Нарушения на коагулацията h; смее се; s малко fr; quents - Нарушения на кръвта - Ръководство за MSD за големи

, Доктор по медицина, Медицински колеж Baylor

Хемофилията е най-честото наследствено нарушение на кървенето (вж. Също Общ преглед на нарушенията на кървенето). Хемофилията включва наследствен дефицит на някои фактори на кръвосъсирването (протеини, които помагат на кръвния съсирек да се образува, което спира кървенето). При хемофилия А коагулационният фактор VIII е дефицитен, а при хемофилия B фактор IX е дефицитен. В редки случаи обаче хората имат наследствен дефицит на друг фактор на съсирването. Примерите включват дефицит на фактор II, V, VII, X, XI или XIII. Повечето от тези нарушения се наследяват с автозомно-рецесивно наследяване. С други думи, човекът трябва да получи две копия на ненормалния ген, по едно от всеки родител.

Хората, които имат дефицит на някой от тези фактори на съсирването, са склонни към натъртване и може да имат кървене, което е трудно да се спре (вж. Също Синини и кървене) Кървенето, което е трудно да се контролира след нараняване или операция при човек, който няма хемофилия, може да означава, че има необичайно нарушение на кървенето. Лекарите измерват нивата на съсирващите фактори в кръвна проба при човек, който има синини или кървене, които е трудно да се контролира.

---