения ръб подчертава хипертрофия на черния дроб, т.нар хепатомегалия. Открива се при кърмачета с чернодробни метастази (ППБ).
В случай на невробластом излиза на нивото на конюгационните дупки, определя появата на медуларна компресия и върху корените на гръбначномозъчните нерви; инсталирани са неврологични прояви, както и нарушения на сфинктера.
Болестта може да започне с синдром на опсоклони-миоклонус, при който пациентът има хаотични движения на очните ябълки, миоклонус и атаксия.
При кърмачета мястото на тумора често се намира на цервикално и гръдно ниво. Има случаи, при които туморът е случайно диагностициран по време на рентгенография на гръдния кош. Когато произходът на тумора е в симпатиковите ганглии, той може да бъде свързан с еволюция на ипсилатерален синдром на Хорнер.
Детето може да представи екхимотични кожни възли, сугестивен знак за съществуването на кожни метастази. Наличие на костни метастази причинени костна болка висока интензивност. Пациентът, представен при клиничния преглед проптоза (невъзможност за затваряне на клепача) и периорбитални синини също има орбитални метастази.
Клиничната картина може да се прояви значителна запушване на носа и епистаксис когато туморът има рядко местоположение, естезионевробластом на обонятелната луковица.
Фебрилен синдром продължително, състояние на психо-двигателна възбуда, нарушения на растежа могат да бъдат предполагащи признаци за съществуването на метастази в туморния процес.
Поради наличието на антитела срещу нервната тъкан се инсталират поредица от неврологични прояви.
Когато туморът произхожда от надбъбречната медула, невробластомът отделя катехоламини, които могат да причинят високо кръвно налягане; други вазоактивни вещества причиняват секреторна диария.
Диагностична
Издаването на положителната диагноза се извършва въз основа на клинични данни и тези, получени параклинично.
Чрез изпълнение рентгенография на гръдния кош, CT (CT), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) показва съществуването на солидна туморна маса.
Серологичното изследване помага за диагностициране на невробластом. Подчертаване на туморни маркери, които се откриват във високи количества в 95% от случаите помагат за позитивизиране на диагнозата. По този начин се наблюдава увеличаване на екскрецията на урина с метаболити на катехоламин, ванилманделова киселина (VMA) и хомованилова киселина (HVA).
Открояването на невробластите, подредени „в розетката“ в костния мозък, чрез извършване на анатомо-патологичното изследване, както и повишеното присъствие на хомованилова киселина (HVA) и ванилманделова киселина (VMA) дори при липса на туморна маса може да потвърди диагнозата на невробластом, атипичен.
сцинтиграфия и медуларна бипозия са инвазивни диагностични методи, които помагат за оценка на метастатичното заболяване.
Според международната система за постановка на невробластома пациентът може да бъде класифициран в едно от следните в зависимост от тежестта на заболяването си. еволюционни етапи: сцена Аз Среща локализирани тумори, ограничени до органа на произход; в етап II са намерени тумори, разширени от първоначалната структура, но не надвишаващи средната линия; в етап II А ипсилатералните лимфни възли не са засегнати; в етап II Б са засегнати ипсилатерални лимфни възли; в етап III туморите се простират извън средната линия, със или без двустранно засягане на лимфните възли; етап IV на тумора осигурява дистанционно разпространение, чрез съществуването на костни метастази, в костния мозък, черния дроб, лимфните възли; етап IV S включва случаи на възраст 1 година и с разпространение в кожата, черния дроб, костния мозък.
Прогностични фактори при невробластом те са във взаимозависима връзка.
В случаите, когато децата с диагноза невробластом са на възраст под една година, е възможно те да оцелеят на три години в съотношение 95%. Към този фактор се добавя съществуването на стадий на заболяването I, II или IV S, броят на n-myc онкогените в хромозома 1 да бъде нормален и заличаването на късата му рамото p да се случи с процент по-малък от 50%.
Оцеляването в случаите на невробластом се оценява на 3 години в процент от 25-50% при деца на възраст над 1 година, диагностицирани в стадия на заболяване III или IV, с нормален брой онкогени на n-myc и делеция. на хромозома 1р в диапазона 25-50%.
Процент от 5% от децата, диагностицирани във възрастовия диапазон 1-5 години, ще преживеят 3 години, ако стадийът на заболяването е III или IV, броят на n-myc онкогените се усилва и заличаването на хромозома 1р се случва пропорционално на 80 -90%.
Лечение
Терапията се започва в зависимост от стадия на заболяването.
По този начин ще прибегне до хирургично лечение който се състои в изрязване на тумора. Преди да се извърши, трябва да се вземе предвид местоположението на тумора, неговото удължаване (установява се чрез извършване на компютърна томография, ЯМР), връзката на тумора със съседните органи.
Този терапевтичен метод се предпочита при кърмачета в ранните стадии на заболяването, без амплификация на n-myc или съществуване на 1р делеция.
химиотерапия се състои от приложението на цисплатин, доксорубицин, винкристин, циклофосфамид. Неговият ефект може да превърне нерезектабилния тумор в такъв, който може да бъде напълно изрязан.
Лъчевата терапия, заедно с химиотерапията е от полза в III етап на тумора.
Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!