Нервен васкулит - фамилни амилоидни невропатии и други редки невропатии
Болест
Какво е васкулит ?
Васкулитът е група състояния, които имат общо възпалително увреждане на съдовете (артерии, капиляри или вени), което може да доведе до тяхното запушване и смърт на тъканите надолу по веригата.
Васкулитът може да се определи или чрез техния първичен характер, или обратно, вторичен спрямо друга патология, от вида и размера на увредените съдове (малък, среден или голям калибър), от системния характер (атака на други органи, различни от нервната система) или не или по вида на съдовата лезия („инфилтрат“ или „гранулом“). Периферните нерви често клинично участват в некротизиращия васкулит, тъй като участието на техните подхранващи съдове бързо води до дегенерация на нервните влакна и до симптоми.
Какви са причините за васкулит ?
Васкулитът най-често е първичен и не се открива причина. Въпреки това, в една четвърт от случаите те са свързани с друго заболяване, често познато преди появата на васкулит. Често откриваме ревматоиден артрит, криоглобулинемия, синдром на Goujerot Sjögren, вирусна инфекция (хепатит В или С, СПИН), но също и във връзка с диабет или моноклонална гамопатия.
Как се представя васкулитът ?
Най-често в неврологията откриваме пациенти с очевидно ограничено увреждане на нервите. Всъщност други органи могат да бъдат едновременно засегнати минимум. В три четвърти от случаите това е моно или мултиневритично засягане (засяга само един или няколко нерва на крайниците). Най-класическата атака е внезапната неспособност (за няколко часа или дни) да повдигне върха на крака в контекста на болка.
В по-малко от четвърт от случаите невропатията се развива като част от „шумно“ мултисистемно заболяване с влошаване на общото състояние, повишена температура без инфекциозна причина, болки в мускулите и/или ставите, високо кръвно налягане. Тогава щетите са тежки и дори могат да бъдат фатални. По принцип диагнозата е лесна, тъй като клиничното представяне и лабораторните тестове са внушителни.
Как се поставя диагнозата ?
Как се диагностицира нервният васкулит ?
Диагнозата се поставя чрез изследване на тъканен фрагмент, взет чрез биопсия под микроскоп, показващ възпалителни лезии на съдовете. Дори ако има сериозно подозрение при клиничния преглед на Вашия лекар (особено при системни форми), за потвърждаване на диагнозата е необходима биопсия, тъй като лечението се основава на кортикостероиди и/или дългосрочни имуносупресори, чиито потенциални странични ефекти налагат диагностична сигурност.