Наследствен нефрит
Различава се в различни клинични прояви. Предава се по автозомно доминиращ начин, частично свързан с пола. Болните мъже - хетерозиготи могат да предадат болестта само на дъщерите си, а болните жени - на повечето дъщери и синове. Наследственият нефрит може да се прояви само с увреждане на бъбреците - непълна форма, както и комбинацията му с неврит на слуховия нерв, който се нарича синдром на Алпорт. При наследствен нефрит са описани лезии на очите (пигментозен ретинит и др.), Както и аномалии в развитието на костния скелет. Механизмът на развитие на наследствения нефрит остава неясен. Предполага се, че той е свързан с генетичен дефект в биосинтеза на базалните мембрани на гломерулите или с вроден дефект в ензимните системи на бъбреците с последващо развитие на интерстициален нефрит и намаляване на бъбречната функция.
Първоначалните симптоми на заболяването могат да се проявят на 6-12 месеца, по-често на 3-5 годишна възраст.
При някои пациенти има известна връзка между появата на наследствен нефрит и предишна инфекция (провокиращ фактор), в повечето случаи се открива случайно. Клинично заболяването може да протича като хронична хематурна форма на гломерулонефрит, както и с признаци на нефротичен синдром; пиелонефритичен тип.
В началния етап бъбречната функция се запазва и заболяването се проявява само с хематурия с лека протеинурия, понякога с левкоцитурия. Между периодите на макрогематурия продължава да съществува микрогематурия, която може да бъде изолирана. С увеличаване на уринарния синдром може да се появи хипертония, понякога нефротичен синдром се присъединява към прогресията на заболяването. При екскреторна урография при някои пациенти се наблюдава разширяване на чашките в резултат на интерстициален нефрит.