Нарушение на затварянето на пикочния мехур и уретрата, при което вътрешната стена на пикочния мехур е частично или изцяло
Определение на заболяването: Extrophia vesicae urinariae е неадекватно затваряне на предната стена на пикочния мехур, сложна вродена малформация, която се среща и при двата пола. Долната част на корема на новороденото показва отворен изпъкнал пикочен мехур, който е свързан с запушване на уретрата и аномалии на срамната кост и външните гениталии.
Образуване: През 5-6 седмици от развитието на плода се развива онази мембрана, която разделя клоаката на пикочния мехур и червата. На бариерата уроректалната (пикочна и ректална) мембрана се среща с клоакалната мембрана, която след това се отделя, образувайки урогениталните (пикочните) и аналните (ректалните) отвори. В случай на екстрофия, поради недостатъчност на частичното затваряне на опашката на плода, клоациалната мембрана, която се простира в по-голяма степен от нормалното, държи коремните мускули от средния лоб разделени поради процеса на вмъкване. Същият процес е отговорен за поддържането на срамните кости, широката линия на средната линия на белега и състоянието на разделяне на външните гениталии.
Честота, предразполагащи фактори
При момчетата, 117 000, а при момичетата, на всеки 484 000 раждания са exstrophia vesicae urinariae. Болестта е многофакторна по произход, тоест причинява се от комбинация от различни генетични и външни фактори.
Симптоми, оплаквания: При раждането новороденото има тежко нарушение в развитието, т.е. аномалии на отворения пикочен мехур и уретрата, срамната кост и външните гениталии. Урината изтича от дефекта. След раждането новороденото трябва да бъде транспортирано до центъра.
Разпознаване: Болестта се разпознава при раждането и много рядко може да се диагностицира в утробата по време на бременност. Веднага след раждането започва прегледът и хирургичната подготовка на новороденото. Най-важните стъпки в диагнозата са: ултразвук, интравенозна урография и CT и MRI. Образното изследване предоставя информация за тежестта на заболяването, състоянието на горните пикочни пътища. Преди операцията също е важно да се направи разширен лабораторен преглед и ортопедичен преглед за оценка на мускулите на тазовото дъно.